Bu İçerik Sadece Aboneler İçindir
Rabdomiyoliz, kelime olarak “çizgili kasın erimesi” anlamına gelir. Rabdomiyoliz kelimesi Yunanca rhabdos (çubuk benzeri/çizgili), mus (kas) ve lysis (parçalanma) kelimelerinden türetilmiştir. Bu terimle travmatik veya nontravmatik nedenlere bağlı olarak çizgili kas hücrelerinin hasara uğraması ve kas hücrelerinden miyoglobin, kreatinin fosfokinaz (CK), diğer hücre içi protein ve protein olmayan hücresel komponentlerin plazmaya salınımı ifade edilir. Hücre içi elemanların sistemik dolaşıma geçerek akut böbrek hasarı, elektrolit dengesizliği ve dissemine intravasküler koagülasyon gibi hayatı tehdit edebilecek çeşitli sistemik, klinik ve laboratuvar bulgulara yol açar.
Mekanizma
Rabdomiyoliz sarkolemma bütünlüğünü bozan iskelet kası hasarı sonucu oluşan bir sendromdur. Kas hücresi içeriğinin, miyoglobinin, sarkoplazmik proteinlerin (kreatin kinaz, laktat dehidrojenaz, aldolaz, alanin ve aspartat aminotransferaz) ve elektrolitlerin hücre dışı sıvıya ve dolaşıma sızmasıyla karakterizedir.
Patofizyoloji
- Kas hücresinin hücre zarının hasarlanması ya da kas hücresinin ana enerji kaynağı ATP’nin tükenmesiyle meydana gelen hasar ile patolojik süreç başlar.
- Hücre içi serbest iyonize sarkoplazmik ve mitokondriyal kalsiyumun artması kas hücresi yıkımının ortak noktasıdır.
- Kas hücresi içinde artan kalsiyum; hücre içi enzimlerin (başlıca proteazlar) aktivasyonuna, hücrenin kontraktilitesinin artmasına, mitokondriyal fonksiyonun katastrofik olarak bozulmasına ve reaktif oksijen radikallerinin artmasıyla hücrelerin ölümüne neden olur.
- Ayrıca bozulan ATP sunumu, hücre membranında yer alan ATP bağımlı elektrolit kanallarının (Na/K-ATPase ve Ca-ATPase) fonksiyonunun bozulmasına neden olur.
- Membran stabilizasyonu bozulan kas hücresinin sitoplazmasının plazmaya dağılmasıyla plazmada miyositin temelinde yer alan proteinler, CK, kas enzimleri ve elektrolitler artmaya başlar.
- Miyoglobinin yapısında bulunan hem pigmenti böbrek tübülleri için nefrotoksiktir, belirli bir seviyenin üzerine çıkması durumunda böbrek hasarı ortaya çıkar.
- Rabdomiyolizin yol açtığı en önemli sorunlardan birisi akut böbrek yetmezliği (ABY) gelişimidir. ABY gelişmesinde, renal perfüzyonun bozulması ve miyoglobin hasarı iki önemli nedendir.
Epidemiyoloji
Rabdomiyolizin gerçek insidansını belirlemek oldukça zordur; çünkü hafif vakalar sıklıkla tanı almazlar. Fakat rabdomiyoliz tanısı alan hastalarda böbrek yetmezliğinin prevalansı %13-50 arasında değiştiği bilinmektedir. Bu yüzden tanı konulması ve uygun tedavinin başlanılması oldukça önemlidir.
Erişkinlerde rabdomiyoliz en sık travma, enfeksiyonlar, ilaç kullanımı (reçeteli ya da illegal ilaçlar ve alkol) ve geçirilen cerrahi operasyonlar nedeniyle görülür. Çocuklarda ise enfeksiyon, genetik nedenler ve aşırı fiziksel aktivite ön plandadır.
Etiyoloji
Etiyolojik faktörler üç ana başlık altında incelenmektedir:
1. Travma ve Kas Sıkışması
- Crush Sendromu
- Uzun süreli immobilizasyon ve kan akımının kesilmesi
- Cerrahi operasyonlar ve Kompartman sendromu
- Elektrik çarpmaları, geniş yanıklar ve fiziksel kısıtlama
2. Travmatik Olmayan Efor Gerektiren Durumlar
- Fiziksel Efor: Yorucu aktivite, şiddetli sıcaklık/nem, hipokalemi, orak hücre özelliği.
- Kasılmalar: Epileptik nöbet ve hiperkinetik durumlar.
- Kalıtsal Hastalıklar: Glikojen/lipid depo hastalıkları, mitokondrial hastalıklar, müsküler distrofiler.
- Ekstrem Sıcaklıklar: Hipertermi ve Hipotermi.
3. Travmatik Olmayan Efor Gerektirmeyen Durumlar
İlaçlar
1. Lipid düşürücüler
- Statinler (en sık neden)
- Atorvastatin
- Simvastatin
- Rosuvastatin
- Pravastatin
- ⚠️ Risk artar:
- Fibratlarla birlikte kullanım
- CYP3A4 inhibitörleri ile kombinasyon
- Fibratlar
- Gemfibrozil
- Fenofibrat
2. Antipsikotikler
- Haloperidol
- Risperidon
- Olanzapin
- Klozapin
👉 Özellikle:
- Nöroleptik malign sendrom (NMS) üzerinden rabdomiyoliz yapar
3. Antidepresanlar
- SSRI (Sertralin, Fluoksetin)
- SNRI (Venlafaksin)
👉 Mekanizma:
- Serotonin sendromu → kas yıkımı
4. Anestezik ve kas ilişkili ilaçlar
- Süksinilkolin
- Propofol (yüksek doz / uzun süre → Propofol infüzyon sendromu)
5. Antiepileptikler
- Valproik asit
- Karbamazepin
6. Antiviral ilaçlar
- Zidovudin (AZT)
7. Antibiyotikler
- Daptomisin
- Makrolidler (özellikle statinle birlikte)
- Kinolonlar (nadir)
8. İmmünsüpresanlar
- Siklosporin
- Takrolimus
9. Diğer önemli ilaçlar
- Kolşisin
- Teofilin (overdoz)
- Beta-blokerler (nadir)
- ACE inhibitörleri (çok nadir, dolaylı)
Toksik / Madde Kullanımı (çok önemli!)
- Kokain
- Amfetamin
- MDMA (ekstazi)
- Alkol (özellikle immobilizasyon ile)
🔥 Yüksek Riskli Kombinasyonlar
- Statin + Fibrat
- Statin + Makrolid
- Statin + Azol antifungal
- Statin + Siklosporin
Klinik İpucu (YDUS / Acil)
- Kas ağrısı + CK yüksekliği + koyu renk idrar
- En sık neden:
➜ Statin + ilaç etkileşimi
🎯Sınav İçin Özet
- En sık: Statinler
- En tehlikeli mekanizma:
➜ NMS / Serotonin sendromu / toksik hipertermi - En kritik durum:
➜ İlaç etkileşimler
Risk Faktörleri
- Erkek cinsiyet
- 10 yaş altı ve 60 yaş üstü bireyler
- Siyahi ırk
- Obezite (BKİ > 40 kg/m²)
- Sıcak çarpması, yanık öyküsü veya dehidratasyon
- Düşük fiziksel aktiviteye sahip olup ani efor sarf edenler
- Uzun süreli lipid düşürücü ilaç kullanımı
Tanı
Rabdomiyolizin laboratuvar tanısı serum kreatin fosfokinaz (CK) seviyesindeki yükselme ile konur. Belirlenmiş spesifik bir sınır olmasa da tanı için normalin üst sınırının 3-5 katı (yaklaşık >1000 IU/L) değerleri kabul edilir.
CK seviyesi >5000 IU/L olan hastalarda diyalizle ilişkili böbrek yetmezliği riski oldukça fazladır.
Klinik
Klasik triad; kas güçsüzlüğü, miyalji (ağrı) ve koyu renkli (çay rengi) idrardır. Koyu renkli idrar miyoglobinüriyi gösterir.
Klinik tablo hafif CK yüksekliğinden; kompartman sendromu, akut böbrek hasarı, DIC ve ölümcül aritmilere kadar geniş bir yelpazede seyredebilir.
Tedavi
Tedavinin temel amacı erken ve agresif sıvı resüsitasyonu ile akut böbrek hasarını önlemektir.
- Sıvı Tedavisi: %0,9 NaCl tercih edilmelidir.
- Diüretik: Yeterli sıvıya rağmen idrar çıkışı <150 ml/saat ise düşünülebilir.
- Alkalizasyon: pH < 7 ise sodyum bikarbonat ile idrar alkalizasyonu denenebilir.
- Diyaliz: Sıvı tedavisine rağmen gelişen dirençli böbrek yetmezliğinde endikedir.
112 – Hastane Öncesi Yaklaşım
- ABC değerlendirmesi ve etiyolojik faktör belirlenmesi.
- İki adet geniş damar yolu açılması.
- Hızlı sıvı resüsitasyonuna İzotonik NaCl ile başlanması.
- Not: Potasyum içeren (Ringer Laktat vb.) sıvılardan hiperkalemi riski nedeniyle kaçınılmalıdır.
Acil Servis Yaklaşımı
- ABC yönetimi ve detaylı anamnez/fizik muayene.
- EKG Değerlendirmesi: Özellikle hiperpotasemi açısından monitörizasyon gereklidir.
- Laboratuvar: Hemogram, kan gazı, elektrolitler, KCFT, BFT ve CK istenmelidir.
- Sıvı Protokolü: Başlangıçta 1 L/saat (çocuklarda 15-20 ml/kg/sa) İzotonik NaCl; 2 saat sonra 0,5 L/saat hıza geçilebilir.
- İdrar Takibi: Saatlik idrar çıkışı >150 ml olacak şekilde sıvı hızı ayarlanmalıdır.
- Elektrolit Yönetimi: Hiperkalemi, hiperürisemi ve hiperfosfatemi yakından izlenmeli ve tedavi edilmelidir.
Prognoz: McMahon Skoru
Renal replasman tedavisi (RRT) ihtiyacını öngörmek için McMahon Skoru kullanılır:
- Skor ≤ 5: Düşük risk (%3 RRT ihtiyacı).
- Skor ≥ 6: Hemen böbrek koruyucu tedavi başlanmalıdır.
- Skor ≥ 10: Mortalite oranı %52’ye ulaşır.
Soru
Vaka Analizi: İlaç İlişkili Rabdomiyoliz
Yukarıdaki soruda hastanın morbid obezitesi ve kullandığı Atorvastatin (statin) rabdomiyoliz için temel risk faktörleridir. Statinler ile birlikte kullanılan bazı kalsiyum kanal blokörleri (Diltiazem gibi) CYP3A4 üzerinden etkileşerek statin düzeyini artırabilir ve kas hasarı riskini majör ölçüde yükseltebilir.
Öğrenim Noktaları: Rabdomiyolizde idrar dipstick testi “kan” pozitifliği gösterirken mikroskopide eritrosit görülmemesi miyoglobinüriyi düşündüren klasik bir bulgudur.
Podcast
(Podcast linki eklenecektir)
Kaynaklar
- NCBI Bookshelf: Rhabdomyolysis
- Türk Nefroloji Diyaliz ve Transplantasyon Dergisi
- MDCalc: McMahon Score
- Yoğun Bakım Derneği Rabdomiyoliz Konsensusu
İlgili Yazı
