Dextrokardi, kalbin göğüs boşluğunun sağ tarafında yer aldığı ve apeksinin sağa baktığı nadir bir konjenital anomalidir. Bu durum tek başına olabileceği gibi, organların normal yerleşimlerinin tamamen ters olduğu situs inversus ya da yapısal kalp kusurlarıyla birlikte de görülebilir. Çoğu zaman rastlantısal olarak görüntüleme yöntemleri sırasında saptanır ve kalbin alışılmışın dışında konumlanması tanısal zorluklara, klinik ve radyolojik bulguların yanlış yorumlanmasına neden olabilir.
Dextrokardide, kalbin taban–apeks ekseni sola değil sağa yönelmiştir. Bu yönelim, kalbin dışsal nedenlerle (örneğin diyafram hernisi, sağ pnömonektomi veya sağ akciğer hipoplazisi) göğüs boşluğunun sağ tarafına itilmesi sonucu oluşan kardiyak dektopozisyondan ayrılır. Tipik dextrokardide çoğu zaman intrakardiyak yapılar da tersine dönmüştür (situs inversus). Ancak diğer torakoabdominal organların normal konumda olması durumunda tablo situs solitus olarak adlandırılır.
➡ Dextrokardinin doğru tanınması, gereksiz tetkiklerden ve yanlış klinik yaklaşımlardan kaçınmak için kritik öneme sahiptir. Ayrıca olası eşlik eden anomalilerin saptanması, tedavi planlamasında temel rol oynar.
ANATOMİ
ETİYOLOJİ
Dextrokardinin kesin etiyolojisi bilinmemektedir. Ancak embriyonal gelişim sırasında organların anormal pozisyon almasından kaynaklandığı düşünülmektedir. Kartagener sendromu, otozomal resesif mutasyon sonucu ortaya çıkan kalıtsal bir silyer motilite bozukluğudur ve kronik sinüzit, bronşektazi ve dextrokardi ile ilişkilidir. Heterotaksi ise embriyonal gelişim sırasında lateralizasyon kusuruna bağlı olarak iç organların ve damarların anormal yerleşimine yol açan başka bir kalıtsal durumdur. Heterotaksisi olan bireylerde karın organlarını ilgilendiren konjenital anomaliler, intestinal malrotasyon, sistemik venöz anomaliler, anormal pulmoner venöz bağlantılar ve aspleni de eşlik edebilir.
EPİDEMİYOLOJİ
Dextrokardi oldukça nadir görülen bir durumdur ve yapılan çalışmalar, dextrokardinin görülme sıklığını yaklaşık 12.000 gebelikte 1 olarak bildirmiştir. Kartagener sendromu ise yaklaşık 30.000 canlı doğumda 1 oranında görülmektedir. Primer siliyer diskinezi hastalarının yaklaşık %50’sinde situs inversus totalis saptanmıştır. İzole dextrokardi ise primer siliyer diskinezi hastalarının %0,6’sında görülmüştür. Dextrokardi için etnik köken ya da cinsiyete bağlı bir yatkınlık tanımlanmamıştır.
PATOFİZYOLOJİ
Dextrokardinin Embriyolojik Gelişimi (Türkçe Çeviri ve Düzenleme)
Dextrokardi, kalbin embriyolojik gelişimindeki anomaliler sonucunda ortaya çıkar. Kalp, embriyoda gelişen ilk organdır. Fetal kalp, endokardiyal tüplerin birleşmesiyle oluşan embriyonik kalp tüpünden gelişir. Kalp tüpünün kranial ucu arteriyel trunka, kaudal ucu ise venöz kanallara bağlanır.
Kalp tüpü oluştuktan sonra gelişimdeki en kritik basamak looping (döngüleşme) sürecidir. Looping, ventriküllerin atriyumlara göre konumunu belirler. Kalp tüpü:
-
Sağa dönebilir (D-loop) → Morfolojik sağ ventrikül, sol ventrikülün sağına yerleşir.
-
Sola dönebilir (L-loop) → Morfolojik sağ ventrikül, sol ventrikülün soluna yerleşir.
➡ Eğer D-bulboventriküler loop sol hemitoraksa göç edemezse, kalp sağ hemitoraksta kalarak dextrokardi gelişir.
➡ Benzer şekilde, L-bulboventriküler loop rotasyonunu sağ hemitoraksta tamamlarsa, kalp yine sağ hemitoraksta yerleşebilir.
Bu embriyolojik gelişim bozukluklarına yol açan faktörler tam olarak bilinmemektedir; ancak dinein proteini ya da silyer motilite kusurları ile ilişkili olabileceği düşünülmektedir.
EKOKARDİYOGRAFİ
Dextrokardi varlığında EKG bulguları karakteristiktir ve tanıda önemli ipuçları verir:
-
Sağ aks deviasyonu görülür.
-
Derivasyon I’de: P dalgası, QRS kompleksi ve T dalgası ters/invers seyreder.
-
aVL’de: Pozitif (dik) P dalgası izlenebilir.
-
aVR’de: P, QRS ve T dalgaları genellikle pozitif olur.
-
Prekordiyal derivasyonlarda (V1–V6): Normal R dalga progresyonu izlenmez, R dalgaları küçük kalır ve S dalgaları derindir (ters R progresyonu).
-
Sağ prekordiyal derivasyonlarda (sağ hemitoraksa yerleştirildiğinde) normal R progresyonu yeniden elde edilebilir.
⚠ Önemli: EKG’de benzer bulgular elektrotların yanlış yerleştirilmesi (limb lead reversal) durumunda da görülebilir. Ancak bu durumda prekordiyal derivasyonlarda normal R progresyonu korunur.
KLİNİK
İzole dextrokardi (yalnız başına görülen dextrokardi) genellikle asemptomatiktir. Ancak situs inversus ve Kartagener sendromu ile birlikte olduğunda, eşlik eden anomalilere bağlı olarak çok çeşitli semptomlar ortaya çıkabilir.
Bu hastaların öyküsünde şu semptomlar görülebilir:
-
Siyanoz
-
Dispne
-
Gelişim geriliği
-
Yorgunluk
-
Sarılık
-
Solukluk
-
Egzersiz toleransında azalma
-
Tekrarlayan sinüs ya da akciğer enfeksiyonları
-
Hidrosefali
-
Aritmiler (özellikle atriyoventriküler bloklar)
-
İntestinal obstrüksiyon
Fizik muayene bulguları arasında ise şunlar yer alabilir:
-
Siyanoz
-
Çomak parmak (clubbing)
-
Göğsün sağ tarafında belirgin apeks impulsu
-
Kalp seslerinin sağ hemitoraksta daha kolay duyulması
TANI
Dextrokardi genellikle rutin radyolojik incelemeler sırasında rastlantısal olarak tanı alır ve kalbin anormal yerleşimi görüntülemede fark edilir. Elektrokardiyogram (EKG) de dextrokardiyi gösterebilir. Tipik EKG bulguları:
-
Sağ aks deviasyonu
-
Derivasyon I’de tüm komplekslerin inversiyonu
-
Augmented vector left (aVL)’de dik P dalgası
-
Anterior derivasyonlarda R dalgası progresyonunun olmaması
➡ Ancak elektrotların yanlış yerleştirilmesi (limb reversal), prekoridyal derivasyonlarda normal EKG paterniyle birlikte benzer bulgulara yol açabilir.
Ekokardiyografi, bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) dextrokardi ve eşlik eden anomalilerin değerlendirilmesinde yardımcıdır.
Kartagener sendromu için tanısal testler:
-
Nazal fırça biyopsisi
-
Nazal nitrik oksit ölçümü
Kartagener sendromlu hastalarda göğüs BT’de bronşektazi ve dextrokardi görülebilir. Ayrıca genetik testler ve elektron mikroskobu incelemesi, primer siliyer diskinezinin tanısını doğrulamak için kullanılabilecek diğer yöntemlerdir.
AYIRICI TANI
Göğüs boşluğunun sağ tarafında yerleşmiş bir kalp için ayırıcı tanı oldukça dardır. Ancak dextrokardi şu durumlardan ayırt edilmelidir:
- Kardiyak dekstopozisyon: Kalbin sağ tarafa yer değiştirmesi, diyafram hernisi, sağ pnömonektomi veya sağ akciğer hipoplazisi gibi ekstrakardiyak nedenlere bağlıdır.
- Kartagener sendromu: Dextrokardi ve situs inversus, primer siliyer diskinezi ile birliktedir.
- Dextroversiyon: Kalbin anormal şekilde sağa kayması ve dönmesi durumudur.
- Büyük damarların transpozisyonu: Kalbin büyük damarları, odacıklarla ters bağlantı kurar ve kalp boşluklarının yerleşimi tersine döner.
- Heterotaksi: İç organların ayna görüntüsü şeklinde yerleşimi bozulur veya işlevleri anormal gelişir.
- Endokardiyal yastık defekti: Kalbin odacıkları ve kapakları arasında yapısal gelişim kusurları ile karakterizedir.
TEDAVİ
Dextrokardili hastaların çoğu asemptomatiktir ve normal bir yaşam sürebilir. Dextrokardinin yönetimi, eşlik eden doğumsal anomalilerin varlığına bağlıdır.
-
Kardiyak anomaliler: Kalp duvar defektleri, damarların anormal yerleşimi, Fallot tetralojisi, septal defektler ve ciddi kapak anomalileri gibi durumlarda cerrahi rekonstrüksiyon gerekebilir.
-
Kalp blokları ve ileti sistemi bozuklukları: Bu hastalar pacemaker (kalp pili) yerleştirilmesi açısından değerlendirilmelidir.
-
Primer siliyer diskinezi: Şu anda kesin bir tedavi yoktur. Bu hastalarda sekresyonların temizlenmesi için mukolitik ve ekspektoran ilaçlar kullanılmalıdır.
-
Enfeksiyon riski: Özellikle asplenisi olan hastalarda, bakteriyel enfeksiyonlara bağlı solunum yolu hastalıklarını tedavi etmek için antibiyotikler gerekebilir.
-
Şiddetli bronşektazi: Yaşam kalitesini bozan olgularda akciğer rezeksiyonu cerrahisi düşünülmelidir.
-
Neonatal intestinal obstrüksiyon: Yenidoğanlarda bağırsak tıkanıklığı görülebilir ve cerrahi müdahale hayati komplikasyonları önlemek için gereklidir.
-
Kompleks kardiyak anomaliler: Dextrokardi ile birlikte karmaşık kalp malformasyonları olan hastalarda, venöz yolların yeniden yapılandırılmasıyla birlikte kalp nakli gerekebilir.
PROGNOZ
Dextrokardili hastaların prognozu, eşlik eden doğumsal defektlerin varlığına ve anomalilerin tipine bağlıdır. Daha önce belirtildiği gibi, izole dextrokardisi olan hastalar komplikasyonsuz normal bir yaşam süresine sahiptir.
Buna karşılık, dextrokardi ve aspleni ile doğan yenidoğanlar bakteriyel enfeksiyonlara (özellikle kapsüllü mikroorganizmalar: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae ve Meningococcus’tan kaynaklanan enfeksiyonlar) daha duyarlıdır ve hayatı tehdit eden bakteriyemi gelişebilir. Bu hastalarda antibiyotik profilaksisi gerekebilir.
KOMPLİKASYON
- Gelişim geriliği
- Solunum yetmezliği
- Konjestif kalp yetmezliği
- Şiddetli enfeksiyonlar, özellikle kapsüllü mikroorganizmalara bağlı enfeksiyonlar
- Kartagener sendromlu erkeklerde infertilite
- Tekrarlayan sinüzit ve pnömoni
-
Malrotasyona bağlı intestinal obstrüksiyon
01 ÖRNEK EKG
02 ÖRNEK EKG
KAYNAKLAR
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK556074/
- https://litfl.com/dextrocardia-ecg-library/
İLGİLİ YAZI
