Guillain-Barré Sendromu (GBS), periferik sinir sistemindeki sinirlerin otoimmün tahribatından kaynaklanır ve felce kadar ilerleyebilen uyuşma, karıncalanma ve güçsüzlük gibi semptomlara neden olur. GBS, hızlı ve progresif seyirli, asendan (aşağıdan yukarıya doğru ilerleyen), simetrik güçsüzlük ve arefleksi (refleks kaybı) ile karakterize bir polinöropati olarak tanımlanır. Hastalık iyi yönetilip tedavi edilmediği takdirde ciddi morbidite ve mortaliteye neden olabilir. Bu yüzden acil servis hekimlerince tanınması oldukça önemlidir.
Anatomi
Epidemiyoloji
GBS nadir görülen polinöropatiler arasındadır, insidansı 1/100.000 olarak bildirilmiştir. Dönem dönem salgınlar şeklinde sıklığı artabilir. En sık görülen akut flask paralizidir. Erkeklerde kadınlardan daha fazla görülür. Hastaların %20’sinde nörolojik sekel kalırken %5 hasta için mortal seyirlidir.
Etiyoloji
GBS en sık geçirilmiş enfeksiyona bağlı vücudun otoimmün reaksiyonu ile nöropati geliştirmesi olarak karşımıza çıkar. Bu enfeksiyon ajanı sıklıkla gastrointestinal sistem enfeksiyonları ya da üst solunum yolu enfeksiyonlarıdır. Ayrıca otoimmün reaksiyonu tetikleyici faktörler arasında aşılar, çeşitli ilaçlar ya da ameliyatların da yer aldığı vaka raporları mevcuttur.
GBS ile ilişkili enfeksiyon ajanları değerlendirildiğinde en sık C. jejuni (%30) karşımıza çıkmaktadır. Ayrıca CMV, EBV, Varisella Zoster, M. Pnömonia sık karşılaşılan diğer enfektif ajanlardır. Hastaların %70 kadarı GBS’nin ortaya çıkmasından önceki 1 ila 6 hafta içinde öncül bir hastalık bildirmiştir.
Campylobacter jejuni gastrointestinal enfeksiyonlarında, bakterinin dış zarında bulunan bir lipooligosakkarit, periferik sinirlerin bileşenleri olan gangliosidlere benzer. Bu nedenle, enfeksiyonla mücadele etmek için tetiklenen bir bağışıklık tepkisi, konak sinirlerinde çapraz reaksiyona yol açabilir.
Patofizyoloji
GBS patofizolojisinde, immün sistemin T hücre aktivasyonu sonucu periferik sinirlerin antijenik proteinlerine karşı antikor üretimi vardır. Bu antikorlar genellikle periferik sinirlerin miyelin proteinlerini hedef alırlar. GBS varyantlarında doğrudan aksonal yapıları da immün sistemin hedefi olabilir. GBS motor sinirleri etkilediğinde güçsüzlük, arefleksi ile semptom verirken; duyusal sinirleri etkilediğinde semptomlar ağrı ve parestezi olabilir.
Klinik
GBS genellikle gastroenterit ya da üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben 2-4 haftada ortaya çıkar. Klasik olarak hastaların genellikle ilk başvuru şikayetleri artan güçsüzlüktür. Simetrik tutulum GBS’nin en önemli özelliğidir. Alt ekstremiteden başlayan ilerleyen güçsüzlük en sık görülür. %10 üst ekstremite ve yüz başlangıcı görülebilir.
Görülen güçsüzlük gevşektir ve hastaneye yatırıldıklarında genellikle derindir. Yaklaşık %50 hastada güçsüzlük faringeal ve infrafaringeal kaslara kadar ilerler. Belirgin boyun fleksiyon güçsüzlüğü mevcut olabilir ve bu durum entübasyon ihtiyacına işaret edebilir. Arefleksi veya hiporefleksi genellikle mevcuttur. Hipo/arefleksi olmayan nadir vakalar tanımlanmıştır. Flask güçsüzlük ve arefleksinin yanı sıra, hastalar uzunluğa bağlı olmayan duyusal semptomlar yaşarlar; bu nedenle, diyabetik nöropati gibi daha yaygın kronik nöropatilerin aksine, hastalar ellerde ve ardından ayaklarda disestezi bildirebilirler. Her iki yüz kraniyal sinirinin tutulumu nedeniyle hastalarda yüz diplejisi gelişebilir. Ayrıca glossofaringeal, vagus ve hipoglossal kraniyal sinirlerin tutulumu nedeniyle disfaji de gelişebilir. Otonom sinirler önemli morbiditeye yol açabilir; bu nedenle kardiyak aritmiler veya kan basıncı değişkenliği için hastalar yoğun bakım ünitesinde izlenmesini gerekmektedir. Genellikle C. jejuni aksonal tutulum olan varyant ile ilişkilendirilirken CMV duyusal ve kranial tutulumlu GBS ile ilişkilendirilmiştir.
Yukarıda tanımlanan klasik GBS tablosunun yanı sıra, GBS’nin birçok varyantı tanımlanmıştır. GBS’nin klinik gelişimi üç dönemde incelenir;
- Semptomların başlaması ilerlemesi ve en uç noktaya ulaşması
- Plato dönemi
- İyileşme dönemi
Tendon reflekslerinde azalma başlangıçta hastaların %90’ında görülür. Takipte neredeyse tüm hastalarda ortaya çıkar.
- Asendan ilerleyen güçsüzlük
- Simetrik tutulum
- Tendon reflekslerinde azalma
- Benzer klinik yapabilecek nedenlerin dışlanması
GBS’nin en sık klinik varyantları;
Akut İnlamatuvar Demiyalizan Poliradikülonöropati (AİDP)
Sensorimotor sinirlerin tutulumu vardır. En sık karşılaşılan formdur. Güçsüzlükle birlikte duyusal tutulum da görülür. Parestezi yardımcıdır. Otonomik tutulum da görülebilir. Motor tutulum proksimalde ve daha ağır seyirli başlar.
Akut Motor Aksonal Nöropati (AMAN)
C. jejuni, H. influenza ve Zika virüs enfeksiyonları ile ilişkilendirilmiştir. Çin, Japonya ve Meksika’da daha sık görülür. Duyusal tutulumun olmadığının gösterilmesi gerekir. Motor nöronların proksimal uçlarını ve gövdelerini tutar. Tam iyileşme ile sonuçlanır.
Akut Motor Sensoryel Aksonal Nöropati (AMSAN)
Sensorimotor aksonal tutulum vardır. Klinik fulminan özellikte ve ağır seyirlidir. Tam iyileşme görülmeyebilir. C. jejuni enfeksiyonu ve GM1 antikoru ile ilişkilidir.
Miller-Fisher Sendromu
Doğu Asya GBS hastalarında sıktır. Oftalmopleji, ataksi, arefleksi triadı ön plandadır. GQ1b antikoru ile ilişkilidir. Yüksek oranda tam iyileşme görülür. Ekstremite güçsüzlüğü ile birlikte olursa MFS-GBS overlap sendromu olarak adlandırılır. BOS’da albüminositolojik dissosiasyon vardır. Bickerstaff beyin sapı ensefaliti varyantı ile aynı grupta değerlendirilebilir.
Ayrıcı Tanı
- Santral Sinir Sistemi: Ensefalit, Transvers myelit, Beyinsapı lezyonu, Leptomeningeal tutulum
- Motor Nöron: Poliomyelit, Amyotrofik lateral skleroz (ALS), Spinal musküler atrofi (SMA)
- Pleksus: Nöraljik amiyotrofi, Diyabetik pleksopati
- Sinir Kökü: Akut başlangıçlı kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati (KİDP), Lyme hastalığı, CMV radiküliti, HIV ilişkili radikülit, Leptomeningeal malignansi
- Periferik Sinir: İyatrojenik nedenler, Toksik nöropatiler, Kritik hastalık nöropatisi, Vaskülit, Difteri, Porfiri, Tiamin eksikliği, Lyme hastalığı, Metabolik hastalıklar, Elektrolit bozuklukları (örneğin, potasyum)
- Nöromusküler Bileşke: Myastenia gravis (MG), Botulizm, İntoksikasyon
- Kas: Kritik hastalık miyopatisi, Mitokondriyal hastalıklar, rabdomiyoliz, polimiyozit, dermatomiyozit
Ayrıca;
-
Erken barsak/mesane tutulumu, asimetrik güçsüzlük, hiperrefleksi/normal refleks → GBS dışı nedenleri düşün.
-
BOS’ta pleositoz (hücre artışı) → HIV serokonversiyonu, West Nile vb. enfeksiyöz mimikleri dışla.
Tanı
GBS tanısı klinik öykü ve fizik muayene bulgularından şüphelenilerek BOS laboratuvar tetkikleri ve elektrodiagnostik tetkikler ile konulur. Öyküde simetrik el ya da ayaklarda güçsüzlük olması ve etkilenen uzuvlarda derin tendon reflekslerinin azalması ya da olmaması GBS’den şüphelenilmesi gereken ilk durumdur. Bunun dışında semptom ve belirtilerin simetrik olması, birkaç gün ile 2-4 hafta kadar süreçte ortaya çıkması, kranial sinirlerin bilateral tutulumu, otonomik disfonksiyon atipik GBS tanısı için akılda tutulan noktalar arasındadır.
Hastalardan; hemogram, glikoz, eletrolitler, böbrek fonksiyon testleri ve karaciğer fonksiyon testlerini içeren rutin biyokimya tetkikleri istenilmelidir. BOS değerlendirmesi için Lomber ponksiyon yapılması gereklidir.
BOS incelemesinde yüksek protein düzeyi görülmesi ile hücre sayısının normal olması tipiktir (Albümino-sitolojik dissosiasyon). BOS’da protein artışı 28 saatten sonra ortaya çıkar ve 2 hafta sonunda %80 hastada bu BOS bulgusu görülür. Klasik BOS bulgusunun yokluğu tanıyı dışlamaz. GBS klinik tanıdır ama NCS/EMG tanıyı destekler ve mimikleri ayırır; erken dönemde bazı ipuçları vardır.
-
-
Klasik olarak NCS/EMG 10–14 gün civarı daha “oturur”; ama 3–7 günde bile erken, nonspesifik ipuçları görülebilir.
-
Erken bulgular: H-refleks/F-wave anormallikleri, sural sparing paterni (GBS lehine daha spesifik).
-
AIDP’de: iletim yavaşlaması, temporal dispersiyon, iletim bloğu vb.; AMAN/AMSAN’da amplitüd düşüklüğü ve “reversible conduction failure” konsepti.
-
Elektrodiagnostik tanısal işlemler rutin olarak önerilmemektedir. GBS alt tiplerinin belirlenmesinde kullanılabilir.
Görüntüleme tetkikleri ayırıcı tanıların dışlanması konusunda belirleyici olabilir.
Acil Servis Yönetimi
Hastaların acil serviste tedavi yaklaşımı hayati fonksiyonları koruma ve semptomatik yaklaşım üzerine kuruludur. IVIG ve plazma değişimi gibi tedavi modaliteleri nöroloji ve yoğun bakımda hastaların takibi sırasında değerlendirilen ileri tedavi seçenekleridir. 2023 kılavuzuna göre;
-
-
IVIG: 0.4 g/kg/gün × 5 gün (toplam 2 g/kg). Kılavuz; yürüme desteği olmadan yürüyemeyen hastada ilk 2 hafta içinde (GPP ile 2–4 haftaya kadar) öneriyor.
-
Plazma değişimi (PE): Toplam 12–15 L, 1–2 haftada 4–5 değişim; ilk 4 hafta içinde, yine “yardımsız yürüyememe” durumunda.
-
- Hastanın ABC değerlendirmesi yapılmalı ve güvenlik çemberine alınmalıdır.
- Hasta kardiyak ve solunum fonksiyonları yönünden monitörize takip edilmelidir.
- Bradikardi ve solunum depresyonu yönünden takip edilmelidir.
- Hastaların havayolu güvenliğinin sağlanması için aşağıdaki alarm noktalar görüldüğünde endotrakeal entübasyon düşünülmelidir;
- Solunum sayısı > 30
- Oksijen saturasyonu < %92
- PCO2 > 48mmHg
- PO2 < 56mmHg
- Öksürme yetersizliği, yutkunma bozukluğu, atelektazi gibi bulgular
- FVC <20 mL/kg, MEP <30 cmH₂O, MIP <40 cmH₂O veya FVC’de %30’dan fazla düşüş; “FVC <10 mL/kg olmadan elektif entübasyonu düşün” yaklaşımı kılavuzda yer alıyor
- Hastanın sıvı ve elektrolit resüsitasyonu planlanılması yapılmalıdır.
KAYNAKLAR
- Uzun N. Guillain-Barre Sendromu. Turkiye Klinikleri J Neur-Special Topics. 2011;4(2):49-57.
- Walling AD, Dickson G. Guillain-Barré syndrome. Am Fam Physician. 2013 Feb 1;87(3):191-7.
- Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2016 Aug 13;388(10045):717-27.
- Leonhard SE, Mandarakas MR, Gondim FAA, et al. Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol. 2019 Nov;15(11):671-683.
- Türk Nöroloji Derneği. Guillain-Barré Sendromu Tanı ve Tedavi Rehberi. 2021.
- UpToDate. Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis. 2024.
- https://aanfiles.blob.core.windows.net/guidelines/61598405-ac04-42cf-898c-5eb582e55ebc/J%20Peripheral%20Nervous%20Sys%20-%202023%20-%20Doorn%20-%20European%20Academy%20of%20Neurology%20Peripheral%20Nerve%20Society%20Guideline%20on%20diagnosis%20and.pdf
İlgili Yazı
Kas Kuvveti Değerlendirme Akıl Kartı
