Epsilon dalgası, özellikle Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia ile ilişkili önemli bir elektrokardiyografi (EKG) bulgusudur. QRS kompleksinin hemen ardından ortaya çıkan küçük pozitif defleksiyon şeklinde izlenir ve sağ ventrikülde gecikmiş depolarizasyonu temsil eder.
ARVC; sağ ventrikül miyokardının ilerleyici şekilde fibro-yağlı doku ile yer değiştirdiği, ventriküler aritmiler ve ani kardiyak ölüm ile ilişkili herediter bir kardiyomiyopatidir. Hastalık özellikle genç erişkinlerde ve sporcularda klinik önem taşımaktadır.
Etiyoloji
ARVC çoğunlukla genetik geçişli bir hastalıktır. En sık:
- Desmozomal protein gen mutasyonları
- Otozomal dominant kalıtım
- Ailevi geçiş
ile ilişkilidir.
En sık ilişkili genler:
- PKP2 (Plakophilin-2)
- DSG2 (Desmoglein-2)
- DSP (Desmoplakin)
- DSC2
- JUP
şeklindedir.
Yoğun egzersiz ve dayanıklılık sporlarının hastalık progresyonunu hızlandırabileceği düşünülmektedir.
Mekanizma
ARVC’de sağ ventrikül miyokardında gelişen fibro-fatty infiltrasyon nedeniyle normal elektriksel ileti bozulur.
Bunun sonucunda:
- Miyokard iletim hızı azalır
- Sağ ventrikülde geç depolarizasyon oluşur
- Elektriksel aktivasyon heterojen hale gelir
- Re-entry mekanizmaları gelişebilir
Bu gecikmiş depolarizasyon EKG’de:
- Terminal aktivasyon gecikmesi
- Epsilon dalgası
- Ventriküler aritmiler
olarak ortaya çıkar.
Epsilon dalgası, aslında sağ ventrikül serbest duvarındaki gecikmiş aktivasyonun yüzey EKG’sine yansımasıdır.
Patoloji
Temel patolojik özellik:
Fibro-fatty miyokard değişimi
Normal sağ ventrikül miyokardının yerini:
- Fibrozis
- Yağ dokusu
alır.
En sık etkilenen bölgeler:
- Sağ ventrikül çıkış yolu
- İnferior sağ ventrikül duvarı
- Apeks
olup bu alanlar “triangle of dysplasia” olarak tanımlanır.
Hastalık ilerledikçe:
- Sağ ventrikül dilatasyonu
- Duvar incelmesi
- Anevrizmatik alanlar
- Sağ ventrikül yetmezliği
gelişebilir.
İleri evrelerde sol ventrikül tutulumu da görülebilir.
Klinik Önemi
Epsilon dalgası, ARVC için oldukça spesifik bir EKG bulgusudur ve görüldüğünde mutlaka ciddi değerlendirme gerektirir.
Özellikle şu durumlarda önemlidir:
- Genç hastada senkop
- Çarpıntı
- Egzersizle ilişkili ventriküler taşikardi
- Açıklanamayan kardiyak arrest
- Ailede ani ölüm öyküsü
ARVC’nin en korkulan komplikasyonu:
Ani kardiyak ölüm
özellikle genç sporcularda egzersiz sırasında gelişebilen malign ventriküler aritmilerdir.
Sıklıkla görülen ritim bozuklukları:
- Monomorfik VT
- Ventriküler fibrilasyon
- Sık ventriküler ekstrasistoller
şeklindedir.
EKG’de Eşlik Eden Bulgular
Epsilon dalgasına sıklıkla şu EKG bulguları eşlik eder:
- V1–V3’te negatif T dalgaları
- Sağ dal bloğu benzeri görünüm
- Terminal QRS uzaması
- Sağ ventrikül yüklenme bulguları
- Geniş QRS kompleksi
- Ventriküler aritmiler
Akılda Kalıcı Nokta 🚨
- V1–V3 derivasyonlarında QRS sonrasında görülen küçük ekstra dalga = Epsilon dalgası düşünülmelidir.
- Genç hastada senkop + VT + epsilon dalgası = ARVC açısından yüksek riskli hasta.
KAYNAKLAR
- Basso, C., Corrado, D., Marcus, F. I., Nava, A., & Thiene, G. (2009). Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. The Lancet, 373(9671), 1289–1300.
- Corrado, D., Link, M. S., & Calkins, H. (2017). Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. New England Journal of Medicine, 376(1), 61–72.
- Marcus, F. I., McKenna, W. J., Sherrill, D., et al. (2010). Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Circulation, 121(13), 1533–1541.
- Te Riele, A. S. J. M., et al. (2014). Electrocardiographic abnormalities in arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Journal of the American College of Cardiology, 64(7), 698–708.
- McKenna WJ, Thiene G, Nava A, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. British Heart Journal. 1994;71:215–218. doi:10.1136/hrt.71.3.215
- Towbin JA, McKenna WJ, Abrams DJ, et al. 2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy. Heart Rhythm. 2019;16(11):e301–e372. doi:10.1016/j.hrthm.2019.05.007
- Sen-Chowdhry S, Morgan RD, Chambers JC, McKenna WJ. Arrhythmogenic cardiomyopathy: Etiology, diagnosis, and treatment. Annual Review of Medicine. 2010;61:233–253. doi:10.1146/annurev.med.052208.130419
- James CA, Bhonsale A, Tichnell C, et al. Exercise increases age-related penetrance and arrhythmic risk in arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy–associated desmosomal mutation carriers. Journal of the American College of Cardiology. 2013;62(14):1290–1297. doi:10.1016/j.jacc.2013.06.033
- Calkins H, Corrado D, Marcus F. Risk stratification in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Circulation. 2017;136(21):2068–2082. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.117.030792
- Haugaa KH, Haland TF, Leren IS, Saberniak J, Edvardsen T. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, clinical manifestations, and diagnosis. Europace. 2016;18(7):965–972. doi:10.1093/europace/euv341
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470378/
