İTP (İmmün Trombositopenik Purpura), trombositlerin otoimmün mekanizmalarla yıkımı sonucu ortaya çıkan bir hastalıktır. Trombosit sayısındaki düşüklük; deri, mukoza ve organlarda kanama riskini artırır. İTP’nin temel patofizyolojik mekanizması, trombositlere karşı gelişen otoantikorların trombositleri hedef alarak dalakta makrofajlar tarafından yıkılmasına neden olmasıdır. Hastalık, akut ve kronik olmak üzere iki ana klinik formda görülür.
Patofizyoloji
- Otoimmün Yanıt:
- İTP, genellikle IgG sınıfından otoantikorların trombosit yüzeyindeki glikoproteinlere (GPIIb/IIIa) bağlanmasıyla başlar.
- Antikorlarla kaplanan trombositler dalakta makrofajlar tarafından fagosite edilir.
- Trombositlerin yaşam süresi azalır (akut İTP’de birkaç dakika, kronik İTP’de 2-3 gün).
- Trombosit Üretimi:
- Kemik iliğinde megakaryositler normal veya artmış sayıda bulunur. Ancak antikorların megakaryositlere de bağlanması trombosit üretimini azaltabilir.
- Viral Enfeksiyonlar:
- Akut İTP çoğunlukla viral enfeksiyonlar (ör. EBV, CMV, HIV) sonrası görülür ve bu enfeksiyonlar bağışıklık sistemini tetikler.
Klinik
Kanama Bulguları:
Kanamalar genellikle spontan başlar ve travmalardan sonra artar.
- Deri Kanamaları:
- Purpura: Küçük kanama lekeleri.
- Ekimozlar: Daha büyük morluklar.
- Mukoza Kanamaları:
- Epistaksis (burun kanaması).
- Diş eti kanamaları.
- Vajinal kanama, menoraji.
- Gastrointestinal sistem kanamaları.
- Ağızda Hemorajik Büller: Çocuklarda akut İTP’nin karakteristik bir bulgusudur.
- Şiddetli Kanama:
- Hematüri.
- Retinal kanama.
- Serebral kanama (nadirdir, ancak akut İTP’nin en ciddi komplikasyonudur).
Laboratuvar
- Tam Kan Sayımı (CBC):
- İzole trombositopeni saptanır (trombosit sayısı genellikle <100.000/mm³).
- Ağır vakalarda trombosit sayısı <20.000/mm³ olabilir.
- Periferik Kan Yayması:
- Trombosit anizositozu (farklı boyutlarda trombositler).
- Büyük, atipik şekilli trombositler.
- PDW (Platelet Distribution Width):
- Yükselmiştir ve trombositlerdeki boyut farklılıklarını gösterir.
- Kemik İliği İncelemesi:
- Normosellüler kemik iliği.
- Megakaryositler artmış veya normal sayıda olabilir.
- İmmatür (genç) megakaryositler görülür.
- Otoantikor Testleri:
- Kronik İTP olgularının %60-70’inde antitrombosit antikorlar saptanabilir (çoğunluğu IgG yapısında).
- Ek Bulgular:
- Uzun süreli kanamalarda demir eksikliği anemisi (hipokrom mikrositer).
- Lökositoz (kan kaybı varsa).
Ayırıcı Tanı
İTP’nin tanısı, diğer trombositopeni nedenlerini dışlamak için kapsamlı bir değerlendirme gerektirir:
- Pseudotrombositopeni: EDTA’ya bağlı trombosit kümelenmesi.
- Trombotik Mikroanjiyopatiler: TTP, HUS (şistositlerin görülmesi ve pıhtılaşma testleri ile ayırt edilir).
- Kemik İliği Maligniteleri: Akut lösemi, miyelodisplastik sendrom.
- Otoimmün Hastalıklar: SLE, antifosfolipid sendromu.
- İlaç Kaynaklı Trombositopeni: Heparin, kinidin gibi ilaçların kullanımı.
Tedavi
3. Splenektomi: Kortikosteroidlere dirençli vakalarda yapılır. Trombositlerin yıkım yeri ve antikor üretim merkezi olan dalak çıkarılarak %60-80 hastada tam şifa sağlanır.
4. İmmünosupresif Tedavi: Splenektomiye yanıt vermeyen hastalarda azatioprin, siklofosfamid gibi ilaçlar kullanılır.
5. Diğer Tedaviler: Plazmaferez, yüksek doz IVIG, androjenler (danazol), trombopoietin reseptör agonistleri (eltrombopag).
Prognoz
- Çocuklarda: Akut İTP genellikle birkaç ay içinde tamamen iyileşir.
- Erişkinlerde: Kronikleşme eğilimi daha yüksektir. Bazı durumlarda yaşam boyu takip gerekebilir.
Kaynaklar
- https://www.statpearls.com/point-of-care/30093
- https://gunceltipdernegi.org/pdf/7/seval-akpinar.pdf
- https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2012/0315/p612.html
- https://www.thd.org.tr/thdData/userfiles/file/2007thtk_04.pdf
- https://www.tihud.org.tr/uploads/content/kongre/7/7.53.pdf
- https://www.thd.org.tr/thdData/Books/130/bolum-iii-immun-trombositopeni-tani-ve-tedavi-kilavuzu.pdf
