Wolf Parkinson White (WPW) Sendromu

Wolff-Parkinson-White sendromu (WPW), anatomik olarak normal iletim sisteminin dışında atriyum ve ventrikülleri bağlayan bir aksesuar yol varlığı ve taşiaritmilerin izlendiği preeksitasyonel bir hastalıktır. WPW sendromu, supraventriküler taşikardilerin (SVT) yaygın bir sebebidir ve toplumda %0.1 ile %3 oranında görülür.

WPW sendromu, semptomatik ve hayatı tehdit eden aritmilere neden olabilen aksesuar bir yol üzerinden anormal kardiyak elektrik iletiminden kaynaklanan konjenital bir kardiyak preeksitasyon sendromudur. Bu sendromda, AV düğümü, aksesuar bir yol aracılığıyla baypas edilir ve bu impulslar ventriküllerin erken aktivasyonuna yol açar. Ventrikülün bir kısmı normal yoldan, bir kısmı ise aksesuar yolaktan aktive olur ve sonuçta füzyon bir atım meydana gelir. Bu füzyon atım elektrokardiyografide (EKG) şu bulgularla karakterizedir:

• Kısa PR mesafesi
• Delta dalgası (başlangıçta yukarı doğru bir vuruş)
• Geniş QRS kompleksi

WPW sendromu terimi, yukarıda açıklanan EKG bulgularıyla uyumlu bir paternin yanı sıra taşiaritmiye bağlı klinik semptomların (çarpıntı, epizodik baş dönmesi, presenkop, senkop ve hatta kalp durması gibi) bir arada bulunması için kullanılır.

ANATOMİ VE PATOFİZYOLOJİ

Atriyumlar ile ventriküller arasındaki elektriksel akım AV nod aracılığıyla sağlanır. Annulus yapısı, atriyumlar ile ventriküller arasında elektriksel izolasyon sağlar ve aynı zamanda kalp yapılarının mekanik tutunmasına yardımcı olur. AV nod, artan uyarıları giderek yavaşlatan (dekremental ileti) özelliği sayesinde atriyal fibrilasyon gibi durumlarda atriyumdaki çok sayıda elektriksel aktivasyonun ventriküllere geçişini engeller.

Aksesuar yollar, AV nod dışında atriyumlar ile ventriküller arasında elektriksel iletimi sağlayan yapılardır. Patolojik çalışmalarda, bu yolların mikroskobik olarak normal miyokard hücrelerinden oluştuğu gösterilmiştir. Aksesuar yolların çoğunda dekremental ileti özelliği bulunmaz. Ayrıca, AV noddan daha hızlı iletim yapar ve daha kısa bir refrakter süreye sahiptir. Bu nedenle, normal sinüs ritmi sırasında ventrikülün bir kısmı aksesuar yol aracılığıyla erken uyarılır ve bu duruma preeksitasyon adı verilir. Preeksitasyon sonucunda EKG’de QRS kompleksinin başlangıcında R dalgasına göre daha eğimli bir delta dalgası oluşur. İletim, AV nodda olduğu gibi beklenmediği için kısa PR mesafesi gözlenir.

Eğer aksesuar yol varlığına rağmen hastada EKG bulguları dışında semptom yoksa bu durum WPW paterni olarak adlandırılır. Ancak semptomların (örneğin çarpıntı, bayılma) bulunması durumunda WPW sendromu olarak tanımlanır.

Normal İleti vs. WPW İleti
WPW (Wolff-Parkinson-White) sendromlu hastalarda, atriyum ve ventriküllerin elektriksel izolasyonunu bozan ve elektriksel uyarıların AV düğümünü atlayarak ventriküllere iletilmesini sağlayan bir aksesuar yol bulunur. Bu yol, AV düğüm dışında bir iletim yolu olup, bazı durumlarda malign taşiaritmilere neden olan anormal elektriksel uyarıların iletimine yol açabilir.

WPW paterninin EKG bulguları, aksesuar yol üzerinden ventriküler preeksitasyon ile normal elektrik iletimi arasındaki birleşimden kaynaklanır. Bu durum, EKG’de delta dalgası, kısa PR mesafesi ve genişlemiş QRS kompleksi ile karakterizedir.

EPİDEMİYOLOJİ

Elektrokardiyografik preeksitasyonun prevalansı, %0.01 ile %0.31 arasında değişmektedir. Tanı konma yaşı oldukça geniş bir aralığı kapsar; 1-2 aylık bebeklerden 80 yaşındaki bireylere kadar herkeste görülebilir. Bununla birlikte, en yüksek insidans 30-40 yaşlar arasında kaydedilmektedir.

WPW sendromlu hastaların %7-20’sinde eşlik eden konjenital anomalilerin olduğu tahmin edilmektedir. En sık görülen anomali, Ebstein anomalisi olup, bu durumda aksesuar yolların çoğu sağ taraflı olarak bulunur.

EKG ÖZELLİKLERİ

Wolff-Parkinson-White (WPW) sendromunun sinüs ritmindeki EKG bulguları, aksesuar yol nedeniyle ventriküler preeksitasyona bağlıdır. Aşağıdaki temel özellikler WPW sendromuna işaret eder:

1. Kısa PR İntervali (< 120 ms)
   • Normalde AV düğümde gerçekleşen fizyolojik gecikme, aksesuar yolak nedeniyle atlanır. Bu durum PR intervalinin 120 ms’den kısa olmasına neden olur.
2. Delta Dalgası (δ)
   • QRS kompleksinin başlangıcında “slurring” (yavaş yükseliş) olarak görünür. Delta dalgası, ventrikülün erken uyarılmasını temsil eder.
3. Geniş QRS Kompleksi (> 110 ms)
   • Delta dalgasının QRS’e eklenmesiyle QRS kompleksi normalden daha geniş görünür.
4. ST-T Değişiklikleri
   • Diskordant T Dalgaları: ST segment ve T dalgaları, QRS yönüne ters yönde olabilir.

WPW Tipleri (Rosenbaum Sınıflaması)

WPW sendromunun iki major tipi tanımlanmıştır: Tip A ve Tip B.

Tip A (Sol Taraflı Yol)

• Preeksitasyon, sol ventrikülün arka taban kesimini etkiler.
• EKG Bulguları: V1’de büyük R dalgaları (R/S > 1). Delta dalgası ve QRS bileşiği, hem sağ hem de sol göğüs derivasyonlarında yukarıya yöneliktir.

Tip B (Sağ Taraflı Yol)

• Preeksitasyon, sağ ventrikülün arka taban kesimini etkiler.
• EKG Bulguları: V1’de S veya QS dalgaları. Delta dalgası ve QRS bileşiği; sağ göğüs derivasyonlarında aşağıya, sol göğüs derivasyonlarında yukarıya yöneliktir.

KLİNİK

WPW paterni olan ve hiç aritmi gelişmemiş hastalar asemptomatiktir. Ancak, WPW paterni olan ve taşiaritmi geliştiren hastalar sıklıkla şu semptomlarla başvururlar:

• Çarpıntı
• Göğüs ağrısı
• Nefes darlığı
• Baş dönmesi, Sersemlik
• Presenkop, Senkop
• Kollaps, Ani ölüm

TANI VE TEDAVİ YÖNETİMİ

Başlangıç EKG’sinde WPW paterni olduğu bilinen veya daha önce WPW sendromu ile ilişkili taşiaritmi atağı geçiren ve akut taşiaritmi ile başvuran bir hasta, akut tedavi gerektirir.

Kalp Masajı ve İleri Kardiyak Yaşam Desteği (ACLS) Yönetimi

• Nabız yoksa: KPR ve Defibrilasyon.
• Nabız varsa: ACLS Taşikardi Algoritması.

Farmakolojik Tedavi ve Dikkat Edilmesi Gerekenler
Aksesuar yol içerdiğinden şüphelenilen hemodinamik olarak stabil bir akut taşiaritminin farmakolojik tedavisi dikkatli yapılmalıdır.

Kaçınılması Gereken İlaçlar (AV Nodal Blokörler):
Atriyal fibrilasyon, atriyal flutter veya antidromik AVRT durumunda AV nodal blokaj yapan ajanlar (Adenozin, Verapamil, Diltiazem, Beta-blokerler, Digoksin) aksesuar yolun iletimini artırarak ventriküler fibrilasyona neden olabilir. Bu ilaçlar KONTRENDİKEDİR.

Tedavi Seçenekleri:

• Antidromik AVRT / WPW + AF: Prokainamid, İbutilid veya Amiodaron. Hemodinamik instabilitede ise Kardiyoversiyon.
• Ortodromik AVRT (Dar QRS): Vagal manevralar, Adenozin.

ÖRNEK EKG 1 (TİP A WPW)

Hasta: 30 yaşında erkek, senkop şikayetiyle başvurdu.
EKG: Sinüs ritmi, kısa PR (<120 ms), delta dalgası, V1’de baskın R dalgası (Tip A – Sol taraf).

Yönetim: Kardiyoloji konsültasyonu, EPS ve ablasyon planı.

ÖRNEK EKG 2 (ASEMPTOMATİK TİP A)

Hasta: 20 yaşında erkek, rutin kontrolde saptandı.
EKG: Kısa PR, delta dalgası, V1’de baskın R dalgası.

Öğrenme Noktası: Asemptomatik hastalarda bile ani ölüm riski için ileri değerlendirme (EPS) önerilir.

ÖRNEK EKG 3 (TİP B WPW)

Hasta: 30 yaşında erkek, asemptomatik.
EKG: Kısa PR, delta dalgası, V1’de baskın S dalgası (Tip B – Sağ taraf).

ÖRNEK EKG 6 (ORTODROMİK AVRT)

Hasta: 23 yaşında erkek, çarpıntı.
EKG: Dar QRS taşikardi (180/dk). Adenozin sonrası sinüs ritminde delta dalgası ve kısa PR görüldü.

Öğrenme Noktası: Dar QRS taşikardilerde adenozin güvenlidir. Taşikardi sonrası EKG’de WPW bulguları aranmalıdır.

ÖRNEK EKG 9 (WPW + ATRİYAL FİBRİLASYON)

Hasta: 37 yaşında kadın, çarpıntı ve baş dönmesi.
EKG: Düzensiz, geniş QRS taşikardi, değişken morfoloji, hız >250/dk.

Yönetim: Hemodinamik instabilite nedeniyle acil Elektriksel Kardiyoversiyon. AV nod blokörleri (adenozin, diltiazem vb.) KESİNLİKLE VERİLMEZ.

PODCAST

(Podcast linki buraya eklenecek)

SORU

KAYNAKLAR

• ESC Guidelines for Atrial Fibrillation
• NCBI Bookshelf: WPW Syndrome
• LITFL: Pre-excitation Syndromes

İLGİLİ YAZI

https://www.acilcalisanlari.com/wolf-parkinson-white-wpw-sendromunda-atriyal-fibrilasyon.html