Miyastenik kriz, miyastenia gravis (MG) hastasında kas güçsüzlüğünün hızla artarak solunum yetmezliği ve/veya hava yolu koruma bozukluğu (bulber disfonksiyon → aspirasyon riski) oluşturduğu, bu nedenle yoğun bakım izlemi gerektiren yaşamı tehdit eden tablodur. Klasik tanım, hastanın entübasyon ve mekanik ventilasyon gereksinimi geliştirmesiyle konur; bazı tanımlara “entübasyondan kaçınmak için noninvaziv ventilasyon ihtiyacı” da dahildir.
Miyastenik kriz “nadir bir komplikasyon” gibi algılansa da, MG hastalarının anlamlı bir kısmı yaşamları boyunca en az bir kez kriz geçirebilir ve bazı olgularda kriz, MG’nin ilk başvuru nedeni bile olabilir. Bu yüzden acil serviste amaç yalnızca krizi tedavi etmek değil; çoğu zaman kriz gerçekleşmeden önceki “impending (yaklaşan) kriz” penceresini yakalamaktır.
Miyastenik krizde sorun yalnızca “oksijen düşmesi” değildir. Solunum kasları zayıflarken hasta bir süre satürasyonu normal seyredebilir; hatta ABG başlangıçta yanıltıcı olabilir. Bu süreçte asıl tehlike “sessiz hipoventilasyon”, artan sekresyon yükü ve bulber zayıflığa bağlı aspirasyondur. Bu nedenle kriz yönetimi, çoğu zaman satürasyon düşmeden önce başlar.
Tetikleyiciler
Miyastenik krizi başlatan ya da hızlandıran durumların başında enfeksiyonlar gelir. Bunun dışında cerrahi girişimler, aspirasyon pnömonisi/pnömonit, gebelik/perimenstrüel dönem, bazı ilaçlar, immünmodülatör tedavilerin hızlı azaltılması, uyku yoksunluğu, ağrı ve fiziksel/emosyonel stres gibi birçok tetikleyici bildirilmiştir. Ancak olguların azımsanmayacak bir kısmında belirgin bir tetikleyici bulunamayabilir.
Klinik
Miyastenik krizde klinik tablo genellikle iki eksende ilerler: ventilatuvar yetmezlik ve bulber yetmezlik. Bu ikisi birlikte olduğunda entübasyon eşiği daha da düşer.
Acil serviste “krize gidiyor” dedirten bulguların çoğu, oksijen satürasyonu düşmeden önce yakalanır:
- Konuşmanın giderek kısalması, cümle kuramama (konuşma sırasında nefes yetmemesi)
- Zayıf öksürük, sekresyonu temizleyememe
- Belirgin bulber zayıflık: yutma güçlüğü, aspirasyon, nazal konuşma
- Boyun fleksörlerinde güçsüzlük, belirgin solunum eforu / aksesuar kas kullanımı
“Tek nefeste 20’ye kadar sayamama” gibi yatak başı ipuçları (tek başına tanısal değil ama çok işe yarar)
Bu bulguların varlığında yaklaşım “bekle-gör” değil, seri solunum ölçümleri + yakın izlem + erken yoğun bakım planı olmalıdır.
Solunum değerlendirmesi
Miyastenik kriz şüphesinde tek bir sayı yerine seri ölçümler daha kıymetlidir. Solunum kas gücünü değerlendirmede pratikte üç ölçüm öne çıkar:
- Vital kapasite (VC)
- Negatif inspiratuvar basınç (NIF)
- Pozitif ekspiratuvar basınç/akım ölçümleri (PEF/MEP)
Klasik eşikler şunlardır:
VC’nin <1 L olması veya <20–25 mL/kg düzeyine inmesi, ya da NIF <20 cmH₂O saptanması belirgin solunum kas zayıflığı anlamına gelir; PEF/MEP düşüklüğü de ek risk göstergesi olabilir.
20/30/40 kuralı
Klinikte “20/30/40” yaklaşımı, entübasyon planını erkene çekmek için akılda kalıcı bir rehberdir:
- VC < 20 mL/kg
- NIF −30 cmH₂O’dan kötü (yani daha az negatif, daha zayıf)
- MEP < 40 cmH₂O
Bu eşikler varsa “acil entübasyon” hava yolu planını (ekipman, deneyimli entübatör, yedek planlar, yoğun bakım yatağı) artık geciktirmemek gerekir.
Miyastenik Kriz mi, Kolinerjik Kriz mi?
Asetilkolinesteraz inhibitörlerinin (piridostigmin vb.) aşırı etkisine bağlı kolinerjik kriz, klinik olarak miyastenik krize benzeyebilir; fakat çoğu zaman muskarinik/nkotinik toksisite bulguları eşlik eder: aşırı salivasyon ve bronş sekresyonu, terleme, lakrimasyon, ishal-kramp, bradikardi; fasikülasyonlar görülebilir.
Önemli iki pratik mesaj:
- Kolinerjik kriz günümüzde nadirdir.
- Hangisi olursa olsun, akut tabloda öncelik hava yolu ve ventilasyondur. Ayrıca solunum sıkıntısı ve sekresyon yükü varken kolinesteraz inhibitörleri sekresyonu artırabileceği için çoğu kaynak, bu fazda dozu azaltma veya geçici kesmeyi önerir (karar hastanın klinik tablosu ve ekip deneyimiyle verilir).
Acil yönetimi
Miyastenik krizde sistematik ilerlemek işleri kolaylaştırır:
ABC + aspirasyon riski
İlk bakışta şu üç soruya yanıt ara:
- Hava yolu korunuyor mu? (bulber disfonksiyon, sekresyon, aspirasyon)
- Ventilasyon yeterli mi? (solunum eforu, konuşma, aksesuar kas kullanımı, hiperkapni bulguları)
- Oksijenlenme ne durumda? (satürasyon destekleyici ama geç bulgu olabilir)
Seri solunum ölçümleri + trend
VC, NIF (± MEP/PEF) ölç; 30–60 dakikada bir trend yakalamak, “kötüleşiyor mu?” sorusuna en hızlı yanıtı verir.
Tetikleyiciyi yakala ve tedavi et
Enfeksiyon sık olduğu için özellikle pnömoni/üst solunum yolu enfeksiyonu, idrar yolu enfeksiyonu, aspirasyon gibi odakları erken tanımak ve yönetmek gerekir.
Erken YBÜ planı
Kılavuz yaklaşımı nettir: yaklaşan (impending) kriz bile hastane yatışı ve yakın solunum/bulber izlem gerektirir; başvuru şekli miyastenik kriz ise YBÜ şarttır.
Spesifik tedavi için nöroloji/yoğun bakım koordinasyonu
Kısa dönem hızlı etkili tedavinin omurgası PLEX (plazma değişimi) ve IVIG’dir. Impending/manifest kriz ve belirgin solunum-bulber disfonksiyonda her ikisi de kullanılır. Klinik çalışmalar genel olarak “benzer etkinlik” gösterse de, uzman konsensüsü PLEX’in bazı hastalarda daha hızlı/etkili olabileceğini; seçimin komorbidite ve erişilebilirliğe göre yapılması gerektiğini vurgular (ör. sepsiste PLEX zor; renal yetmezlik/hiperkoagülabilite gibi durumlarda IVIG dikkat).
Steroid başlanacaksa, bazı hastalarda geçici kötüleşme yapabileceği için PLEX/IVIG’in etkisi başladıktan sonra başlamak daha güvenli bir strateji olabilir.
Noninvaziv ventilasyon (NIV)
NIV (özellikle BiPAP), bazı hastalarda entübasyonu önleyebilir veya yeniden entübasyon riskini azaltabilir. Ancak başarı oranı sınırlıdır ve hiperkapni (PaCO₂ >45 mmHg) NIV başarısızlığını öngörebilir. Bulber zayıflığı belirgin olan hastada NIV, aspirasyon riskini artırabileceğinden daha temkinli yaklaşılır.
Pratikte NIV düşünüyorsan şu çerçeve güvenli olur:
- Bilinç açık, kooperasyon var
- Sekresyon yönetimi iyi
- Bulber zayıflık belirgin değil
- Yakın izlem yapılabilecek ortam var
Entübasyon ve RSI’de ilaç seçimi
Miyastenik kriz yönetiminde ideal hedef, “panik entübasyon” değil elektif/planlı entübasyontur. Çünkü bu hastalarda hem bulber sekresyon yönetimi zor olabilir hem de paralitiklere yanıt farklılık gösterebilir.
Nöromüsküler blokörler açısından temel prensip şudur:
- Depolarizan ajanlar (süksinilkolin) MG’de daha az potent olabilir (göreli direnç), çünkü fonksiyonel postsinaptik reseptör sayısı azalmıştır.
- Nondepolarizan ajanlar (örn. vecuronium/rocuronium) ise daha potent olabilir; bu nedenle daha düşük dozlarla belirgin blok gelişebilir ve etki süresi uzayabilir.
- Roküronyum bloğunun sugammadex ile hızlı geri çevrilebildiğini gösteren yayınlar var; ancak MG’de veriler ağırlıkla gözlemsel/küçük seri düzeyindedir. Klinik kararda kurum uygulaması ve anestezi/yoğun bakım ekibiyle ortak plan önemlidir.
Bu nedenle pratikte en güvenli yaklaşım:
- Entübasyon deneyimli ekip ile yapılmalıdır.
- Doz-yanıt öngörülemediği için “tek doz verdim bitti” yerine yakın klinik izlem/uygun monitörizasyon düşünülmelidir.
- Uzun paralizi riskini hesaba katılmalıdır.
Kaynaklar
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559331/
- Claytor B, Cho SM, Li Y. Myasthenic crisis. Muscle Nerve. 2023;68(1):8-19. doi:10.1002/mus.27832
