Wolf Parkinson White (WPW) Sendromu

0
2429

Wolff-Parkinson-White sendromu (WPW)supra ventriküler taşikardilerin (SVT) yaygın bir sebebidir ve toplumda % 0.1 ila % 3 oranında görülür. Anatomik olarak normal iletim sisteminin dışında atriyum ve ventrikülleri bağlayan aksesuar yol varlığı ve taşiaritmilerin izlendiği preeksitasyonel hastalıktır.

Pre-eksitasyon, AV düğümü aksesuar bir yolak aracılığı ile baypas eden impulslara bağlı olarak ventriküllerin erken aktivasyonunu kapsar. Ventrikülün bir kısmı normal yoldan, bir kısmı ise aksesuar yolaktan aktive olur ve sonuçta füzyon bir atım oluşur. Bu füzyon atım
elektrokardiyografide (EKG) kısa PR mesafesi, geniş QRS ve delta dalgaları şeklinde görülür.

Epidemiyoloji ve Genetik

Elektrokardiyografık preeksitasyonun prevalansı, %0.01 ile %0.31 arasında bildirilmiştir. Tanı konma yaşı oldukça geniştir. 1-2 aylıktan, 80 yaşına kadar herkeste görülebilir. En yüksek insidans 30 ve 40’lı yaşlardadır . Wolff-Parkinson-White sendromunun büyük çoğunluğu, sporadik olarak meydana gelir. Bununla birlikte 1944’de Ohnell tarafından ailesel WPW sendromu rapor edilmiştir. Ailesel formda kadın ve erkek oranı eşittir, daha fazla çoğul aksesuar yollar vardır ve yapısal kalp hastalıkları ile birlikte değildir. WolffParkinson-White sendromlu hastaların %7-20’ sinde eşlik eden konjenital anomalilerin olduğu tahmin edilmektedir . En sık görülen anomali ise Ebstein anomalisi olup, aksesuar yol veya yolların hemen hepsi sağ taraflıdır.

Anatomi ve Fizyopatoloji

Atriyumlar ile ventriküller arasındaki  elektriksel akımı  AV nod ile bağlanır. Annulus yapısı elektriksel olarak atriyumlar ile ventriküller arasında izolasyon sağlar ve kalp yapılarının tutunmasına yardımcı olur. Bu yapı AV nodun artan uyarıların git gide yavaşlatılması (dekremental) ileti özelliği ile beraber atriyalfibrilasyon gibi atriyumdaki çok sayıdaki elektriksel aktivasyonun ventriküllere geçişini engel olur. Aksesuar yollar ise AV nod dışında atriyumlar ile ventriküller arasında elektriksel iletimin olmasını sağlar. Patolojik çalışmalarda bu bağlantıların mikroskobik olarak normal myokard hücreleri olduğu gösterilmiştir. Bu aksesuar yolların çoğunun dekremental ileti özelliği yoktur aynı zamanda AV noda göre daha hızlı iletim ve daha düşük refrakter süresi vardır. Bu şekilde normal sinüs ritmindeyken ventrikülün bir kısmı aksesuar yol aracılığı ile uyarılır. Preeksitasyon oluşmuş olur. Böylece EKG de QRS’nin başlangıcında R’ye göre daha eğimli delta dalgası oluşur, ileti AV noddaki gibi beklemediği için kısa PR mesafesi oluşur. Aksesuar yol olmasına rağmen EKG’ye yansıyan bulgular dışında semptom yoksa WPW paterni denir, semptom varlığında ise WPW sendromu adını alır

EKG Özellikleri

Preeksitasyon tanısının temel taşı EKG’dir. Wolff-Parkinson-White iletimi, anatomik ve elektrokardiyografik olarak tanımlanan ilk preeksitasyon sendromudur. Sendrom ilk olarak 1913 yılında Stanley Kent tarafından, aksesuar yolların varlığı ileri sürülmüştür. Wolff, Parkinson ve White, 1930 yılında sinüs EKG’sinde kısa PR mesafesi olan, taşikardi veya atriyal fibrilasyon atakları ve fonksiyonel sol dal bloğu oluşan 11 genç hastayı yayınlamışlardır . Holzmann ve Scherf, Wolferth ve Wood, 1933’de WPW sendromunun mekanizmasını açıklamışlardır. Ohnell 1944’de preeksitasyon terimini tıbbi literatüre yerleştirmiştir ve Wood ve arkadaşları ile birlikte histolojik çalışmalar sonrası aksesuar yolların varlığım ortaya koymuştur . Takiben epikardiyal haritalama teknikleri, his hüzmesi kayıtları ve elektrofızyolojik çalışmalar ile preeksitasyona neden olan yolların yerleri tespit edilmiştir. Wolff-Parkinson-White sendromu (WPW) nadir görülen konjenital aksesuar yolak ve taşiaritmi episodlarının birleşimi olan ventriküler preeksitasyon tipidir. Bu sendrom delta dalgaları, uzamış QRS süresi, kısa PR aralığı ile karakterizedir. WPW sendromu olan hastalar atrial fibrilasyon ya ya da atriyal flutter gelişirse bypass yolak aracılığıyla tehlikeli ventrikular aritmiler gelişme riski altındadırlar. WPW sendromu bulunan hastaların yıllık ani kardiyak ölüm insidansı %0,25 olarak rapor edilmiştir .

Tip A ve Tip B olmak üzere tanımlanmış iki major şekli vardır.

Tip A ventrikül preeksitasyonu sol ventrikülün arka taban kesimini ilgilendirir. V1’de büyük R dalgaları vardır ve sol taraflı bir aksesuar yolağa işaret eder.Delta dalgası ve QRS bileşiğinin geride kalan kısmı, hem sağ hem de sol göğüs derivasyonlarında yukarıya doğrudur.

Tip B’de ise ventrikül preeksitasyonu sağ ventrikül arka taban kesimini ilgilendirir. V1’de S veya QS olması durumudur ve sağ taraflı bir aksesuar yolağa işaret eder. Delta dalgası ve QRS bileşiğinin geride kalan kesimi; sağ göğüs derivasyonlarında aşağıya, sol göğüs derivasyonlarında ise yukarıya yöneliktir.

Bu hastalarda farklı supraventriküler taşikardi (SVT) çeşitleri görülür, ancak atriyal fibrilasyon (AF) gelişimi nadir olmasına rağmen ani ölüm açısından risklidir.

Sinüs ritminde WPW’nin EKG özellikleri
  • PR intervali kısalır : < 120 ms  altında gerçekleşir  ve AV düğümdeki fizyolojik gecikme olmadığı için PR intervali kısalır.
  • Delta dalgası  (δ) : Aksesuar yol nedeni ile atriyumdan ventriküle geçerken gecikmeye uğramayan supraventriküler uyarı QRS’in başlangıç kısmında “slurring” yavaş yükseliş yapar  ve ventrikülü erken uyarır. Bu erken uyarıya delta dalgası olarak  adlandırılır.
  • QRS Uzar:Delta dalgasının eklenmesiyle QRS olması gerekenden daha geniş görünür. QRS > 110 ms nin üzerinde gerçekleşir.
  • ST-T Değişikliği:ST segment ve T dalgasında diskordan ters yönde T dalgaları görülebilir.
  • Yalancı infarkt paterni hastaların %70’inde görülebilir .İnferior-anterior derivasyonlardaki negatif delta dalgalarına (“yalancı Q dalgaları”) ya da V1-3’teki çıkıntılı R dalgasına bağlı posterior infarktı taklit eder.Tip A EKG: V1’de R/S > 1 oranı, ve tüm prekordiyal derivasyonlarda pozitif delta dalgası.

Tip B EKG: V1 ve V2 derivasyonlarında negatif delta dalgaları.

Tedavi

WPW hastalarda tedavi kararı hastanın şikayetine, semptomların durumu aksesuar yolağın yerleşimine, taşikardi mekanizmasına, hastanın bireysel risk skoruna, eşlik eden yapısal kalp hastalığın, hemodinamik duruma göre elektriksel kardiyoversiyon, antiaritmik tedavi, RF ablasyon, nadiren cerrahi gibi yöntemler tedavide kullanılmaktadır. Aksesuar yolak bulunan bir hastaya yaklaşımda tercih edilen tedavi yöntemi uzun dönem tedavi olsa da akut dönemde semptomatik hastalara farmakolojik, elektriksel kardiyoversiyon uygulamak gerekebilir. Şiddetli semptomların varlığında ilaç tedavisi veya ablasyon tedavisi yapılabilmektedir. Bazen parasempatik tonusu artıran Valsalva manevraları semptomları kontrol altına alabilir. Fakat bu tedavilerin karşılaştırıldığı prospektif randomize çalışmalar olmamasına rağmen kateter ablasyon tedavisi ile ilaç tedavisinin karşılaştırıldığı prospektif randomize olmayan çalışmalarda kateter ablasyonu tedavisi semptomların azlatılmasında ve hayat kalitesinin artırılmasında daha büyük faydalar sağladığı saptanmıştır.

Kaynak

  1.  https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Atrial-Fibrillation-Management 2016
  2. Wolff L, Parkinson J, White PD. Bundle-branch block with short PR interval in healthy
    young people prone to paroxysmal tachycardia. Am Heart J 1930;5:685-704.
  3. Holzmann M, Scherf D. Über Elektrokardiogramme mit verkürzter Vor-HofKammer-
    Distanz and positivien P-Zacken. Z Klin Med 1932; 121:404.
  4. Wood FC, Wolferth CC, Geckeler GD. Histologic demonstration of
    accessory muscular connections between auricle and ventricle in a case of
    short PR interval and prolonged QRS complex. Am Heart J 1943;25:454-62.
  5. Munger TM, Packer DL, Hammill SC, Feldman BJ, Bailey KR, Ballard DJ,
    Holmes DR Jr, Gersh BJ. A population study of the natural history of Wolff-
    58 Parkinson-White syndrome in Olmsted County, Minnesota, 1953-
    1989.Circulation. 1993 Mar;87(3):866-73
  6. Kadoya T, Seto A, Aoyama K, Takenaka I. Development of rapid atrial fibrillation with a
    wide QRS complex after neostigmine in a patient with intermittent Wolff-ParkinsonWhite
    syndrome.Br J Anaesth. 1999;83:815-8
  7. Averill KH, Fosmoe RJ, Lamb LE. Electrocardiographic findings in 67375
    asymptomatic subjects, IV: Wolff-Parkinson-White syndrome. Am J Cardiol
    1960;6:108-29.
  8. Hejtmancik MR, Hermann GR. The electrocardiographic syndrome of short
    PR interval and broad QRS complexes: a clinical study of 80 cases. Am Heart J
    1957;54:708-21.
  9. Guize L, Soria R, Chaouat JC, et al. Prevalence et evolution du syndrome
    de Wolff- Parkinson-White dans une population de 138048 sujets. Ann Med
    Interne 1985;136:474-8
  10. Gerlis LM, Davies MJ, Boyle R, Williams G, Scotts H. Pre-excitation due to
    accessory sinoventricular connections associated with the coronary sinus
    aneurysms. A report of two cases. Br Heart J 1985;53:314-22
  11. Greene HL. Accessory atrioventricular conduction syndromes: a review.
    John Hopkins Med J 1976;139:3-19.
  12. Gallagher JJ, Pritchett ELC, Sealy WCI, et al. The preexcitation syndromes.
    Prog Cardiovasc Dis 1978;20:285-327.
  13. Munger TM, Packer DL, Hammill SC,et al. A population study of the natural
    history of Wolff-Parkinson-White syndrome in Olmsted county, Minnesota, 1953-
    1989. Circulation 1993;87:866-73
  14. Lehmann HH, Tchou P, Mahmud R, Denker ST, Akhtar M.
    Electrophysiologic determinants of antidromic reentry induced during atrial
    extrastimulation. Circ Res 1989;65:295-306.
  15. Packer DL, Gallagher JJ, Prystowsky EN. Physiological substrate for
    antidromic reciprocating tachycardia. Circulation 1992;85:574-88.
  16. Critelli G, Gallagher JJ, Monda V, Coltorti F, Scherillo M, Rossi L. Anatomic
    and electrophysiologic substrate of the permanent form of junctional
    reciprocating tachycardia. J Am Coll Cardiol 1984;4:601-10.
  17. O’Neill BJ, Klein GJ, Guiraudon GM. Results of operative therapy in the
    permanent form of junctional reciprocating tachycardia. Am J Cardiol
    1989;63:1074-9.
  18. DeChillou C, Rodriguez LM, Schlapfer J. Clinical characteristics and
    electrophysiologic properties of atrioventricular accessory pathways: importance
    of accessory pathway location. J Am Coll Cardiol 1992;20:666-71
  19. Klein GJ, Bashore TM, Sellers TD, Pritchett EL, Smith WM, Gallagher JJ.
    Ventricular fibrillation in the Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med
    1979;301:1080-5
  20. Rinne C, Klein GJ, Sharma AD, Yee R, Milstein S, Rattes MF. Relation
    between clinical presentation and induced arrythmias in the Wolff-ParkinsonWhite
    syndrome. Am J Cardiol 1987;60:576-9
  21. Fujimoro O, Klein GJ, Yee R, Sharma AD. Mode of onset of atrial fibrillation
    in the Wolff-Parkinson-White syndrome: how important is the accessory
    pathway. J Am Coll Cardiol 1990;15:1082-6
  22. Fujimoro O, Klein GJ, Yee R, Sharma AD. Mode of onset of atrial fibrillation
    in the Wolff-Parkinson-White syndrome: how important is the accessory
    pathway. J Am Coll Cardiol 1990;15:1082-6
  23. Leitch JV, Klein GJ, Yee R, Murdock C. Prognostic value of
    electrophysiology testing in asymptomatic patients with Wolff-Parkinson-White
    pattern. Circulation 1990;82:1718-23.
  24. Becker AE, Anderson RH, Durrer D, Wellens HJJ. The anatomical
    substrates of Wolff-Parkinson-White syndrome. Circulation 1978;57:870-9.
  25. Montoya PT, Brugada P, Smeets J, Talajic M. Ventricular fibrillation in the
    Wolff- Parkinson-White syndrome. Eur Heart J 1991;12:144-50
  26. Garrat CJ, Antoniou A, Griffith MJ, Ward DE, Camm AJ. Use of intravenous
    adenosine in sinus rhythm as a diagnostic test for latent pre-excitation. Am J
    Cardiol 1990;65:868-73.
  27. Kowey PR, Friehling TD, Marinchak RA. Electrophysiology of beta blockers
    in supraventricular arrhythmias. Am J Cardiol 1987; 60:32
  28. http://konsultasyon.tkd.org.tr/acil-unitesine-wpw-sendromlu-hasta-akut-af-ile-basvurmustur-tedavi-yaklasimi-nasil-olmalidir
  29. http://konsultasyon.tkd.org.tr/acil-unitesine-wpw-sendromlu-hasta-akut-af-ile-basvurmustur-tedavi-yaklasimi-nasil-olmalidir/

 

Acilin Organizatörü. Lakabı Kral. 1980 yılında ülkemizin adrenalin bombası olan Adana da doğdu. 2004 yılında Akdeniz Üniversitesİ Tıp Fakültesinden Mezun oldu. Öncesinde kadın doğuma ilgi gösterse de aksiyonun bol olduğu için içindeki acilci ruhunu keşif etti. Biraz geç olsa da Antalya Eğitim Araştırma Hastanesi Acil Tıp kliniğinden Acil Tıp Uzmanlığını aldı. Akşam yatmak , sabah da kalkmak bilmeyen insan. Sitenin kurucularından. Photoshop, corel, futbol ilgi alanlarıdır. Yaklaşık 2 yıldır Isparta Şehir Hastanesinde çalışmaktadır. Okumayı öğrendiklerini paylaşmayı sever. Hayatı acilci ruhu ile yaşamaya devam etmektedir...
Facebook Yorumları

Yorum yap

Lütfen yorumunuzu yazınız!
Lütfen isminizi buraya giriniz