Dolaşımdaki trombositlerin normal seviyelerinin altında olmasına trombositopeni denir. Trombositler normalde çevresel kanda 150.000-450.000/mm³ arasında bulunur. Trombosit sayısının 150.000/mm³’ün altına düşmesi durumunda trombositopeni tanısı konulur. Trombositopeni, en sık görülen kanama nedenidir. Trombositler, kanın pıhtılaşmasına ve yara iyileşmesine yardımcı olan kan hücreleridir.
Trombositopeni ile ilişkili riskler, hiçbir risk olmamasından kanama veya tromboz riskine kadar geniş bir yelpazede değişebilir. Trombositopeninin şiddeti ile kanama riski arasındaki ilişki kesin değildir. Trombosit sayısı 10.000/µL’nin altına düştüğünde spontan kanama, 50.000/µL’nin altına düştüğünde ise cerrahi kanama riski ortaya çıkabilir.
Etiyoloji
1. Gerçek Olmayan Trombositopeni (Psödotrombositopeni)
- Antikoagülana Bağlı İmmünoglobulin Sebebiyle Trombosit Kümeleşmesi: EDTA gibi antikoagülanların neden olduğu yanlış düşük trombosit seviyeleri.
- Trombosit Satellitizmi: Trombositlerin beyaz kan hücrelerine yapışması.
- Dev Trombositler: Otomatik sayaçlarda trombosit yerine beyaz kan hücresi olarak sayılabilir.
2. Azalmış Trombosit Yapımı
- Megakaryositik Hipoplazi: Kemik iliğindeki megakaryosit üretiminin azalması.
- İnefektif Trombopoez: Trombositlerin olgunlaşma ve üretim sürecindeki yetersizlik.
- Trombopoezi Kontrol Eden Mekanizmalarda Bozukluk: Trombopoezi düzenleyen hormonlar veya mekanizmaların etkisizliği.
- Herediter Trombositopeniler: Genetik olarak trombosit üretimindeki yetersizlik.
3. Artmış Trombosit Yıkımı
- Otoimmün:
- Primer: İdiyopatik Trombositopenik Purpura (ITP).
- Sekonder: Enfeksiyonlar, gebelik, kollajen vasküler bozukluklar, lenfoproliferatif hastalıklar, ilaçlar.
- Alloimmün:
- Neonatal trombositopeni.
- Post-transfüzyon purpurası.
- Non-immünolojik:
- Trombotik Mikroanjiyopatiler: Dissemine İntravasküler Koagülasyon (DIC), Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP), Hemolitik Üremik Sendrom (HUS).
- Anormal Vasküler Yüzeye Bağlı Trombositopeniler: Mekanik kalp kapakları veya diğer vasküler yüzey hasarları.
- Diğerleri: Enfeksiyonlar, masif kan transfüzyonu.
4. Anormal Trombosit Dağılımı
- Dalakta Trombosit Tutulumuna Neden Olan Hastalıklar: Neoplazik, konjestif, infiltratif, enfeksiyöz hastalıklar.
- Hipotermi: Soğuk ortamların trombosit dağılımı üzerindeki etkisi.
Primer İmmün Trombositopeni (Primer ITP)
Trombositlere karşı antikorların üretildiği otoimmün bir durumdur ve trombosit yıkımına neden olur. Daha fazla bilgiye buradan erişebilirsiniz.
Heparin Kaynaklı Trombositopeni (HIT)
Heparin tedavisi sırasında trombosit sayısında düşüş ve tromboz gelişimi ile karakterize ciddi bir durumdur. HIT, heparin-pF4 kompleksine karşı oluşan otoimmün antikorların trombositleri aktive etmesiyle ortaya çıkar. Aktive trombositler arteriyel ve venöz trombozlara yol açarken, trombositlerin tüketilmesi nedeniyle dolaşımdaki trombosit sayısı düşer.
İlaç Kaynaklı İmmün Trombositopeni
- Kinin, sülfonamidler, ampisilin, vankomisin, piperasilin
- Parasetamol, ibuprofen, naproksen
- Simetidin
- Glikoprotein IIb/IIIa inhibitörleri
- Valproik asit, daptomisin, linezolid gibi ilaçlar doz bağımlı olarak trombosit üretimini baskılar.
Enfeksiyonlar
- Hepatit B ve C, HIV, Epstein-Barr, Sitomegalovirüs
- Parvovirüs B19, Suçiçeği-zoster, Kızamıkçık, Kabakulak, Zika virüsü
- Sepsis: Kemik iliği baskılanmasına neden olur.
- Helicobacter pylori, Leptospiroz, Bruselloz
- Sıtma, babesiyoz gibi hücre içi parazit enfeksiyonları
Gebelik (Gestasyonel Trombositopeni)
Gebelikle ilişkili asemptomatik trombositopeni, normal gebeliklerin %5’inde görülür. Gestasyonel trombositopenide trombosit sayısı genellikle 70.000/mm³’ün üzerindedir. Doğumdan sonra spontan olarak düzelir.
Epidemiyoloji
Genel popülasyonda hafif trombositopeni prevalansı yaklaşık %1-2 olarak bildirilmiştir. Ciddi trombositopeni (<50.000/μL) daha nadir görülür ve genellikle altta yatan ciddi bir hastalığa bağlıdır.
Primer İmmün Trombositopenik Purpura (ITP), en sık görülen trombositopeni nedenlerinden biridir. Yıllık insidansı çocuklarda 2-5/100.000, yetişkinlerde ise 3-4/100.000 arasındadır. Heparine bağlı trombositopeni (HIT), heparin tedavisi alan hastalarda %1-5 oranında görülür.
Patofizyoloji
Azalmış Trombosit Üretimi:
Kemik iliği yetmezliği, aplastik anemi, paroksismal noktürnal hemoglobinüri, kemik iliği baskılanması, kronik alkol kullanımı, viral enfeksiyonlar ve sistemik durumlarda görülür.
Artmış Trombosit Yıkımı:
Bağışıklık aracılı (ITP, ilaç kaynaklı) veya bağışıklık dışı (DIC, TTP, HUS, mekanik kapak) nedenlerle trombositlerin retiküloendotelyal sistem tarafından yıkılması veya tüketilmesi sonucu oluşur.
Dilüsyonel Trombositopeni:
Masif sıvı resüsitasyonu ve masif kan transfüzyonlarında görülür.
Trombositlerin Yeniden Dağılımı:
Splenomegaliye neden olan durumlarda (örneğin siroz) dalakta trombosit birikimi artar ve dolaşımdaki sayı azalır.
Periferik Yayma Bulguları
Periferik kan yaymasının incelenmesi, trombosit boyutu ve morfolojisinin analizi için önemlidir.
Psödotrombositopeni:
EDTA’nın antikoagülan olarak kullanılması trombositlerin kümelenmesine neden olabilir.
Trombosit Satellitizmi:
Trombositlerin polimorfonükleer hücrelere yapışmasıdır.
Dev Trombositler:
Bernard-Soulier sendromu gibi kalıtsal durumlarda gözlemlenir.
Klinik
Trombosit sayısı 50.000/mL’nin üzerinde olan hastalar genellikle semptomsuzdur. Trombosit sayısı 20.000/mL’nin altında olan hastalar ise büyük olasılıkla spontan kanama yaşar.
Trombosit Sayısına Göre Klinik Tablo:
- Hafif Trombositopeni (50.000–150.000/µL): Genellikle asemptomatiktir. Sadece ciddi travmalarda kanama riski artar.
- Orta Trombositopeni (20.000–50.000/µL): Küçük travmalarla kolayca morluk oluşabilir. Peteşi ve mukoza kanamaları görülebilir.
- Ağır Trombositopeni (<20.000/µL): Spontan kanama riski yüksektir. Yaygın peteşi, purpura, mukoza kanamaları, GİS kanamaları ve intrakraniyal kanama riski vardır.
Fizik Muayene
Fizik muayenede deri ve diğer kanama alanlarını, ayrıca karaciğer, dalak ve lenf düğümlerini inceleyin.
- Kuru purpura: Deride görülen purpura.
- Islak purpura: Mukozalarda görülen purpura.
- Sistemik Bulgular: Hepatomegali, splenomegali, lenfadenopati.
Spesifik Bulgular:
- Peteşi: İğne ucu büyüklüğünde kırmızı döküntüler, tipik olarak bacaklarda.
- Purpura: Daha büyük kanama alanları.
- Ekimoz: Geniş morluklar.
- Kanama Eğilimi: Diş eti kanaması, epistaksis, menoraji.
Tanı
Acil serviste izole trombositopenisi olan hastaların değerlendirilmesi;
- Tam kan sayımı (Hemogram) – Tekrarlanmalı!
- Geniş biyokimya
- INR
- Periferik kan yayması
- HIV ve HCV testleri
Laboratuvar
Poliklinik Düzeyinde İstenen Testler:
- Otoimmün panel (ANA, antifosfolipid antikorlar)
- Tromboz paneli (HIT için PF4 antikorları, TTP/HUS/DIC tetkikleri)
- Kemik iliği biyopsisi (Gerekirse)
Ayırıcı Tanı
Pseudotrombositopeni (Yalancı trombositopeni):
Gerçekte trombositopeni olmadığı halde sayımlarda trombosit sayısı düşük bulunabilir. En sık neden EDTA bağımlı trombosit kümelenmesidir. Bu durumda sitratlı tüple kan alınarak sayım tekrarlanmalıdır.
Konsültasyon Ve Yatış
Açıklanamayan şiddetli trombositopeni, çok düşük trombosit sayıları (<20.000), ek hematolojik anormallikler veya kanama komplikasyonları olan hastalar hematologlara yönlendirilmelidir.
Yatış Endikasyonları:
- <10.000/µL Trombosit Sayısı: Spontan ciddi kanama riski.
- Aktif Kanamalar: İntrakraniyal, GİS, pulmoner kanamalar.
- Altta Yatan Ciddi Hastalıklar: TTP, HUS, DIC, HIT.
- Preeklampsi/HELLP Sendromu: Ciddi trombositopeni varlığında.
- Acil Girişim Gereksinimi: Cerrahi öncesi hazırlık.
Tedavi
Altta yatan nedenin belirlenmesi ve tedavisi temel yaklaşımdır.
Acil müdahale gerektiren durumlar:
- HIT, TTP, HUS şüphesi
- Şiddetli kanamalı trombositopeni
- Şiddetli trombositopenili gebelik
Tedavi Seçenekleri:
- Şiddetli Trombositopeni ve Kanama: Trombosit transfüzyonu. (TTP ve HIT’te kontrendike olabilir!)
- Primer ITP: Glukokortikoidler, IVIG. İkinci basamakta rituksimab, splenektomi.
- İlaç Kaynaklı Trombositopeni: İlacın kesilmesi.
- HIT: Heparinin kesilmesi, alternatif antikoagülan başlanması.
Kaynaklar
- StatPearls [Internet]. Thrombocytopenia.
- Güncel Tıp Derneği. Trombositopeniye Yaklaşım.
- Gauer RL, Braun MM. Thrombocytopenia. Am Fam Physician. 2012 Mar 15;85(6):612-22.
- Türk Hematoloji Derneği. Trombositopeniler.
İlgili Yazı
İdiyopatik Trombositopenik Purpura (ITP)
