Adrenal Kriz Acil Servis Yönetimi

Adrenal yetmezlik, adrenal bez kaynaklı hormonların üretimindeki yetersizliğe bağlı hipotansiyon, aritmi, hipoglisemi ve hiponatremi gibi hayatı tehdit eden ve acil müdahale gerektiren bir durumdur.

Adrenal bezlerin kendisi hasarlandığında Primer adrenal yetmezlik, hipotalamohipofizer sistemin hasarlanmasına bağlı olarak görüldüğünde ise Sekonder ve Tersiyer adrenal yetmezlik söz konusudur. Her iki durumda da başlangıçta kan kortizol düzeylerinde azalma meydana gelir. Adrenal yetersizliğe neden olan birçok hastalık ve durum mevcut olmasına rağmen günümüzde adrenal yetmezliğin en yaygın nedeni kronik glukokortikoid tedavisinin ani kesilmesidir.

Sınıflandırma

• Primer adrenal yetmezlik: Adrenal bez kaynaklı yetersiz hormon üretimi.
• Sekonder adrenal yetmezlik: Hipofiz bezinin adrenal bezi yeterince uyaramamasına bağlı (ACTH yetersizliği) hormon üretim azlığı.
• Tersiyer adrenal yetmezlik: Hipotalamusun hipofizi yeterince uyaramamasına bağlı (CRH yetersizliği) hormon üretim azlığı.

Anatomi

Böbreküstü bezleri her iki böbreğin üzerinde yer alan, korteks ve medulladan oluşan koni şeklinde endokrin organlardır. Korteks bölümü üç tabakadan oluşur ve bu tabakalardan steroid yapıda hormonlar salgılanır.

[Image of adrenal gland layers and hormones]

Adrenal Bez Hormonları

• Zona glomerülosa: En üst tabakadır. Mineralokortikoid yapıda hormonlar salgılanır ve Renin-Anjiyotensin-Aldosteron sistemi ile düzenlenir.
• Zona fasciculata: Orta tabakadır. Glukokortikoid yapıda hormonlar salgılanır ve Hipotalamus-Hipofiz-Adrenal aksı ile düzenlenir.
• Zona reticularis: En alt tabakadır. Gonadokortikoid yapıda hormonlar salgılanır.

Epidemiyoloji

Hastalığın görülme sıklığı milyonda 40-120 arasında bildirilmektedir. Hastalar acil servise periferik vasküler kollaps ile başvurabilir ve inatçı, düzelmeyen hipotansiyon hayatı tehdit edebilir. Acil serviste tanı koyabilmek için klinik şüphe büyük önem taşır.

Etiyoloji

Primer adrenal yetmezliğin en sık nedeni (%70) otoimmün adrenalittir. Konjenital adrenal yetmezlik gibi doğuştan gelen nedenlerin yanı sıra sarkoidoz ve amiloidoz gibi infiltratif hastalıklar; tüberküloz, mantar enfeksiyonları ve HIV enfeksiyonu; etomidat, ketokonazol, fenitoin ve barbitüratlar gibi ilaçlar; ayrıca adrenal bez kanlanmasının bozulduğu Waterhouse-Friedrichsen sendromu primer adrenal yetmezliğin diğer nedenleridir.

Sekonder adrenal yetmezliğin etiyolojisinde hipofiz kitleleri, cerrahi girişimler, radyoterapi, Sheehan sendromu, uzamış glukokortikoid tedavisinin ani kesilmesi ve yüksek doz progestinler yer alabilir.

• Çocuklarda primer adrenal yetmezliğin en sık nedeni konjenital adrenal hipoplazidir.
• Tüberküloz, dünya genelinde primer adrenal yetmezliğe en sık neden olan enfeksiyon hastalığıdır.
• Postpartum dönemde şiddetli kanamaya bağlı adrenal bez kanlanmasının bozulması Waterhouse-Friedrichsen sendromu olarak adlandırılır.
• Adrenal krizin en sık iyatrojenik nedeni uzun süreli steroid kullanımının ani kesilmesidir.

Klinik Bulgular

Adrenal yetmezlikte klinik tablo genellikle yavaş gelişir; ancak travma veya enfeksiyon gibi stres durumlarında adrenal kriz ani olarak tetiklenebilir. Başlangıçta iştahsızlık, bulantı, kusma, halsizlik, kas ağrısı, karın ağrısı, letarji, konfüzyon ve koma görülebilir. Nonspesifik ateş eşlik edebilir.

Adrenal krizde en önemli bulgu hipotansiyon ve şok tablosudur.

Adrenal Yetmezlik Klinik

Laboratuvar bulguları arasında en sık hiponatremi olmak üzere hiperkalemi, hiperkloremik asidoz, hiperkalsemi ve hipoglisemi görülebilir.

Primer ve Sekonder Adrenal Yetmezlik Karşılaştırması

Tanı

Adrenal krizin tanısında klinik şüphe esastır. Vazopressör tedaviye yanıtsız hipotansiyon veya şok tablosu varlığında adrenal kriz düşünülmelidir.

• Hiperkalemi ve hiponatremi
• Hipotansiyon (Vazodilatör şok)
• Serum kortizol düzeyinin < 3 µg/dL (80 nmol/L) olması

Kritik Uyarı: Acil serviste adrenal kriz düşünülen hastada tanı test sonuçları beklenmeden tedaviye başlanmalıdır.

Tedavi ve Yönetim

Adrenal kriz düşünülen hastada öncelik hipoglisemi ve hipotansiyonun düzeltilmesidir.

Sıvı Tedavisi

• Dekstroz ve sodyum klorür içeren sıvılar ile hızlı resüsitasyon yapılmalıdır.
• İlk 24 saatte 2-3 litre sıvı replasmanı gerekebilir.

Glukokortikoid Tedavi

• İlk Tanı Şüphesi: Deksametazon 4 mg IV tercih edilir (Tanı testlerini etkilemez).
• Bilinen Tanı: Hidrokortizon 100 mg IV bolus, ardından her 6 saatte 50 mg IV.

Destek Tedavisi

• Hiperkalemi ve hiponatremi gibi elektrolit bozuklukları düzeltilmelidir.

Podcast

Podcast içeriği: Adrenal yetmezlik ve adrenal kriz yönetimi.

Kaynaklar

• Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency. J Clin Endocrinol Metab. 2016 Feb;101(2):364-389.
• Hahner S, Ross RJ, Arlt W. Adrenal crisis. Lancet Diabetes Endocrinol. 2015 Jul;3(7):538-549.

İlgili Yazı

Akut Pankreatit Kılavuzu