Behçet hastalığı; tekrarlayan oral aftlar, genital ülserler, deri lezyonları, göz tutulumu ve farklı organ sistemlerini etkileyebilen sistemik vaskülit tablosu ile karakterize kronik, ataklarla seyreden otoinflamatuvar bir hastalıktır. Klinik spektrumu oldukça geniştir; bazı hastalarda yalnızca mukokutanöz bulgularla sınırlı kalabilirken, bazı hastalarda görme kaybı, pulmoner arter anevrizması, derin ven trombozu, nörolojik tutulum, gastrointestinal kanama veya perforasyon gibi yaşamı tehdit eden durumlara yol açabilir.
Acil servis açısından Behçet hastalığının önemi, hastalığın tanısını koymaktan çok organ tutulumunu ve acil komplikasyonları erken tanımaktır. Tekrarlayan aft nedeniyle başvuran bir hasta basit mukozal hastalık gibi görünebilir; ancak eşlik eden göz ağrısı, görme azalması, hemoptizi, yeni nörolojik defisit, ciddi baş ağrısı, bacakta şişlik, göğüs ağrısı veya akut karın bulguları varsa yaklaşım tamamen değişir.
Behçet hastalığı özellikle Türkiye, Orta Doğu ve Uzak Doğu kuşağında daha sık görülür. Genellikle genç erişkin yaş grubunda başlar ve erkek hastalarda, özellikle genç başlangıçlı olgularda daha ağır seyredebilir. Bu nedenle acil serviste genç bir hastada tekrarlayan oral-genital ülser öyküsü ile birlikte göz, damar, nörolojik veya gastrointestinal sistem bulguları varsa Behçet ilişkili komplikasyonlar mutlaka akılda tutulmalıdır.
Patofizyoloji ve Klinik Mantık
Behçet hastalığı damar çapı veya damar tipi ayırmaksızın arter ve venleri tutabilen sistemik bir vaskülittir. Bu özellik, hastalığın klinik çeşitliliğini açıklar. Aynı hastada oral aft, üveit, derin ven trombozu, pulmoner arter anevrizması, serebral venöz sinüs trombozu veya gastrointestinal ülserasyon görülebilir.
Hastalığın temelinde genetik yatkınlık, çevresel tetikleyiciler, nötrofil aktivasyonu, endotel disfonksiyonu ve proinflamatuvar sitokin yanıtının rol oynadığı düşünülür. Klinik pratikte bu bilgi şu açıdan önemlidir: Behçet hastalığında tromboz yalnızca “pıhtılaşma bozukluğu” gibi değil, damar duvarındaki inflamasyonun bir sonucu olarak değerlendirilmelidir. Bu nedenle vasküler tutulumda yalnızca antikoagülasyon odaklı yaklaşım yeterli değildir; inflamasyonun kontrolü tedavinin merkezinde yer alır.
Acil Serviste Behçet Hastalığını Ne Zaman Düşünelim?
Behçet hastalığı acil servise çok farklı yakınmalarla gelebilir. Tanı çoğu zaman daha önce konmuştur; ancak tanısız hastada da ilk ipucu tekrarlayan oral aft öyküsü olabilir.
Aşağıdaki klinik birlikteliklerde Behçet hastalığı akılda tutulmalıdır:
Klinik Bulgular
1. Oral Aftlar
Oral aftlar Behçet hastalığının en tipik bulgusudur. Genellikle ağrılı, tekrarlayan, çoklu ve yüzeyel ülserler şeklindedir. Dudak, dil, yanak mukozası, gingiva, yumuşak damak, sert damak ve tonsiller bölgede görülebilir. Çoğu skar bırakmadan iyileşir.
Acil serviste oral aftla başvuran hastada yalnızca ağrı kontrolü ve lokal tedavi planlamak yeterli değildir. Sorgulamada genital ülser, göz bulgusu, cilt lezyonu, eklem ağrısı, damar tıkanıklığı öyküsü ve nörolojik yakınmalar mutlaka sorulmalıdır.
2. Genital Ülserler
Genital ülserler oral aftlara benzer şekilde tekrarlayıcıdır; ancak oral lezyonlardan farklı olarak skar bırakma eğilimi daha belirgindir. Erkeklerde sıklıkla skrotumda, kadınlarda vulva veya vajinal bölgede görülür. Acil serviste genital ülserle başvuran hastada herpes simpleks, sifiliz, şankroid, travmatik lezyonlar ve diğer cinsel yolla bulaşan enfeksiyonlar ayırıcı tanıda değerlendirilmelidir.
3. Deri Bulguları
Behçet hastalığında eritema nodozum benzeri lezyonlar, papülopüstüler lezyonlar, akneiform döküntüler, yüzeyel tromboflebit ve daha nadiren pyoderma gangrenosum benzeri ülserler görülebilir. Eritema nodozum benzeri lezyonlar özellikle alt ekstremitede ağrılı, hassas, eritemli nodüller şeklindedir.
Acil serviste cilt lezyonları genellikle yaşamı tehdit edici değildir; ancak sistemik hastalık aktivitesinin ipucu olabilir. Özellikle yüzeyel tromboflebit görünümü olan hastalarda derin ven trombozu açısından dikkatli olunmalıdır.
4. Göz Tutulumu
Göz tutulumu Behçet hastalığının en ciddi komplikasyon alanlarından biridir. Üveit, panuveit, retinal vaskülit ve hipopiyonlu üveit gelişebilir. Ön üveitte göz ağrısı, kızarıklık ve fotofobi daha belirgin olabilirken; arka üveit ve retinal vaskülitte görme azalması ön plandadır.
Acil serviste Behçet tanılı veya Behçet şüpheli hastada aşağıdaki bulgular varsa acil oftalmoloji değerlendirmesi gerekir:
Göz tutulumu olan hastada topikal tedaviye başlamadan önce oftalmolojik değerlendirme önemlidir. Steroid içeren göz damlalarının uygunsuz kullanımı enfeksiyöz keratit gibi tanıları maskeleyebilir.
5. Eklem Tutulumu
Behçet hastalığında eklem tutulumu genellikle non-eroziv, non-deforming inflamatuvar artrit şeklindedir. En sık diz, ayak bileği, el bileği ve dirsek tutulur. Monoartrit, oligoartrit veya poliartiküler tutulum görülebilir.
Acil serviste tek eklem şişliği ile gelen Behçet hastasında septik artrit mutlaka dışlanmalıdır. Behçet artriti düşünülse bile ateş, belirgin efüzyon, yüksek inflamatuvar belirteçler, immünsüpresif tedavi kullanımı veya toksik görünüm varsa artrosentez ve enfeksiyon değerlendirmesi geciktirilmemelidir.
6. Vasküler Tutulum
Behçet hastalığı arter ve venleri tutabilir. Venöz tutulum daha sık görülür ve yüzeyel tromboflebit, derin ven trombozu, vena kava trombozu veya Budd-Chiari sendromu şeklinde karşımıza çıkabilir. Arteriyel tutulumda ise anevrizma, oklüzyon veya arterit gelişebilir. Pulmoner arter anevrizması Behçet hastalığının en ölümcül komplikasyonlarından biridir.
Acil serviste vasküler Behçet açısından kırmızı bayraklar:
Behçet ilişkili trombozlarda pıhtı, inflame damar duvarına sıkı tutunma eğilimindedir; emboli riski klasik venöz tromboemboliye göre farklı bir klinik davranış gösterebilir. Buna rağmen acil serviste dispne, göğüs ağrısı ve hemoptizi ile gelen hastada pulmoner emboli, pulmoner arter anevrizması, enfeksiyon, malignite ve diğer torasik aciller birlikte değerlendirilmelidir.
7. Nörolojik Tutulum
Nöro-Behçet, morbiditesi yüksek bir tutulumdur. Parankimal ve non-parankimal olmak üzere iki ana formda değerlendirilebilir. Parankimal tutulum sıklıkla beyin sapı, bazal ganglionlar veya hemisferik alanları etkileyebilir; piramidal bulgular, ataksi, duyu kusuru, kraniyal sinir bulguları ve bilinç değişikliği görülebilir. Non-parankimal tutulumda ise en önemli tablo serebral venöz sinüs trombozudur.
Acil serviste dikkat edilmesi gereken nörolojik bulgular:
Nörolojik bulgularla gelen Behçet hastasında görüntüleme geciktirilmemelidir. Klinik tabloya göre beyin MR, MR venografi, BT venografi, lomber ponksiyon and enfeksiyon ayırıcı tanısı planlanmalıdır.
8. Gastrointestinal Tutulum
Gastrointestinal Behçet, özellikle ileoçekal bölgede ülserasyonlarla seyredebilir. Karın ağrısı, kanlı dışkılama, ishal, kilo kaybı, ateş ve akut karın bulguları ile başvurabilir. Derin ülserler kanama veya perforasyona ilerleyebilir.
Acil serviste Behçet hastasında aşağıdaki durumlar acil değerlendirme gerektirir:
Gastrointestinal Behçet, inflamatuvar bağırsak hastalıkları ile karışabilir. Acil serviste öncelik tanısal ayrımdan çok kanama, perforasyon, sepsis ve cerrahi abdomenin dışlanmasıdır.
Tanı
Behçet hastalığının tanısı kliniktir. Tanıyı kesinleştiren tek bir laboratuvar testi yoktur. İnflamasyon belirteçleri yükselebilir; anemi, lökositoz veya akut faz yanıtı görülebilir; ancak bunlar hastalığa özgü değildir. HLA-B51 genetik yatkınlıkla ilişkilidir, fakat tanı koydurucu veya dışlayıcı bir test olarak kullanılmamalıdır.
Acil serviste tanı yaklaşımı iki eksende düşünülmelidir:
- Hastanın Behçet tanısı veya güçlü şüphesi var mı?
- Şu anda acil organ tutulumu veya komplikasyon var mı?
Uluslararası Tanı Kriterleri
Behçet hastalığında sınıflama kriterleri tanıya yardımcı olabilir; ancak klinik kararın yerine geçmez. Uluslararası kriterlerde oral aft, genital aft, oküler bulgular, deri bulguları, vasküler lezyonlar ve paterji testi puanlanır.
Toplam 3 ve üzeri puan Behçet hastalığı tanısını destekler. Ancak acil serviste kriterleri doldurmayan hastada da ciddi organ tutulumu olabilir. Bu nedenle kriterler klinik şüpheyi destekleyen araçlar olarak kullanılmalı, acil komplikasyonların değerlendirilmesini geciktirmemelidir.
Paterji Testi
Paterji testi, steril iğne travması sonrası 24–48 saat içinde papül veya püstül gelişmesi ile karakterizedir. Pozitifliği Behçet hastalığı için oldukça destekleyicidir; ancak duyarlılığı coğrafi bölgelere göre değişkenlik gösterir. Türkiye ve Japonya gibi bölgelerde daha sık pozitif bulunabilirken, Kuzey Avrupa ve Amerika gibi bölgelerde daha düşük oranlarda pozitif olabilir.
Acil serviste paterji testi tanısal sürecin parçası olarak acil kararları yönlendiren bir test değildir. Hastalığın uzun dönem değerlendirmesinde dermatoloji veya romatoloji tarafından planlanabilir.
Acil Serviste Laboratuvar ve Görüntüleme
Laboratuvar ve görüntüleme, başvuru yakınmasına ve şüphelenilen organ tutulumuna göre seçilmelidir. Behçet hastalığı için rutin bir “tek panel” yoktur.
Ayırıcı Tanı
Behçet hastalığı birçok hastalığı taklit edebilir. Acil serviste ayırıcı tanı, başvuru yakınmasına göre daraltılmalıdır.
Behçet tanısı olan hastada bile her yeni semptomu doğrudan Behçet atağı olarak kabul etmek güvenli değildir. İmmünsüpresif tedavi kullanan hastalarda enfeksiyonlar daha silik seyredebilir ve mortalite daha yüksek olabilir.
Acil Servis Yönetimi
Acil servis yönetiminde ilk basamak, hastanın stabilitesini ve organ tutulumunu değerlendirmektir. Mukokutanöz yakınmalarla gelen stabil hastada semptomatik tedavi ve poliklinik yönlendirme yeterli olabilirken; göz, damar, nörolojik veya gastrointestinal tutulumda yaklaşım acil konsültasyon ve çoğu zaman yatış gerektirir.
1. İlk Değerlendirme
Her Behçet hastasında aşağıdaki sorular hızlıca yanıtlanmalıdır:
2. Mukokutanöz Atak Yönetimi
İzole oral veya genital ülserlerle başvuran, sistemik kırmızı bayrağı olmayan hastada acil servis yönetimi ağrı kontrolü, lokal tedavi ve uygun poliklinik yönlendirme üzerine kuruludur.
Acil serviste sistemik steroid başlanması her mukokutanöz atakta gerekli değildir. Yaygın, ağrılı, beslenmeyi bozan veya önceki tedaviye dirençli lezyonlarda romatoloji veya dermatoloji görüşüyle kısa süreli sistemik tedavi planlanabilir.
3. Göz Tutulumu Yönetimi
Behçet hastasında göz yakınması, acil serviste yüksek riskli kabul edilmelidir. Görme azalması, fotofobi, ağrılı kırmızı göz, hipopiyon veya üveit öyküsü varsa hasta aynı gün oftalmoloji tarafından değerlendirilmelidir.
4. Vasküler Tutulum Yönetimi
Vasküler Behçet, acil serviste en yüksek mortalite riski taşıyan tutulumlardan biridir. Özellikle hemoptizi ile gelen hastada pulmoner arter anevrizması dışlanmadan hasta basit bronşit, pnömoni veya pulmoner emboli olarak değerlendirilmemelidir.
Hemoptizi
Behçet hastasında hemoptizi şu nedenlerle acildir:
- Pulmoner arter anevrizması rüptürü ölümcül olabilir.
- Antikoagülasyon kararı kanama riskini artırabilir.
- BT anjiyografi tanıda kritik rol oynar.
- Kalp-damar cerrahisi, göğüs hastalıkları, girişimsel radyoloji ve romatoloji erken dahil edilmelidir.
Derin Ven Trombozu
Behçet ilişkili venöz trombozda inflamasyon temel mekanizmalardan biridir. Bu nedenle tedavi yalnızca antikoagülasyon kararından ibaret değildir. Akut DVT ile gelen hastada klasik VTE yaklaşımı ile birlikte Behçet aktivitesi değerlendirilmeli, immünsüpresif tedavi ihtiyacı için romatoloji görüşü alınmalıdır. Pulmoner arter anevrizması şüphesi olan hastada antikoagülasyon kararı özellikle dikkatli verilmelidir.
5. Nörolojik Tutulum Yönetimi
Yeni nörolojik bulgu, şiddetli baş ağrısı, papilödem veya bilinç değişikliği ile gelen Behçet hastasında nörolojik tutulum acil kabul edilmelidir.
6. Gastrointestinal Tutulum Yönetimi
Behçet hastasında şiddetli karın ağrısı, peritonit, gastrointestinal kanama veya sepsis bulguları varsa acil cerrahi patoloji dışlanmalıdır. İmmünsüpresyon nedeniyle fizik muayene bulguları silik olabilir.
7. Eklem Tutulumu Yönetimi
Behçet ilişkili artrit genellikle kalıcı deformite bırakmaz; ancak acil serviste septik artrit mutlaka dışlanmalıdır. Tek eklemde belirgin şişlik, ateş, toksik görünüm, immünsüpresif tedavi kullanımı veya protez eklem varlığında artrosentez geciktirilmemelidir.
Semptomatik olgularda NSAİİ ve analjezikler kullanılabilir; ancak renal yetmezlik, gastrointestinal kanama riski, antikoagülasyon veya aktif GI ülserasyon varsa NSAİİ tercihinde dikkatli olunmalıdır.
Tedavi Prensipleri
Behçet hastalığında tedavi organ tutulumuna göre değişir. Acil serviste amaç uzun dönem immünsüpresif rejimi düzenlemekten çok, acil komplikasyonu tanımak, semptomları kontrol etmek, uygun konsültasyonu sağlamak ve gerekirse yatış/transfer planlamaktır.
Acil serviste kortikosteroid başlanacaksa enfeksiyon, sepsis, perforasyon, aktif kanama ve ayırıcı tanılar dikkatle değerlendirilmelidir. Özellikle immünsüpresif tedavi alan hastalarda ateşin Behçet aktivitesi mi yoksa enfeksiyon mu olduğu ayrımı kritik öneme sahiptir.
- Behçet hastalığı yalnızca tekrarlayan aft hastalığı değildir; arter ve venleri tutabilen sistemik vaskülittir.
- Acil serviste temel amaç tanı koymaktan çok organ tutulumunu ve acil komplikasyonları tanımaktır.
- Tekrarlayan oral aft + genital ülser + göz bulgusu Behçet açısından güçlü klinik ipucudur.
- Görme azalması olan Behçet hastası acil oftalmoloji değerlendirmesi gerektirir.
- Hemoptizi, pulmoner arter anevrizması açısından kırmızı bayraktır.
- Behçet ilişkili trombozlarda inflamasyon temel rol oynar; tedavi yalnızca antikoagülasyon değildir.
- Antikoagülasyon kararı, özellikle pulmoner arter anevrizması şüphesinde dikkatle verilmelidir.
- Şiddetli baş ağrısı ve papilödem serebral venöz sinüs trombozu belirtisi olabilir.
- Nörolojik defisit gelişen hastada nöro-Behçet, inme ve enfeksiyon birlikte düşünülmelidir.
- Akut karın veya GI kanama, gastrointestinal Behçet komplikasyonu olabilir.
- İmmünsüpresif tedavi kullanan hastada ateş enfeksiyon açısından yüksek risklidir.
- Behçet tanısı kliniktir; hastalığı dışlayan tek bir laboratuvar testi yoktur.
- Hastalık yönetimi romatoloji, dermatoloji, oftalmoloji, nöroloji, gastroenteroloji ve damar cerrahisi iş birliği gerektirir.
Kaynaklar
- Adil A, Goyal A, Quint JM. Behcet Disease. StatPearls Publishing.
