Transvers miyelit (TM), omuriliğin bir segmentinde gelişen akut veya subakut inflamatuvar hasar sonucu ortaya çıkan, hızlı ilerleyen motor, duyu ve otonomik disfonksiyon ile seyreden, acil serviste mutlaka tanınması gereken nadir fakat potansiyel olarak ağır seyirli bir nörolojik tablodur. Klinik tablo çoğu zaman saatler–günler içinde gelişen bilateral güçsüzlük, duyu seviyelenmesi ve mesane–barsak fonksiyon bozukluğu ile karakterizedir.
TM, sıklıkla enfeksiyon sonrası immün aracılı bir süreç olarak ortaya çıksa da;
- Multiple Skleroz (MS),
- Nöromiyelitis Optika Spektrum Bozukluğu (NMOSD) ve
- Akut Dissemine Ensefalomiyelit (ADEM)
gibi demiyelinizan hastalıkların bir parçası veya ilk bulgusu olabilir. Bu nedenle acil serviste TM; spinal kompresyon, vasküler omurilik infarktı ve enfeksiyöz myelit gibi hızla dışlanması gereken durumlarla birlikte değerlendirilmelidir. Erken tanı ve zamanında başlanan yüksek doz immünmodülatör tedavi, hastalığın prognozunu ve fonksiyonel iyileşmeyi belirleyen en kritik faktörlerdir.
ANATOMİ
Sinir sistemi, hücre gövdesi, akson ve aksonu saran miyelin kılıftan oluşur. Akson boyunca iletilen sinir impulsları, miyelinli liflerde Ranvier düğümleri arasında atlayarak ilerler ve bu sayede iletim hızlı ve verimli olur. Santral sinir sisteminde miyelini oligodendrositler, periferik sinir sisteminde ise Schwann hücreleri üretir.
Miyelin, sinir iletimini hızlandıran ve aksonu koruyan temel yapıdır. Miyelinin hasar görmesi demyelinizasyon olarak adlandırılır ve bu durumda sinir iletimi yavaşlar veya bloke olur. Hasarın yerine skar dokusu geliştiğinden sinir fonksiyonu bozulur.
Klinik olarak hasarın yerine göre bulgular değişir. Beyin tutulduğunda görme ve denge bozuklukları, omurilik tutulduğunda duyu seviyesi, güçsüzlük ve mesane-bağırsak sorunları, periferik sinir tutulduğunda ise asendan güçsüzlük ve refleks kaybı görülür. Bu nedenle ani gelişen nörolojik belirtilerde demiyelinizan hastalıklar mutlaka akılda tutulmalıdır.
ETİYOLOJİ
Transvers miyelitin (TM) birçok nedeni vardır ve genel olarak idyopatik, postenfeksiyöz, sistemik inflamasyonla ilişkili veya multifokal santral sinir sistemi hastalıklarına bağlı olacak şekilde sınıflandırılabilir. TM’nin en sık nedeni idyopatiktir.
- Enfeksiyöz Nedenler: Enterovirüsler, West Nile virüsü, Herpes virüsleri, HIV, HTLV-1, Zika virüsü, Nöroborrelyoz (Lyme), Mycoplasma ve Treponema pallidum.
- Otoimmün MSS Hastalıkları: Multipl Skleroz (MS), Nöromiyelitis Optika (NMOSD), ADEM.
- Sistemik İnflamatuvar Hastalıklar: Ankilozan spondilit, Antifosfolipid sendrom, Behçet hastalığı, Romatoid artrit, Sarkoidoz, SLE, Sjögren sendromu.
- Paraneoplastik Sendromlar.
EPİDEMİYOLOJİ
Transvers miyelit kadın ve erkekleri eşit sıklıkta etkiler; ancak multipl skleroz ile ilişkili TM olgularında kadınlar daha baskındır. TM her yaşta görülebilmekle birlikte insidansın 10 yaş civarında, 20’li yaşlarda ve 40 yaş üzeri dönemde arttığı gözlenmiştir. Hastalık için iki tepe noktası tanımlanmıştır: 10–19 yaş ve 30–39 yaş.
PATOLOJİ
Klasik olarak olguların çoğunda, lezyon bölgesinde monosit ve lenfositlerin neden olduğu perivasküler inflamatuvar infiltrasyon, demiyelinizasyon ve aksonal hasar saptanır. Ancak lezyonların heterojen yapıda olması ve hem gri hem de beyaz maddenin tutulması, TM’nin saf bir demiyelinizan hastalık olmadığını düşündürmektedir.
KLİNİK BULGULAR
Transvers miyelitin başlangıcı genellikle akut veya subakut olup, nörolojik semptomlar ön plandadır.
Motor Bulgular
- En sık hızla ilerleyen paraparezi görülür.
- Bazı olgularda başlangıçta flasidite (gevşek felç), ilerleyen dönemde spastisite gelişir.
Duyusal Bulgular
- En sık görülen semptomlardır. Ağrı, disestezi ve parestezi tipiktir.
- Duyusal bozukluklar genellikle lezyon seviyesinde veya bir üst/alt dermatomda hissedilir (Duyu seviyelenmesi).
- Lezyon seviyesine karşılık gelen bölgede sırt ağrısı eşlik edebilir.
[Image of spinal cord dermatomes map]
Otonom Bulgular
- İdrar aciliyeti, retansiyonu veya inkontinansı.
- Bağırsak inkontinansı veya kabızlık.
- Cinsel disfonksiyon.
⚠️ Uyarı: İdrar retansiyonu, bazen miyelitin ilk bulgusu olabilir ve mutlaka myelopati açısından ileri inceleme gerektirir.
Tutulum Seviyesine Göre Klinik
- Üst Servikal (C1–C5): Tetraparezi. Frenik sinir tutulursa solunum yetmezliği riski.
- Alt Servikal (C5–T1): Üst ekstremitelerde üst/alt motor nöron bulguları, alt ekstremitelerde üst motor nöron bulguları.
- Torasik (T1–T12): En sık görülen bölgedir (%70). Alt ekstremitelerde paraparezi.
- Lumbosakral (L1–S5): Alt ekstremitelerde güçsüzlük, sfinkter kusurları.
TANI VE DEĞERLENDİRME
Transvers miyelit (TM) şüphesinde acil serviste ilk ve en kritik adım, kompresif omurilik lezyonunun (disk, tümör, hematom vb.) hızla dışlanmasıdır. Bu amaçla acil tüm omurga MRG çekilmelidir.
Acilde TM Düşündüren Bulgular:
- Omurilik kaynaklı motor, duysal veya otonomik disfonksiyon
- Bilateral nörolojik bulgular
- Net duyusal seviye
- Klinik kötüleşmenin saatler–günler içinde ilerlemesi
- MRG’de T2 hiperintens lezyon, kompresyon olmaması
Acil Servis Yönetim Adımları:
- Tüm omurga MRG (Öncelik)
- Gerekirse beyin MRG (MS dışlamak için)
- Nöroloji konsültasyonu
- Enfeksiyon ve demiyelinizan nedenleri dışlamaya yönelik kan tetkikleri ve uygun hastada Lomber Ponksiyon (LP).
TEDAVİ VE YÖNETİM
TM tedavisinde standart yaklaşım ve birinci basamak tedavi, intravenöz glukokortikoidlerdir. Tanıdan şüphelenildiği anda ve enfeksiyon/kompresyon dışlandıktan sonra tedavi geciktirilmemelidir.
- Metilprednizolon: 3-5 gün süreyle yüksek doz IV (genellikle 1000 mg/gün).
- Plazmaferez (PLEX): Steroide yanıt alınamayan olgularda.
- İmmünmodülatörler: Tekrarlayan veya dirençli olgularda.
AYIRICI TANI
Ayırıcı tanıda miyelopatiye yol açabilen tüm durumlar değerlendirilmelidir:
- Kompresif Nedenler: Disk hernisi, tümör, epidural apse/hematom, kırık.
- Vasküler Nedenler: Spinal kord infarktı (anterior spinal arter sendromu).
- Metabolik: B12 eksikliği.
- Diğer: Guillain–Barré Sendromu (özellikle akut flask paralizide).
PROGNOZ VE KOMPLİKASYONLAR
İdyopatik TM’li hastaların çoğunda en azından kısmi iyileşme beklenir. İyileşme genellikle 1–3 ay içinde başlar. Olguların yaklaşık %40’ında kalıcı fonksiyon kaybı görülebilir. Ani başlangıçlı, tam parapleji ve spinal şok ile seyreden olgular kötü prognoz ile ilişkilidir.
Komplikasyonlar:
- Kronik idrar yolu enfeksiyonları
- Basınç yaraları (dekübit ülserleri)
- Kronik ağrı ve Spastisite
- Majör depresyon ve cinsel disfonksiyon
PODCAST
(Podcast linki buraya eklenecek)
SORU
Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
KAYNAKLAR
İLGİLİ YAZI
