Sistemik Lupus Eritematozus (SLE): Acil Servis Yaklaşımı

0
148

Sistemik lupus eritematozus (SLE), otoantikor üretimi, immün kompleks oluşumu, kompleman tüketimi ve çoklu organ inflamasyonu ile seyreden kronik, sistemik otoimmün bir hastalıktır. Klinik spektrumu hafif mukokutanöz ve kas-iskelet sistemi bulgularından; lupus nefriti, nöropsikiyatrik lupus, diffüz alveoler hemoraji, miyokardit, perikardit, ağır sitopeniler ve antifosfolipid antikorlarıyla ilişkili trombotik olaylara kadar uzanabilir.

Acil servis açısından SLE’nin önemi iki temel noktada toplanır: Birincisi, SLE alevlenmesi enfeksiyon, tromboz, ilaç toksisitesi ve gebelik komplikasyonları gibi zaman duyarlı tabloları taklit edebilir. İkincisi, bilinen SLE hastasında ateş, dispne, göğüs ağrısı, nörolojik defisit, akut böbrek hasarı veya belirgin sitopeni varlığı organ ya da yaşamı tehdit eden hastalık aktivitesinin işareti olabilir.

Epidemiyoloji ve Risk Faktörleri

SLE özellikle doğurganlık çağındaki kadınlarda görülür ve kadın/erkek oranı yaklaşık 9:1’dir. Hastalığın görülme sıklığı ve şiddeti etnik köken, genetik yatkınlık, hormonal faktörler ve çevresel tetikleyicilerle değişkenlik gösterir. Ultraviyole ışık, enfeksiyonlar, sigara, bazı kimyasal maruziyetler ve çeşitli çevresel faktörler hastalık gelişimi veya alevlenme ile ilişkilendirilebilir.

Acil serviste bu bilgi özellikle fotosensitivite sonrası döküntü ve sistemik yakınmalar, yeni başlayan açıklanamayan ateş, genç kadında tromboz veya tekrarlayan gebelik kaybı öyküsü, açıklanamayan sitopeni ve proteinüri saptanan hastalarda SLE’nin ayırıcı tanıda düşünülmesi açısından önemlidir.

Patofizyoloji

SLE patofizyolojisi genetik yatkınlık, çevresel tetikleyiciler ve immün regülasyon bozukluğunun birlikte rol aldığı kompleks bir süreçtir. Apoptotik hücre artıklarının ve nükleer materyalin yeterince temizlenememesi, otoantijenlerin immün sisteme sunulmasına yol açar. Plazmasitoid dendritik hücreler, toll-like reseptörler ve tip I interferon yolu bu süreçte önemli rol oynar. B ve T lenfosit aktivasyonu sonucunda anti-dsDNA, anti-Sm, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB ve antifosfolipid antikorları gibi klinik açıdan önemli otoantikorlar gelişebilir.

Doku hasarı; immün kompleks birikimi, kompleman aktivasyonu, vasküler inflamasyon, tromboz eğilimi ve organ düzeyinde inflamasyonla ortaya çıkar. Bu nedenle SLE tek bir organ hastalığı değil, acil serviste birçok farklı klinik tabloyla karşımıza çıkabilen sistemik bir sendrom olarak değerlendirilmelidir.

Klinik Bulgular

Konstitüsyonel Bulgular

Yorgunluk, halsizlik, ateş, iştahsızlık ve kilo kaybı SLE’de sık görülür. Ancak acil serviste ateşin “lupus alevlenmesi” olarak kabul edilmesi tehlikeli olabilir; enfeksiyon, sepsis, ilaç ilişkili immünsüpresyon ve tromboembolik olaylar mutlaka dışlanmalıdır. SLE hastasında ateş, özellikle kortikosteroid veya immünsüpresif tedavi kullanımı varsa, aksi kanıtlanana kadar enfeksiyon açısından yüksek riskli kabul edilmelidir.

Mukokutanöz Bulgular

SLE’de malar döküntü, fotosensitivite, diskoid lezyonlar, oral veya nazal ülserler, alopesi, vaskülitik döküntüler, livedo retikülaris ve Raynaud fenomeni görülebilir. Malar döküntü genellikle yanaklar ve burun köprüsünü tutar, nazolabial oluklar çoğunlukla korunur. Fotosensitivite SLE’de oldukça sık görülür ve güneş maruziyeti sistemik alevlenmeyi de tetikleyebilir.

Acil serviste döküntüye ateş, hipotansiyon, mukozal tutulum, purpura, nekroz, büllöz lezyon, yaygın ağrı veya sistemik toksisite eşlik ediyorsa sepsis, vaskülit, Stevens-Johnson sendromu/toksik epidermal nekroliz, meningokoksemi, ilaç reaksiyonu ve trombotik mikroanjiyopati gibi tanılar da düşünülmelidir.

Kas-İskelet Sistemi Bulguları

SLE hastalarının büyük bölümünde hastalık seyri boyunca artralji veya artrit gelişir. Lupus artriti tipik olarak non-erozif, simetrik inflamatuvar poliartrit şeklindedir ve eller, el bilekleri ve dizleri tutabilir.

Acil serviste tek eklemde belirgin ağrı, ısı artışı, hareket kısıtlılığı ve ateş varsa septik artrit dışlanmadan “lupus artriti” tanısı konulmamalıdır. İmmünsüpresif tedavi alan hastalarda enfeksiyon bulguları silik olabilir.

Hematolojik Bulgular

SLE’de otoimmün hemolitik anemi, lökopeni, lenfopeni ve trombositopeni görülebilir. Trombositopeni; immün trombositopeni, antifosfolipid sendromu, trombotik trombositopenik purpura, enfeksiyon veya ilaç ilişkili nedenlerle ortaya çıkabilir. SLE hastalarında trombotik komplikasyonlar özellikle antifosfolipid antikorları varlığında önemlidir. (NCBI)

Acil serviste peteşi, purpura, mukozal kanama, hemoliz bulguları, nörolojik semptom, akut böbrek hasarı ve trombositopeni birlikteliği trombotik mikroanjiyopati açısından uyarıcıdır.

Renal Tutulum

Lupus nefriti SLE’nin en önemli organ tutulumlarından biridir. Yeni gelişen hipertansiyon, proteinüri, hematüri, ödem ve kreatinin yüksekliği lupus nefriti açısından uyarıcıdır. Lupus nefriti histopatolojik sınıflamaya göre tedavi edildiğinden, şüpheli olgularda nefroloji ve romatoloji değerlendirmesi önemlidir.

Acil serviste idrar tahlili SLE hastasında basit ama kritik bir testtir. Proteinüri, aktif idrar sedimenti, eritrosit silendirleri veya kreatinin artışı saptanan hastada hastalık aktivitesi ve böbrek tutulumunun ciddiyeti değerlendirilmelidir.

Pulmoner Bulgular

SLE’de plörit ve plevral efüzyon sık pulmoner bulgulardandır. Bunun dışında lupus pnömoniti, interstisyel akciğer hastalığı, pulmoner hipertansiyon, pulmoner emboli ve diffüz alveoler hemoraji görülebilir.

Acil serviste dispne, hipoksemi, hemoptizi, yaygın infiltrasyon, hemoglobin düşüşü veya hızlı solunumsal kötüleşme varlığında diffüz alveoler hemoraji ve pulmoner emboli mutlaka akılda tutulmalıdır. Bu hastalarda akciğer grafisi, toraks BT/BT anjiyografi, kan gazı, hemoglobin takibi ve gerektiğinde yoğun bakım değerlendirmesi gerekebilir.

Kardiyovasküler Bulgular

SLE kalbin tüm katmanlarını tutabilir. Perikardit en sık kardiyak bulgulardan biridir; miyokardit, kapak hastalığı, Libman-Sacks endokarditi ve hızlanmış ateroskleroz da görülebilir.

SLE hastasında göğüs ağrısı yalnızca perikardit olarak değerlendirilmemelidir. Akut koroner sendrom, pulmoner emboli, miyokardit, perikardiyal tamponad, pnömoni ve plevrit ayırıcı tanıda yer almalıdır. EKG, troponin, akciğer görüntülemesi ve yatak başı ekokardiyografi klinik bağlama göre planlanmalıdır.

Nöropsikiyatrik Bulgular

SLE’de baş ağrısı, nöbet, inme, akut konfüzyonel durum, aseptik menenjit, transvers miyelit, periferik nöropati ve psikiyatrik bulgular görülebilir. Nöropsikiyatrik lupus tanısı koymadan önce enfeksiyon, metabolik bozukluk, ilaç etkisi, hipertansif ensefalopati, serebral venöz sinüs trombozu, iskemik inme ve intrakraniyal kanama dışlanmalıdır.

Acil serviste yeni nöbet, fokal nörolojik defisit, bilinç değişikliği, ense sertliği veya şiddetli baş ağrısı olan SLE hastası yüksek riskli kabul edilmelidir.

Acil Serviste İlk Değerlendirme

SLE hastasında acil yaklaşım, klasik ABCDE değerlendirmesiyle başlar. Ancak bu hastalarda ilk dakikalardan itibaren şu üç soru klinik karar sürecini yönlendirmelidir:

  • Hasta enfeksiyon veya sepsis tablosunda mı?
  • Organ ya da yaşamı tehdit eden SLE alevlenmesi var mı?
  • Tromboz, kanama, ilaç toksisitesi veya gebelik ilişkili komplikasyon olabilir mi?

Hipotansiyon, hipoksemi, bilinç değişikliği, nöbet, hemoptizi, göğüs ağrısı, akut böbrek hasarı, ağır sitopeni, yaygın purpura, yeni nörolojik defisit veya gebelik varlığı hastayı yüksek riskli gruba taşır.

Anamnezde Sorgulanması Gerekenler

Bilinen SLE hastasında acil serviste kısa ama hedefe yönelik anamnez alınmalıdır:

  • Tanı süresi ve önceki organ tutulumları
  • Lupus nefriti, nöropsikiyatrik lupus, pulmoner hemoraji, miyokardit veya antifosfolipid sendromu öyküsü
  • Son alevlenme zamanı ve önceki tedaviler
  • Kullanılan ilaçlar: hidroksiklorokin, kortikosteroid, azatiyoprin, mikofenolat, metotreksat, siklofosfamid, belimumab, anifrolumab, rituksimab, antikoagülanlar
  • Kortikosteroid dozu ve son dönemde doz değişikliği
  • Ateş, enfeksiyon odağı, temas öyküsü
  • Güneş maruziyeti, yeni ilaç kullanımı, gebelik veya postpartum dönem
  • Tromboz, düşük, inme, pulmoner emboli veya derin ven trombozu öyküsü
  • İdrar miktarında azalma, köpüklü idrar, hematüri, ödem
  • Hemoptizi, dispne, göğüs ağrısı
  • Nöbet, bilinç değişikliği, baş ağrısı, fokal nörolojik bulgu

Fizik Muayene

Fizik muayene sistematik yapılmalı ve özellikle şu bulgular aranmalıdır:

  • Vital bulgular: ateş, hipotansiyon, taşikardi, hipoksemi
  • Cilt ve mukoza: malar döküntü, fotosensitivite, oral ülser, purpura, livedo, vaskülitik lezyon
  • Kardiyopulmoner sistem: plevral/perikardiyal sürtünme sesi, kalp yetmezliği bulguları, tamponad bulguları
  • Eklem muayenesi: simetrik artrit, efüzyon, tek eklemde septik artrit bulguları
  • Nörolojik muayene: bilinç düzeyi, fokal defisit, ense sertliği, nöbet sonrası durum
  • Volüm durumu: ödem, hipertansiyon, oligüri
  • Kanama bulguları: peteşi, ekimoz, mukozal kanama

Laboratuvar ve Görüntüleme

SLE’de tanı tek bir testle konulmaz. Klinik bulgular, otoantikorlar, kompleman düzeyleri, organ tutulumunu gösteren laboratuvarlar ve gerektiğinde histopatoloji birlikte değerlendirilir. ANA testi SLE için duyarlı bir tarama testidir; ancak özgüllüğü düşüktür. Pozitif ANA tek başına tanı koydurmaz, negatif ANA ise SLE olasılığını belirgin azaltır. Anti-dsDNA daha özgül olup hastalık aktivitesi ve lupus nefriti ile ilişkili olabilir; anti-Sm oldukça özgül bir otoantikordur. Kompleman C3 ve C4 düşüklüğü hastalık aktivitesiyle ilişkili olabilir.

Acil Serviste İlk Basamak Testler

  • Tam kan sayımı
  • Periferik yayma
  • Üre, kreatinin, elektrolitler
  • Karaciğer fonksiyon testleri
  • CRP ve/veya eritrosit sedimentasyon hızı
  • Tam idrar tahlili
  • Spot idrar protein/kreatinin oranı
  • Gebelik testi
  • Kan gazı ve laktat
  • Troponin, BNP/NT-proBNP
  • Koagülasyon testleri
  • Gerekirse D-dimer
  • Kan kültürü ve enfeksiyon odağına yönelik kültürler

acil serviste değerlendirildikten sonra SLE öntanılı hastalarda ileri değerlendirme amacıyla;

  • C3, C4, anti-dsDNA
  • Klinik şüphe varsa antifosfolipid antikor paneli
  • Hemoliz şüphesinde LDH, bilirubin, haptoglobin, retikülosit, direkt Coombs

tetkikleri istenilebilir.

Görüntüleme ve İleri Değerlendirme

Göğüs ağrısı, dispne veya hipoksemide akciğer grafisi, toraks BT/BT anjiyografi, EKG, troponin ve ekokardiyografi klinik bağlama göre planlanmalıdır. Kardiyak komplikasyon şüphesinde EKG, ekokardiyografi ve monitorizasyon önerilir. Ciddi nörolojik semptomlarda beyin görüntüleme, gerekirse lomber ponksiyon ve MR değerlendirmesi yapılmalıdır. Lupus nefriti şüphesinde böbrek biyopsisi hastalığın sınıflanması ve tedavinin yönlendirilmesi açısından önemlidir; bu karar acil serviste değil, nefroloji/romatoloji iş birliğiyle planlanır.

SLE Sınıflama ve Tanı Kriterleri

SLE tanısı tek bir laboratuvar testiyle konulmaz. Klinik bulgular, otoantikor profili, kompleman düzeyleri, organ tutulumu ve ayırıcı tanı birlikte değerlendirilmelidir. Güncel pratikte en sık referans alınan sistemlerden biri 2019 EULAR/ACR SLE sınıflama kriterleridir. Bu kriterler esas olarak araştırmalarda hasta sınıflaması için geliştirilmiştir; klinik tanının yerine geçmez. Ancak acil servis pratiğinde, SLE olasılığını sistematik değerlendirmek ve organ tutulumlarını fark etmek açısından yararlıdır.

2019 EULAR/ACR sisteminde ilk koşul, hastada en az bir kez ANA pozitifliği saptanmış olmasıdır. ANA için eşik değer genellikle HEp-2 immünfloresan yöntemiyle ≥1:80 veya eşdeğer pozitif test olarak kabul edilir. Bu giriş kriteri sağlandıktan sonra klinik ve immünolojik alanlardan puanlama yapılır. Toplam puanın ≥10 olması ve en az bir klinik kriter bulunması SLE sınıflaması için yeterli kabul edilir. Aynı alan içinde yalnızca en yüksek puanlı kriter hesaba katılır.

2019 EULAR/ACR SLE Sınıflama Kriterleri: Klinik Alanlar

Klinik Alanlar ve Kriter Puanları
Konstitüsyonel: Ateş
2 Puan

Hematolojik:

  • Lökopeni (3 Puan)
  • Trombositopeni (4 Puan)
  • Otoimmün hemoliz (4 Puan)

Nöropsikiyatrik:

  • Deliryum (2 Puan)
  • Psikoz (3 Puan)
  • Nöbet (5 Puan)

Mukokutanöz:

  • Skarsız alopesi (2 Puan)
  • Oral ülser (2 Puan)
  • Subakut kutanöz lupus veya diskoid lupus (4 Puan)
  • Akut kutanöz lupus (6 Puan)

Serozal:

  • Plevral veya perikardiyal efüzyon (5 Puan)
  • Akut perikardit (6 Puan)
Kas-iskelet sistemi: Eklem tutulumu
6 Puan

Renal:

  • Proteinüri >0,5 g/24 saat (4 Puan)
  • Sınıf II veya V lupus nefriti biyopsisi (8 Puan)
  • Sınıf III veya IV lupus nefriti biyopsisi (10 Puan)

Bu tabloda SLE’nin klinik alanları ve her bulgunun sınıflama sistemindeki ağırlığı gösterilmiştir. Acil servis açısından yüksek puanlı bulgular özellikle önemlidir: akut kutanöz lupus, perikardit, eklem tutulumu, nöbet ve renal biyopsi ile gösterilen lupus nefriti hastalık aktivitesi ve organ tutulumu açısından uyarıcıdır. Ancak ateş, nöbet, sitopeni veya böbrek hasarı gibi bulgular enfeksiyon, ilaç toksisitesi, trombotik mikroanjiyopati, gebelik komplikasyonları veya diğer sistemik hastalıklarla da açıklanabilir. Bu nedenle her kriter yalnızca daha olası alternatif nedenler dışlandıktan sonra SLE lehine değerlendirilmelidir.

2019 EULAR/ACR SLE Sınıflama Kriterleri: İmmünolojik Alanlar

İmmünolojik Alanlar ve Kriter Puanları

Antifosfolipid antikorları:

  • Lupus antikoagülanı pozitifliği (2 Puan)
  • Antikardiyolipin antikor pozitifliği (2 Puan)
  • Anti-β2 glikoprotein I antikor pozitifliği (2 Puan)

Kompleman proteinleri:

  • Düşük C3 veya düşük C4 (3 Puan)
  • Düşük C3 ve düşük C4 (4 Puan)

SLE’ye özgü antikorlar:

  • Anti-dsDNA pozitifliği (6 Puan)
  • Anti-Sm pozitifliği (6 Puan)

İmmünolojik kriterler SLE tanısal olasılığını güçlendirir ve hastalık aktivitesi hakkında ipucu verebilir. Anti-dsDNA pozitifliği özellikle lupus nefriti ve hastalık aktivitesi ile ilişkili olabilir. Anti-Sm antikoru SLE için oldukça özgüldür. Düşük C3 ve/veya C4 düzeyleri aktif immün kompleks hastalığını destekleyebilir. Antifosfolipid antikor pozitifliği ise özellikle venöz veya arteriyel tromboz, inme, pulmoner emboli ve gebelik kayıpları açısından önemlidir.

Ayırıcı Tanı

SLE birçok hastalığı taklit edebilir veya birçok hastalık SLE’yi taklit edebilir. Ayırıcı tanıda özellikle şu başlıklar düşünülmelidir:

  • Sepsis ve sistemik enfeksiyonlar
  • Viral enfeksiyonlar
  • Enfektif endokardit
  • İlaç ilişkili lupus
  • Sjögren hastalığı
  • Mikst bağ dokusu hastalığı
  • Romatoid artrit
  • Sistemik skleroz
  • Behçet hastalığı
  • Erişkin Still hastalığı
  • ANCA ilişkili vaskülitler
  • Trombotik trombositopenik purpura
  • Antifosfolipid sendromu
  • Malignite ve lenfoma
  • Fibromiyalji
  • Multipl skleroz ve diğer nörolojik hastalıklar

SLE’nin ayırıcı tanısında ilaç ilişkili lupus özellikle önemlidir; klinik ve serolojik örtüşme olabilir, ancak ilaç kesilmesiyle bulguların gerilemesi tipiktir.

Acil Servis Yönetimi

Genel İlkeler

SLE tedavisi organ tutulumuna ve hastalık şiddetine göre değişir. Genel uzun dönem hedef; düşük hastalık aktivitesi, organ hasarının önlenmesi ve tedavi toksisitesinin azaltılmasıdır. Hidroksiklorokin, kontrendikasyon yoksa SLE hastalarında temel tedavi olarak kabul edilir; kortikosteroidler ve immünsüpresif ajanlar ise tutulan organa ve şiddete göre kullanılır.

Acil serviste tedavi kararı üç düzeyde düşünülmelidir:

  1. Stabil, hafif bulgulu hasta
  2. Organ tutulumundan şüphelenilen hasta
  3. Yaşamı tehdit eden SLE komplikasyonu olan hasta

Enfeksiyon ve Sepsis

SLE hastasında ateş varlığında enfeksiyon öncelikli dışlanmalıdır. Kortikosteroid ve immünsüpresif tedavi kullanan hastalarda enfeksiyon bulguları silik olabilir. Sepsis şüphesinde kültürler alınmalı, uygun antibiyotik tedavisi geciktirilmemeli, sıvı resüsitasyonu ve vazopressör ihtiyacı standart sepsis yaklaşımıyla yönetilmelidir.

Alevlenme ile enfeksiyon ayrımı her zaman kolay değildir. CRP belirgin yüksekliği, prokalsitonin yüksekliği, lokalize enfeksiyon odağı, nötrofili, laktat yüksekliği ve hemodinamik instabilite enfeksiyon lehine değerlendirilebilir; ancak hiçbir test tek başına kesin ayırıcı değildir.

Lupus Nefriti Şüphesi

Proteinüri, hematüri, eritrosit silendirleri, hipertansiyon, ödem veya kreatinin artışı olan SLE hastasında lupus nefriti düşünülmelidir. Bu hastalarda nefroloji ve romatoloji konsültasyonu erken istenmelidir. Akut böbrek hasarı, nefrotik düzeyde proteinüri, ciddi hipertansiyon, hiperkalemi, pulmoner ödem veya hızlı kreatinin artışı varsa yatış gerekir. Nonsteroid antiinflamatuvar ilaçlar böbrek fonksiyon bozukluğu, aktif nefrit, gastrointestinal kanama riski veya antikoagülan kullanımı olan hastalarda dikkatle kullanılmalı veya kaçınılmalıdır.

Göğüs Ağrısı ve Dispne

SLE hastasında göğüs ağrısı; plevrit, perikardit, miyokardit, pulmoner emboli, akut koroner sendrom veya pnömoni kaynaklı olabilir. Perikardit genellikle NSAİİ, kolşisin ve/veya kortikosteroidlerle yönetilebilir; ancak tamponad, miyokardit, belirgin troponin yüksekliği, hemodinamik instabilite veya ciddi efüzyon varsa yatış ve kardiyoloji değerlendirmesi gerekir. Kardiyopulmoner tutulumda EKG, ekokardiyografi ve görüntüleme klinik duruma göre planlanmalıdır.

Hipoksemi, hemoptizi, hızlı hemoglobin düşüşü ve bilateral infiltrasyon varlığında diffüz alveoler hemoraji düşünülmelidir. Bu tablo yoğun bakım, romatoloji, göğüs hastalıkları ve gerekirse hematoloji iş birliği gerektiren yaşamı tehdit eden bir acildir.

Nörolojik Bulgular

Yeni nöbet, bilinç değişikliği, fokal nörolojik defisit, ense sertliği, şiddetli baş ağrısı veya psikoz ile gelen SLE hastasında nöropsikiyatrik lupus olasılığı düşünülmelidir; ancak öncelikle inme, intrakraniyal kanama, santral sinir sistemi enfeksiyonu, metabolik bozukluk, ilaç toksisitesi ve serebral venöz sinüs trombozu dışlanmalıdır.

Nöropsikiyatrik lupus tedavisi genellikle yüksek doz kortikosteroid ve immünsüpresif ajanları içerebilir; ancak bu karar acil serviste tek başına verilmemeli, nöroloji ve romatoloji ile birlikte planlanmalıdır.

Hematolojik Aciller

SLE hastasında ağır trombositopeni, aktif kanama, hemolitik anemi, lökopeniyle birlikte enfeksiyon veya trombotik mikroanjiyopati bulguları varsa hematoloji değerlendirmesi gerekir. Semptomatik trombositopenide kortikosteroid, IVIG veya rituksimab gibi tedaviler klinik bağlama göre kullanılabilir; ağır olgularda pulse steroid, plazmaferez veya diğer immünsüpresif yaklaşımlar gerekebilir.

Periferik yaymada şistosit, nörolojik bulgu, böbrek hasarı ve trombositopeni birlikteliği trombotik trombositopenik purpura açısından acil değerlendirilmelidir.

Tromboz ve Antifosfolipid Sendromu

SLE hastasında arteriyel veya venöz tromboz gelişebilir. Genç hastada inme, pulmoner emboli, derin ven trombozu, mezenter iskemi veya tekrarlayan gebelik kaybı öyküsü varsa antifosfolipid sendromu akla gelmelidir. Trombotik olayların akut yönetimi standart antikoagülasyon ilkelerine göre yapılır; ancak kanama, trombositopeni, gebelik ve böbrek fonksiyonları tedavi seçiminde dikkate alınmalıdır.

Gebelik

SLE gebelikte alevlenebilir ve preeklampsi, fetal kayıp, preterm doğum, düşük doğum ağırlığı ve maternal komplikasyon riskini artırabilir. Gebe SLE hastasında hipertansiyon, proteinüri, baş ağrısı, görme bozukluğu, karın ağrısı veya dispne varlığında preeklampsi, lupus nefriti alevlenmesi ve tromboembolik olaylar birlikte düşünülmelidir. Gebe hastalar kadın doğum, romatoloji ve ilgili branşlarla multidisipliner değerlendirilmelidir.

Yatış ve Konsültasyon Kararı

Aşağıdaki hastalarda yatış veya ileri merkez değerlendirmesi düşünülmelidir:

  • Sepsis veya ciddi enfeksiyon şüphesi
  • Hemodinamik instabilite
  • Hipoksemi veya solunum yetmezliği
  • Hemoptizi veya diffüz alveoler hemoraji şüphesi
  • Akut böbrek hasarı
  • Yeni proteinüri, hematüri veya aktif idrar sedimenti
  • Yeni nöbet, bilinç değişikliği veya fokal nörolojik defisit
  • Miyokardit, perikardiyal tamponad veya ciddi perikardiyal efüzyon şüphesi
  • Pulmoner emboli veya arteriyel tromboz
  • Ağır trombositopeni, hemolitik anemi veya pansitopeni
  • Trombotik mikroanjiyopati şüphesi
  • Gebelikte aktif SLE bulguları
  • Yüksek doz steroid veya immünsüpresif tedavi gereksinimi
  • Tedaviye uyum veya güvenilir takip sorunu

Romatoloji, nefroloji, enfeksiyon hastalıkları, göğüs hastalıkları, kardiyoloji, nöroloji, hematoloji, kadın doğum ve yoğun bakım konsültasyonları hastanın klinik tablosuna göre erken dönemde planlanmalıdır.

Taburculuk Düşünülebilecek Hastalar

Aşağıdaki koşullar sağlanıyorsa ayaktan izlem düşünülebilir:

  • Vital bulgular stabil
  • Hipoksemi yok
  • Sepsis, ciddi enfeksiyon veya tromboz şüphesi yok
  • Böbrek fonksiyonları stabil
  • İdrar tahlilinde yeni aktif sediment veya belirgin proteinüri yok
  • Ağır sitopeni yok
  • Nörolojik bulgu yok
  • Göğüs ağrısı veya dispne için acil patoloji dışlanmış
  • Hasta oral tedavi alabiliyor
  • Kısa sürede romatoloji kontrolü sağlanabiliyor

Taburcu edilen hastaya ateş, nefes darlığı, göğüs ağrısı, hemoptizi, bilinç değişikliği, nöbet, bacak şişliği, idrar azalması, yaygın morarma veya kanama gelişirse acile yeniden başvurması gerektiği açıkça anlatılmalıdır.

Acil Serviste Kaçınılması Gerekenler

  • SLE hastasında ateşi doğrudan “lupus alevlenmesi” kabul etmek
  • Enfeksiyon dışlanmadan yüksek doz immünsüpresyon başlamak
  • Proteinüri ve hematüriyi atlamak
  • Göğüs ağrısını yalnızca perikardit olarak değerlendirmek
  • Dispne ve hipoksemide pulmoner emboli veya alveoler hemorajiyi gözden kaçırmak
  • Tek eklem artritinde septik artriti dışlamadan lupus artriti demek
  • Ağır trombositopeni ve hemoliz bulgularında trombotik mikroanjiyopatiyi düşünmemek
  • Gebe SLE hastasında preeklampsi ve lupus nefritini ayırıcı tanıya almamak
  • Kortikosteroid ve immünsüpresif ilaç kullanımını sorgulamamak
  • Hidroksiklorokin kullanan hastada uzun dönem retinal toksisite takibini hatırlatmamak

Prognoz

SLE’de sağkalım geçmişe göre belirgin iyileşmiştir; ancak mortalite genel popülasyona göre hâlâ yüksektir. Kötü prognostik faktörler arasında böbrek tutulumu, erkek cinsiyet, genç yaşta başlangıç, hipertansiyon, antifosfolipid antikorları ve yüksek hastalık aktivitesi yer alır. Başlıca morbidite ve mortalite nedenleri kardiyovasküler hastalık, lupus nefritine bağlı kronik böbrek hastalığı ve ciddi enfeksiyonlardır.

Acil servis bu uzun dönem prognozun kritik bir parçasıdır; çünkü sepsis, tromboz, böbrek tutulumu, pulmoner hemoraji ve nörolojik komplikasyonların erken tanınması kalıcı organ hasarını ve mortaliteyi azaltabilir.

Önemli Noktalar

SLE Klinik Yönetim Özeti
Hastalık Tanımı
SLE, çoklu organ tutulumu yapabilen sistemik otoimmün bir hastalıktır.
Acil Servis Hedefi
Acil serviste temel hedef kesin tanıdan çok organ tehdidini, enfeksiyonu ve trombozu erken tanımaktır.
Enfeksiyon Yaklaşımı
Ateşli SLE hastasında enfeksiyon aksi kanıtlanana kadar öncelikli düşünülmelidir.
Renal Değerlendirme
İdrar tahlili, kreatinin ve proteinüri değerlendirmesi lupus nefriti açısından kritik önemdedir.
Kardiyopulmoner Bulgular
Göğüs ağrısı ve dispne; perikardit dışında pulmoner emboli, miyokardit, pnömoni ve alveoler hemoraji açısından değerlendirilmelidir.
Nörolojik Değerlendirme
Yeni nörolojik bulgu nöropsikiyatrik lupus tanısından önce inme, enfeksiyon, kanama ve metabolik nedenler açısından araştırılmalıdır.
Hematolojik Uyarı
Ağır sitopeni, hemoliz, böbrek hasarı ve nörolojik bulgu birlikteliğinde trombotik mikroanjiyopati akla gelmelidir.
Yönetim Stratejisi
Organ veya yaşamı tehdit eden tablolar multidisipliner yaklaşım gerektirir.

Kaynaklar

  • Bowers W, Blum MA. Systemic Lupus Erythematosus. StatPearls. Updated March 23, 2026. (NCBI)
  • American College of Rheumatology. Lupus Clinical Practice Guidelines. 2024 Lupus Nephritis Guideline and 2025 Systemic Lupus Erythematosus Guideline. (rheumatology.org)
  • European Alliance of Associations for Rheumatology. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus: 2023 update and SLE with kidney involvement: 2025 update. (eular.org)
  • Fanouriakis A, et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus with kidney involvement: 2025 update. Annals of the Rheumatic Diseases. (sciencedirect.com)

 

Yorum yap

Lütfen yorumunuzu yazınız!
Lütfen isminizi buraya giriniz