Posterior Reversibl Ensefelopati Sendromu (PRES)

Posterior reversibl ensefalopati sendromu (PRES), sıklıkla akut veya subakut başlangıçlı, görme bozuklukları, nöbetler, baş ağrısı ve bilinç değişikliği ile seyreden; çoğu zaman kontrolsüz hipertansiyon, immünsüpresif tedaviler, eklampsi ve sistemik inflamatuvar durumlar zemininde ortaya çıkan, karakteristik beyin MRG bulguları ile tanınan ve erken tanı ile uygun tedavi sağlandığında geri dönüşümlü olabilen, ancak gecikmiş tanı durumunda kalıcı nörolojik hasar ve hayatı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilen önemli bir nörolojik sendromdur.

ETİYOLOJİ

PRES gelişme riski taşıyan bireylerde genellikle bir veya daha fazla risk faktörü, tetikleyici ya da etiyolojik neden bulunur. Bunlar arasında en sık görülenler hipertansiyon ve preeklampsidir.

• Hipertansiyon ve Preeklampsi (En sık)
• Böbrek hastalıkları (Nefrotik sendrom, Böbrek yetmezliği)
• Karaciğer hastalıkları
• İlaçlar: Kemoterapi ajanları (Platinler, Gemsitabin), Sitotoksik ilaçlar, İmmünsüpresanlar (Takrolimus, Sirolimus), İnterferon, Monoklonal antikorlar.
• Otoimmün hastalıklar: SLE, TTP, HÜS vb.
• Sepsis

Bu etiyolojiler ve tetikleyiciler arasında kontrolsüz hipertansiyon en sık görülen nedendir. Ancak akut hipertansiyonun varlığı tek başına PRES gelişeceğini göstermez ve hangi hipertansif hastaların PRES geliştireceğini öngörmek zordur.

EPİDEMİYOLOJİ

PRES her yaş grubunda görülebilmekle birlikte, orta yaşlı kadınlarda daha sık izlenmektedir. Çalışmalarda en sık başvuru bulgusu nöbet (%74) olup, bunu ensefalopati (%28), baş ağrısı (%26) ve görsel bozukluklar (%20) izlemiştir. Başvuru anında epileptik nöbet varlığı, PRES için en güçlü öngördürücü faktördür.

PATOFİZYOLOJİ

PRES’in patofizyolojisi tam olarak aydınlatılamamış olmakla birlikte, öne sürülen mekanizmaların büyük bölümü serebral otoregülasyonun bozulması üzerinde yoğunlaşmaktadır.

Kan basıncı yükseldiğinde (çoğu birey için sistolik ≥160 mmHg), serebral damarlar maksimum vazokonstriksiyon kapasitesine ulaşır. Bu eşiğin aşılmasıyla birlikte artan kan basıncı, serebral kan akımında da artışa neden olur. Artmış hidrostatik basınç, kan–beyin bariyerinin bozulmasına yol açarak intravasküler sıvının beyin parankimine sızmasına neden olur ve sonuçta vazojenik ödem gelişir.

[Image of cerebral autoregulation curve]

PRES olgularında posterior dolaşımın (özellikle parieto-oksipital bölgeler) daha sık etkilenmesinin nedeni, bu bölgelerin anterior dolaşıma kıyasla otoregülasyon kapasitesinin daha sınırlı olması (daha az sempatik innervasyon) şeklinde açıklanmaktadır.

Ayrıca endotelyal disfonksiyon teorisi de önemlidir. Takrolimus gibi bazı ilaçlar endotel üzerinde doğrudan toksik etki oluşturarak kan–beyin bariyerini bozabilir ve normotansif hastalarda bile PRES gelişimine yol açabilir.

KLİNİK BULGULAR

PRES, klinik ve radyolojik bir tanıdır. En sık başvuru semptomları şunlardır:

• Baş ağrısı (%50)
• Ensefalopati (%28) (Bilinç değişikliği, konfüzyon)
• Görsel bozukluklar (%39): Görme kaybı, hemianopi, kortikal körlük.
• Nöbetler (%80)
• Fokal nörolojik defisitler (%10–15)

Bazı hastalarda mental durum değişikliği bulunabilir ve bu durum güvenilir bir öykü alınmasını zorlaştırabilir. Hastaların çoğunda (%75) başvuru anında orta-ağır hipertansiyon mevcuttur.

TANI VE GÖRÜNTÜLEME

PRES tanısında görüntüleme esastır ve klinik bulgulara dayanarak tek başına tanı konulamaz.

Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) – Altın Standart

Tanıda tercih edilen görüntüleme yöntemi, intravenöz kontrastsız beyin MRG’dir. MRG’de vazojenik ödem aranır.

• T2 ve FLAIR sekanslarında hiperintens (parlak) görünür.
• En sık parieto-oksipital loblarda izlenir (Posterior baskınlık).
• Difüzyon Ağırlıklı Görüntüleme (DWI): İskemik inmeden ayırt etmede yararlıdır. PRES lezyonları genellikle DWI’da kısıtlanma göstermez (vazojenik ödem olduğu için).

Bilgisayarlı Tomografi (BT)

BT, akut durumlarda (kanama vb.) dışlama yapmak için kullanılır ancak PRES tanısında MRG kadar duyarlı değildir. Hipodens ödem alanları görülebilir.

Olgu Örneği: Metronidazol kullanımını takiben gelişen PRES olgusundaki görüntüleme bulguları. (A) BT’de kanama ve ödem, (B,C) MRG’de vazojenik ödem, (D) Kontrol MRG’de düzelme.

AYIRICI TANI

• İntrakraniyal kanama (Subdural, Subaraknoid vb.)
• Serebral venöz sinüs trombozu
• Posterior dolaşım inmesi (İskemik/Hemorajik)
• Ensefalit (Herpes vb.)
• Metabolik Ensefalopati (Üremik, Hipoglisemik)
• Primer SSS Vasküliti

TEDAVİ VE YÖNETİM

PRES yönetiminde altta yatan etiyolojinin tanımlanması (örneğin ilacın kesilmesi, doğumun gerçekleştirilmesi) ve hipertansiyonun kontrolü temeldir.

1. Kan Basıncı Kontrolü

• Tedavi hedefi 130–150 / 80–100 mmHg aralığıdır.
• Ani düşüşten kaçınılmalıdır: İlk 6 saatte %25’ten fazla düşürülmemelidir (İskemi riski).
• İlaçlar: İntravenöz Nikardipin, Labetalol, Klevipidin tercih edilir.

2. Nöbet Yönetimi

• Nöbet geçiren hastalarda IV Magnezyum Sülfat (özellikle eklampsi ilişkili) veya standart antiepileptikler (Levetirasetam, Fenitoin) kullanılır.
• Genellikle akut dönemde tedavi verilir ve sendrom düzelince kesilir.

3. İmmünsüpresif Ajan Yönetimi

• Eğer PRES bir ilaca (Takrolimus, Siklosporin vb.) bağlıysa, ilacın dozu azaltılmalı veya kesilmelidir.

PROGNOZ VE KOMPLİKASYONLAR

PRES, erken tanınıp uygun şekilde tedavi edildiğinde genellikle iyi prognoza sahiptir; semptomlar ve radyolojik bulgular geri dönüşlüdür (reversibl).

Ancak tedavi gecikirse şu komplikasyonlar gelişebilir:

• İskemik inme / İnfarktüs
• İntrakraniyal kanama
• Kalıcı nörolojik defisit / Epilepsi
• Herniasyon ve Ölüm (Malign ödem durumunda)

PODCAST

(Podcast linki buraya eklenecek)

SORU

KAYNAKLAR

• Springer: PRES Review
• NCBI Bookshelf: PRES

İLGİLİ YAZI

https://www.acilcalisanlari.com/difuzyon-mr-yorumlanmasi.html