Wolf Parkinson White (WPW) Sendromu

Wolff-Parkinson-White sendromu (WPW), anatomik olarak normal iletim sisteminin dışında atriyum ve ventrikülleri bağlayan bir aksesuar yol varlığı ve taşiaritmilerin izlendiği preeksitasyonel bir hastalıktır. WPW sendromu, supraventriküler taşikardilerin (SVT) yaygın bir sebebidir ve toplumda %0.1 ile %3 oranında görülür.

WPW sendromu, semptomatik ve hayatı tehdit eden aritmilere neden olabilen aksesuar bir yol üzerinden anormal kardiyak elektrik iletiminden kaynaklanan konjenital bir kardiyak preeksitasyon sendromudur. Bu sendromda, AV düğümü, aksesuar bir yol aracılığıyla baypas edilir ve bu impulslar ventriküllerin erken aktivasyonuna yol açar. Ventrikülün bir kısmı normal yoldan, bir kısmı ise aksesuar yolaktan aktive olur ve sonuçta füzyon bir atım meydana gelir. Bu füzyon atım elektrokardiyografide (EKG) şu bulgularla karakterizedir:

• Kısa PR mesafesi
• Delta dalgası (başlangıçta yukarı doğru bir vuruş)
• Geniş QRS kompleksi

WPW sendromu terimi, yukarıda açıklanan EKG bulgularıyla uyumlu bir paternin yanı sıra taşiaritmiye bağlı klinik semptomların (çarpıntı, epizodik baş dönmesi, presenkop, senkop ve hatta kalp durması gibi) bir arada bulunması için kullanılır.

Atriyumlar ile ventriküller arasındaki elektriksel akım AV nod aracılığıyla sağlanır. Annulus yapısı, atriyumlar ile ventriküller arasında elektriksel izolasyon sağlar ve aynı zamanda kalp yapılarının mekanik tutunmasına yardımcı olur. AV nod, artan uyarıları giderek yavaşlatan (dekremental ileti) özelliği sayesinde atriyal fibrilasyon gibi durumlarda atriyumdaki çok sayıda elektriksel aktivasyonun ventriküllere geçişini engeller.

Aksesuar yollar, AV nod dışında atriyumlar ile ventriküller arasında elektriksel iletimi sağlayan yapılardır. Patolojik çalışmalarda, bu yolların mikroskobik olarak normal miyokard hücrelerinden oluştuğu gösterilmiştir. Aksesuar yolların çoğunda dekremental ileti özelliği bulunmaz. Ayrıca, AV noddan daha hızlı iletim yapar ve daha kısa bir refrakter süreye sahiptir. Bu nedenle, normal sinüs ritmi sırasında ventrikülün bir kısmı aksesuar yol aracılığıyla erken uyarılır ve bu duruma preeksitasyon adı verilir. Preeksitasyon sonucunda EKG’de QRS kompleksinin başlangıcında R dalgasına göre daha eğimli bir delta dalgası oluşur. İletim, AV nodda olduğu gibi beklenmediği için kısa PR mesafesi gözlenir.

Eğer aksesuar yol varlığına rağmen hastada EKG bulguları dışında semptom yoksa bu durum WPW paterni olarak adlandırılır. Ancak semptomların (örneğin çarpıntı, bayılma) bulunması durumunda WPW sendromu olarak tanımlanır.

Normal İleti

Normal kalp, atriyumlar ve ventriküller olmak üzere elektriksel olarak yalıtılmış iki ayrı üniteden oluşur. Bu birimler, normal kardiyak senkronizasyonu ve fonksiyonu sağlayan bir iletim sistemi ile birbirine bağlanır.

Kardiyak elektrik potansiyeli, sağ atriyumda bulunan sinoatriyal (SA) düğümden başlar. Bu potansiyel, atriyum boyunca yayılır ve ardından atriyoventriküler (AV) düğüme iletilir. Aksiyon potansiyeli, AV düğümde bir süre geciktirilir. Bu gecikme, atriyumların ventriküllerden önce tamamen kasılmasını ve ventriküllerin dolmasını sağlar.

Sonrasında, aksiyon potansiyeli His-Purkinje sistemi aracılığıyla hızla ventriküler miyositlere iletilir. Bu süreç, hızlı ventriküler depolarizasyonu ve ventriküllerin senkronize şekilde kasılmasını sağlar.

WPW İleti

WPW (Wolff-Parkinson-White) sendromlu hastalarda, atriyum ve ventriküllerin elektriksel izolasyonunu bozan ve elektriksel uyarıların AV düğümünü atlayarak ventriküllere iletilmesini sağlayan bir aksesuar yol bulunur. Bu yol, AV düğüm dışında bir iletim yolu olup, bazı durumlarda malign taşiaritmilere neden olan anormal elektriksel uyarıların iletimine yol açabilir.

WPW paterninin EKG bulguları, aksesuar yol üzerinden ventriküler preeksitasyon ile normal elektrik iletimi arasındaki birleşimden kaynaklanır. Bu durum, EKG’de delta dalgası, kısa PR mesafesi ve genişlemiş QRS kompleksi ile karakterizedir.

WPW paterni olan hastaların büyük çoğunluğu asemptomatik kalır ve hiçbir zaman aritmi geliştirmez. Ancak bazı hastalarda, tanımlanan tipik EKG bulguları olmaksızın taşiaritmi gelişebilir. Bu durum, aksesuar yolun gizli bypass yolu olarak adlandırıldığı özel bir alt gruba işaret eder. Bu hastalarda, EKG ile önceden yolun varlığı saptanamasa da, aritmi potansiyeli mevcuttur.

Elektrokardiyografik preeksitasyonun prevalansı, %0.01 ile %0.31 arasında değişmektedir. Tanı konma yaşı oldukça geniş bir aralığı kapsar; 1-2 aylık bebeklerden 80 yaşındaki bireylere kadar herkeste görülebilir. Bununla birlikte, en yüksek insidans 30-40 yaşlar arasında kaydedilmektedir.

Wolff-Parkinson-White (WPW) sendromunun büyük bir kısmı sporadik olarak ortaya çıkar. Ancak, 1944 yılında Ohnell tarafından ailesel WPW sendromu bildirilmiştir. Ailesel WPW sendromu şu özelliklere sahiptir:

• Kadın ve erkeklerde eşit sıklıkla görülür.
• Daha fazla sayıda aksesuar yol bulunur.
• Yapısal kalp hastalıklarıyla ilişkili değildir.

WPW sendromlu hastaların %7-20’sinde eşlik eden konjenital anomalilerin olduğu tahmin edilmektedir. En sık görülen anomali, Ebstein anomalisi olup, bu durumda aksesuar yolların çoğu sağ taraflı olarak bulunur.

Preeksitasyon tanısının temel taşı EKG’dir. Wolff-Parkinson-White (WPW) iletimi, hem anatomik hem de elektrokardiyografik olarak tanımlanan ilk preeksitasyon sendromudur.

• 1913: Stanley Kent, aksesuar yolların varlığını ileri sürmüştür.
• 1930: Wolff, Parkinson ve White, kısa PR mesafesi, taşikardi veya atriyal fibrilasyon atakları ve fonksiyonel sol dal bloğu olan 11 genç hastayı yayınlamıştır.
• 1933: Holzmann ve Scherf, Wolferth ve Wood, WPW sendromunun mekanizmasını açıklamıştır.
• 1944: Ohnell, “preeksitasyon” terimini tıbbi literatüre kazandırmıştır. Histolojik çalışmalar sonrası aksesuar yolların varlığı ortaya konulmuştur.

Takip eden yıllarda epikardiyal haritalama, His hüzmesi kayıtları ve elektrofizyolojik çalışmalar, preeksitasyona neden olan yolların yerlerini belirlemede kullanılmıştır.

WPW sendromu, nadir görülen konjenital bir aksesuar yolak ve taşiaritmi epizodlarının birleşimi ile karakterize ventriküler preeksitasyon tipidir.

Klinik Riskler:
WPW sendromlu hastalarda atriyal fibrilasyon (AF) veya atriyal flutter gelişimi durumunda, bypass yolak aracılığıyla tehlikeli ventriküler aritmiler oluşma riski bulunmaktadır. Ani kardiyak ölüm insidansı bu hastalarda yıllık %0.25 olarak rapor edilmiştir.

EKG Özellikleri:

• Delta dalgaları
• Uzamış QRS süresi
• Kısa PR aralığı

Wolff-Parkinson-White (WPW) sendromunun sinüs ritmindeki EKG bulguları, aksesuar yol nedeniyle ventriküler preeksitasyona bağlıdır. Aşağıdaki temel özellikler WPW sendromuna işaret eder:

1. Kısa PR İntervali (< 120 ms)
   • Normalde AV düğümde gerçekleşen fizyolojik gecikme, aksesuar yolak nedeniyle atlanır. Bu durum PR intervalinin 120 ms’den kısa olmasına neden olur.
2. Delta Dalgası (δ)
   • Tanımı: Aksesuar yol aracılığıyla atriyumdan ventriküle iletilen uyarılar, ventrikülün bir kısmını erken depolarize eder.
   • EKG’de Görünüm:
     • QRS kompleksinin başlangıcında “slurring” (yavaş yükseliş) olarak görünür.
     • Delta dalgası, ventrikülün erken uyarılmasını temsil eder.
3. Geniş QRS Kompleksi (> 110 ms)
   • Delta dalgasının QRS’e eklenmesiyle QRS kompleksi normalden daha geniş görünür.
4. ST-T Değişiklikleri
   • Diskordant T Dalgaları: ST segment ve T dalgaları, QRS yönüne ters yönde olabilir.
   • Yanıltıcı Bulgular:
     • Yalancı İnfant Paterni:
       • İnferior-Anterior Derivasyonlar: Negatif delta dalgaları “yalancı Q dalgaları” gibi görünebilir.
       • V1-V3: Çıkıntılı R dalgası, posterior miyokard enfarktını taklit edebilir.

WPW Tipleri

WPW sendromunun iki major tipi tanımlanmıştır: Tip A ve Tip B.

• Tip A
  • Preeksitasyon, sol ventrikülün arka taban kesimini etkiler.
  • EKG Bulguları:
    • V1’de büyük R dalgaları
    • Sol taraflı aksesuar yol varlığını gösterir.
    • Delta dalgası ve QRS bileşiği, hem sağ hem de sol göğüs derivasyonlarında yukarıya yöneliktir.
• Tip B
  • Preeksitasyon, sağ ventrikülün arka taban kesimini etkiler.
  • EKG Bulguları:
    • V1’de S veya QS dalgaları
    • Sağ taraflı aksesuar yol varlığını gösterir.
    • Delta dalgası ve QRS bileşiği; sağ göğüs derivasyonlarında aşağıya, sol göğüs derivasyonlarında yukarıya yöneliktir.

Tip A EKG: V1’de R/S > 1 oranı, ve tüm prekordiyal derivasyonlarda pozitif delta dalgası.

• Kkısa PR aralığına sahip sinus ritmi (<120 ms)
• QRS kompleksine doğru yavaş bir yukarı vuruşla birlikte geniş QRS kompleksleri; delta dalgası
• V1’deki baskın R dalgasısı
• V1-3’te sağ ventrikül hipertrofisini (RVH) taklit eden yüksek R dalgaları ve ters T dalgaları görülebilir. Bu değişiklikler WPW’ye bağlıdır ve altta yatan RVH’yi göstermez.

Tip B EKG: V1 ve V2 derivasyonlarında negatif delta dalgaları.

• Kısa PR aralığına sahip sinüs ritmi (<120 ms)
• QRS komplekslerinin inen kolunda yavaş bir yukarı vuruş ile geniş QRS kompleksleri; delta dalgası
• V1’deki derin S dalgası sa
• V4-6’da uzun R dalgaları ve ters T dalgaları sol ventrikül hipertrofisi (LVH) görünümünü taklit ediyor. Bu değişiklikler WPW’ye bağlıdır ve allta yatan LVH’yi göstermez.

Supraventriküler Taşikardiler ve Riskler

WPW sendromlu hastalarda farklı supraventriküler taşikardi (SVT) çeşitleri görülse de, atriyal fibrilasyon (AF) nadir olmakla birlikte ciddi risk taşır.
AF’nin Riskleri:

• Ventriküler fibrilasyon gelişimi
• Ani kardiyak ölüm riski

WPW sendromunun erken teşhisi ve yönetimi, malign aritmilerin önlenmesinde kritik önem taşır.

WPW paterni olan ve hiç aritmi gelişmemiş hastalar asemptomatiktir. Bu nedenle öyküleri ve fizik muayeneleri genellikle dikkat çekici değildir. Önceki EKG’de bu patern teşhis edilmiş olabilir ve hasta durumunun farkında olabilir, ancak bazı aksesuar yol iletimi geçici olabilir ve bu da önceki EKG’lerde normal görünüme yol açabilir. WPW sendromu genetik bir durum olduğundan, bu paterni taşıyan hastaların ailelerinde de WPW paterni veya sendromu öyküsü bulunabilir.

WPW paterni olan ve taşiaritmi geliştiren hastalar sıklıkla;

• Çarpıntı
• Göğüs ağrısı
• Nefes darlığı
• Baş dönmesi
• Sersemlik
• Presenkop
• Senkop
• Kollaps
• Ani ölüm

gibi aritmiyle ilişkili semptomlarla acile başvururlar. Fizik muayenede hastanın kardiyovasküler, pulmoner perfüzyon durumu ve nörolojik muayenesine odaklanılmalıdır. Eğer aritmi düzelmişse, hastalar genellikle normal olabilir. Ancak devam eden bir aritmi durumunda, hastalar genellikle semptomatik olup var olan taşikardi hayati önem taşır. Taşiaritminin ciddiyetine, eşlik eden hastalıklara ve hastanın aritmiyi telafi etme yeteneğine bağlı olarak kan basıncı normal veya yüksek ile hipotansiyon arasında değişebilir. Solunum hızı, hastanın sıkıntı seviyesine ve perfüze edici kan basıncını sürdürme yeteneğine göre değişiklik gösterebilir. Fiziksel muayene de aritminin ciddiyetine bağlı olarak farklılık gösterebilir.

WPW paterni olan asemptomatik hastalar için acil tedavi gerektirmez. Bu hastaların bir taşiaritmi geliştirme riskinin belirlenebilmesi için kardiyolog tarafından değerlendirilmesi gereklidir. WPW hastalarında tedavi kararı, hastanın şikayetlerine, semptomların durumuna, aksesuar yolağın yerleşimine, taşikardi mekanizmasına, hastanın bireysel risk skoruna, eşlik eden yapısal kalp hastalığına ve hemodinamik duruma göre değişiklik gösterebilir.

Tedavi yöntemleri arasında elektriksel kardiyoversiyon, antiaritmik tedavi, RF ablasyon ve nadiren cerrahi gibi seçenekler bulunmaktadır. Aksesuar yolak bulunan bir hastaya yaklaşımda, tercih edilen tedavi yöntemi genellikle uzun dönem tedavi olsa da, akut dönemde semptomatik hastalara farmakolojik tedavi veya elektriksel kardiyoversiyon uygulanabilir. Şiddetli semptomların varlığında ilaç tedavisi veya ablasyon tedavisi yapılabilir.

Bazen parasempatik tonusu artıran Valsalva manevraları semptomları kontrol altına alabilir. Ancak, bu tedavilerin karşılaştırıldığı prospektif randomize çalışmalar bulunmamakla birlikte, kateter ablasyon tedavisi ile ilaç tedavisinin karşılaştırıldığı prospektif randomize olmayan çalışmalarda, kateter ablasyon tedavisinin semptomların azaltılmasında ve yaşam kalitesinin artırılmasında daha büyük faydalar sağladığı saptanmıştır.

Başlangıç EKG’sinde WPW paterni olduğu bilinen veya daha önce WPW sendromu ile ilişkili taşiaritmi atağı geçiren ve akut taşiaritmi ile başvuran bir hasta, akut tedavi gerektirir.

Kalp Masajı ve İleri Kardiyak Yaşam Desteği (ACLS) Yönetimi

• Eğer nabız yoksa, kalp masajı başlatılmalı ve hasta İleri Kardiyak Yaşam Desteği (ACLS) Kardiyak Arrest Algoritması kullanılarak yönetilmelidir.
• Nabız tespit edilirse, yönetim ACLS Taşikardi Algoritması ile devam edebilir.

Farmakolojik tedavi ve dikkat edilmesi gerekenler
Aksesuar yol içerdiğinden şüphelenilen hemodinamik olarak stabil bir akut taşiaritminin farmakolojik tedavisi, dikkatli yapılmalıdır. Bazı farmakolojik tedaviler zararlı ve hatta ölümcül olabileceğinden, tedavi mevcut aritmi ve aksesuar yol tipine dayanmalıdır. Örneğin, AVRT‘ye yol açan bir aritminin başlatılması, kalbin başka bir yerinde üretilen bir aritmiyi tetikleyebilir. Hızlı antegrad iletim yapabilen aksesuar yol varlığında, hızlı atriyal aritmiler ventriküle iletilebilir ve bu da ventriküler fibrilasyon ve kardiyak arreste yol açabilir.

AV nodal blokaj yapan ajanlar
Atriyal fibrilasyon, atriyal flutter veya diğer atriyal taşikardilerde AV nodal blokaj yapan ajan verilmesi, yan aksesuar yolun ileti geçişini artırabilir. Bu da ölümcül ritmlerin ortaya çıkmasına neden olabilir. Bu aritmiler geniş kompleks taşikardi olarak ortaya çıkabilir ve düzenli veya düzensiz olabilir.

Antidromik AVRT tedavisi

• Antidromik AVRT için tercih edilen farmakolojik tedavi prokainamiddir. Preeksitasyon ve atriyal fibrilasyon durumunda AV nodal blokaj kontrendikedir.
• Prokainamid ve ibutilid, EKG’de preeksitasyon ile birlikte atriyal fibrilasyon bulunan hastalarda tercih edilen ajanlardır.
• Amiodaron, atriyal fibrilasyonlu WPW paterni olan hastalarda kullanılmıştır, ancak bazı kanıtlar daha az etkili olduğunu ve ventriküler fibrilasyonu tetikleme riskinin daha yüksek olduğunu göstermektedir.

Geniş kompleks taşikardi şüphesi
Geniş kompleks taşikardi tanısı konusunda herhangi bir şüphe varsa, hasta ventriküler taşikardi algoritmasına göre yönetilmelidir.

Ortodromik AVRT yönetimi

• Genellikle, EKG’de WPW paterni olan ve hemodinamik olarak stabil olan hastalar, düzenli bir dar kompleks taşikardi ile yani ortodromik AVRT ile başvururlar. Bu hastaların tedavisi, diğer düzenli dar kompleks supraventriküler taşikardilerde olduğu gibi yönetilir.
• İlk basamak tedavi olarak, hastalarda hız vagal manevra ile kırılmaya çalışılır. Eğer hız kırılamazsa, adenozin denemesi yapılır.
• 2015 ACC/AHA/HRS kılavuzları, ikinci basamak ajanlar olarak beta blokerleri veya kalsiyum kanal blokerlerini önermektedir. Elektriksel kardiyoversiyon dirençli aritmiler için kullanılmalıdır.
• Ortodromik AVRT tanısı konusunda herhangi bir şüphe varsa veya geniş bir kompleks görünümüne yol açan anormal iletim ortamında, nodal bloke edici ajanlar dikkatli kullanılmalıdır.

• 30 yaşında erkek hasta, senkop nedeniyle acil servise başvurmuş. Başvuru sırasında şikayeti yoktur, ancak zaman zaman yaklaşık 30 saniye süren çarpıntıları olduğunu bildirmektedir. Acil serviste hemodinamik olarak stabil olan hastanın çekilen EKG’sinde, klasik WPW paterni olan delta dalgası, kısalmış PR aralığı ve hafif genişlemiş QRS gözlemlenmiştir. Ayrıca, V1’deki baskın R dalgası, “Tip A” olarak adlandırılan sol taraflı bir aksesuar yol ile uyumludur.

• 20 yaşında erkek hasta, tesadüfen saptanan WPW paterni ile başvurmuştur. Hasta asemptomatiktir. EKG’de, ön iletimin klasik özellikleri gözlemlenmektedir: delta dalgası, kısalmış PR aralığı ve hafif genişlemiş QRS. V1’deki baskın R dalgası, “Tip A” olarak adlandırılan sol taraflı bir aksesuar yol ile uyumludur.

• Bu EKG, ön iletimin klasik özelliklerini göstermektedir: delta dalgası, kısalmış PR aralığı ve hafif genişlemiş QRS. V1’deki baskın S dalgası, “Tip B” olarak adlandırılan sağ taraflı bir aksesuar yol ile tutarlıdır.

• Kısalmış PR aralığı, delta dalgaları ve hafif uzamış QRS ile ventriküler ön iletim.

• Atriyal fibrilasyon ve hızlı ventriküler yanıt içinde olduğu tespit edilen bir hastanın dönüşüm sonrası EKG’sidir. EKG’de, pre-exitasyon ile tutarlı (yani Wolf-Parkinson-White sendromu) değişen QRS morfolojileri ile daha hızlı bir ritim dikkat çekmektedir. Kısa PR aralığı, delta dalgası ve hafif genişlemiş QRS kompleksi olan TİP A paternli WPW ekgsi

• Ortodromik Atrioventriküler Reentran Taşikardi: 25 yaşında çarpıntı ile acil servise başvuran hasta. Bu hastada dar kompleks taşikardi, adenozin ile sinüs ritmine dönmüştür. Sonrasında, retrograd iletim ile birlikte sol taraflı lateral bir aksesuar yol tespit edilmiş ve kardiyolojiye yatırılmıştır. Görüldüğü gibi, bu taşikardik EKG, atrioventriküler nodal reentran taşikardiden neredeyse ayırt edilemez ve atrioventriküler nodal blokaj ajanları ile güvenle tedavi edilebilir. Dar kompleks taşikardi söz konusu olduğunda, ortodromik aksesuar iletiminin ayırt edici tanıda göz önünde bulundurulması önemlidir ve her zaman dönüşüm sonrası EKG alınarak preeksitasyon belirtileri aranmalıdır.

• Antidromik Atrioventriküler Reentran TaşikardiBu geniş kompleks taşikardi, esasen ventriküler taşikardiden ayırt edilemez. Antidromik atrioventriküler taşikardi, sinyalin aksesuar yol üzerinden anterograd (ileri yönde) ve atrioventriküler düğüm üzerinden retrograd (geri yönde) iletildiği makro reentran bir devreyi ifade eder. Antidromik iletim, daha sonra elektrofizyolojik çalışma ile doğrulanmıştır.

• Atrial Fibrilasyonlu WPW

Atriyumdan ventriküllere sinyallerin anterograd iletim yoluyla (atrioventriküler düğüm ve aksesuar yol üzerinden) değişken iletimi nedeniyle tutarsız QRS morfolojileri gözlemlenmektedir. Hız zaman zaman 300 atıma kadar çıkmaktadır. Bu kadar yüksek hızlar, bir aksesuar yol yoksa atriyal fibrilasyonda genellikle görülmez. Bu hasta, elektriksel kardiyoversiyon ile tedavi edilmiştir.

• Atrial Fibrilasyonlu WPW
• Atriyal fibrilasyon için daha hızlı bir hız ve pre-exitasyon (Wolf-Parkinson-White sendromu) ile uyumlu değişken QRS morfolojileri gözlemlenmektedir. Bu hasta elektriksel kardiyoversiyon yapılmış ve aksesuar yol ablasyonu için hastaneye yatırılmıştır.

•  https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Atrial-Fibrillation-Management 2016
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK554437/
• http://konsultasyon.tkd.org.tr/acil-unitesine-wpw-sendromlu-hasta-akut-af-ile-basvurmustur-tedavi-yaklasimi-nasil-olmalidir
• https://litfl.com/pre-excitation-syndromes-ecg-library/

Wolf Parkinson White (WPW) Sendromunda Atriyal Fibrilasyon