Adrenal Kriz Acil Servis Yönetimi

Adrenal yetmezlik, adrenal bez kaynaklı hormonların üretimindeki yetersizliğe bağlı hipotansiyon, aritmi, hipoglisemi, hiponatremi gibi hayatı tehdit eden ve acil müdahale gerektiren bir durumdur.

Adrenal bezlerin kendisi hasarlandığında primer adrenal yetmezlik, hipotalamohipofizer sistemin hasarlanmasına bağlı olarak görüldüğünde ise sekonder-tersiyer adrenal yetmezlikten söz edilir. Her iki durumda da başlangıçta kan kortizol düzeylerinde azalmalar olmaktadır. Adrenal yetersizliğe neden olan bir dizi hastalık ve durum mevcut olmasına rağmen günümüzde adrenal yetmezliğin en yaygın nedeni kronik glukokortikoid tedavisinin ani kesilmesidir.

SINIFLANDIRMA

• Primer adrenal yetmezlik: Adrenal bez (böbreküstü bezleri) kaynaklı yetersiz hormon üretimi.
• Sekonder adrenal yetmezlik: Hipofiz bezinin adrenal bezi stimülasyonunun eksikliğinden kaynaklı (ACTH yetersizliği) yetersiz hormon üretimi.
• Tersiyer adrenal yetmezlik: Hipotalamus’un hipofizi yeterince uyaramamasından kaynaklı (CRH yetersizliği) yetersiz hormon üretimi.

ANATOMİ

Böbreküstü bezleri her iki böbreğin üzerinde yer alan korteks ve medulladan oluşan yapıda koni şeklinde endokrin organlardır. Korteks bölümü üç tabakadan oluşur. Bu tabakalardan steroid yapıda hormonlar salgılanır.

• Zona glomerülosa: En üst tabakadır. Mineralokortikoid yapıda hormonlar salgılanır (Renin-Anjiotensin-Aldesteron Sistemi ile düzenlenir).
• Zona fasciculata: Orta tabakadır. Glukokortikoid yapıda hormonlar salgılanır (Hipotalamus-Hipofiz-Adrenal aksı ile düzenlenir).
• Zona retikularis: En alt tabakadır. Gonadokortikoid yapıda hormonlar salgılanır.

EPİDEMİYOLOJİ

Hastalığın görülme sıklığı milyonda 40-120 arasında bilinmektedir. Hastalar acil servise periferik vasküler kollaps ile başvururlar ve inatçı düzeltilemeyen bir hipotansiyon tablosu hayatı tehdit edebilir. Acil servis için hastalığın tanısında klinik şüphe çok önemlidir.

ETİYOLOJİ

Primer adrenal yetmezliğin etiyolojisi en sık (%70) endokrin bez otoimmün tutulumu (Adrenalitis) kaynaklıdır. Konjenital adrenal yetmezlik gibi doğuştan gelen nedenlerin yanında; sarkoidoz, amiloidoz gibi infiltratif hastalıklar; tüberküloz, mantar enfeksiyonları ve HIV enfeksiyonu; Etomidat, ketokonazol, fenitoin, barbitüreatlar gibi ilaçlar ve adrenal bez kanlanmasının bozulduğu (Waterhouse-Fredirechsen Sendromu) durumlar primer adrenal yetmezliğin diğer sebepleridir.

Sekonder adrenal yetmezliğin etiyolojisinde kitle, cerrahi, radyoterapi, Sheehan sendromu, uzamış glikokortikoid tedavinin aniden kesilmesi, yüksek doz progestinler gibi sebepler yer alabilir.

• Çocuklarda primer adrenal yetmezliğin en sık sebebi konjenital adrenal hipoplazidir.
• Tüberküloz tüm dünyada primer adrenal yetmezliğe en sık sebep olan enfeksiyon hastalığıdır.
• Gebelerde postpartum kanamanın şiddetli olması ile adrenal bez kanlanmasının bozulması sendromu Waterhouse-Fredirechsen Sendromu‘dur.
• Adrenal krizin iyatrojenik en sık sebebi uzun süre steroid kullanımının aniden kesilmesidir.

KLİNİK BULGULAR

Adrenal yetmezlikte klinik normalde yavaş gelişir fakat vücudun yaşadığı bir stres ile (travma, enfeksiyon vb.) adrenal kriz aniden tetiklenebilir. İlk aşamadaki nonspesifik semptomlar; iştahsızlık, bulantı, kusma, halsizlik, kas ağrıları, karın ağrıları, letarji, konfüzyon, koma olabilir. Nonspesifik ateş görülebilir.

Adrenal krizde ise en önemli bulgu hipotansiyon ve şok tablosudur.

Adrenal yetmezlikte hiponatremi (en sık), hiperkalemi, hiperkloremik asidoz, hiperkalsemi, hipoglisemi gibi elektrolit ve metabolizma bozukluklarına ait laboratuvar bulguları görülebilir.

Primer ve Sekonder Adrenal Yetmezlik Karşılaştırması

TANI

Adrenal krizin tanısında klinik şüphe çok önemlidir. Şüpheli klinik bulgular varlığında vazopressör tedaviye yanıtsız hipotansiyon veya şok varsa adrenal krizden şüphelenilmelidir.

Klinik Tanı Kriterleri:

• Hiperkalemi, Hiponatremi
• Hipotansiyon (Vasodilatatör şok)
• Serum kortizol düzeyinin < 3 µg/dL (80 nmol/L) olması

Kritik Uyarı: Acil serviste adrenal kriz düşünülen hastada tanı testlerinin sonuçları beklenmez, hemen tedaviye başlanmalıdır.

TEDAVİ VE YÖNETİM

Adrenal kriz düşünülen hastada ilk öncelik hipoglisemi ve hipotansiyon tedavisidir.

1. Sıvı Tedavisi

• Dextroz ve NaCl içeren sıvılar ile hızlı sıvı resüsitasyonu yapılmalıdır.
• Yüksek miktarda sıvılara ihtiyaç duyulabilir; ilk 24 saatte 2-3 litre replasman yapılmalıdır.

2. Glukokortikoid Tedavi

• İlk Tanı Şüphesi: İlk kez adrenal yetmezlik tanısı alacak vakalarda Deksametazon 4 mg IV tercih edilmelidir (Serum kortizol ölçümlerini etkilemez).
• Bilinen Tanı / Kriz Yönetimi:
  • Hidrokortizon: 100 mg IV bolus, ardından her 6 saatte 50 mg IV.
  • Metilprednizolon: 20 mg IV bolus, ardından her 6 saatte 10 mg IV.
  • Deksametazon: 4 mg IV bolus, ardından her 6 saatte 2 mg IV.

3. Destek Tedavisi

• Elektrolit bozukluklarının (Hiperkalemi, Hiponatremi) tedavisi açısından acil yaklaşımlar yapılmalıdır.

PODCAST

SORU

KAYNAKLAR

• UpToDate: Treatment of Adrenal Insufficiency
• Endokrin Aciller: Akut Adrenal Yetmezlik, Prof. Dilek GOGAS YAVUZ.

İLGİLİ YAZI

Akut Pankreatit Kılavuzu