Bu İçerik Sadece Aboneler İçindir
İnterstisyel akciğer hastalıkları, akciğerin interstisyum olarak anılan bağ dokusunda değişik derecelerde inflamasyon, fibrozis (skar) ve yapısal bozulmaya neden olan, akut ya da kronik seyirli bir grup hastalıktır. Aslında bu hastalıklarda interstisyumun yanı sıra alveol boşlukları, küçük hava yolları, damarlar, hatta plevra tutulabilmektedir. İAH grubuna giren çok fazla hastalık vardır.
Diffüz parankimal hastalıklar olarak da adlandırılan interstisyel akciğer hastalığı (İAH), ortak klinik, radyografik, fizyolojik veya patolojik faktörler temelinde sınıflandırılan farklı akciğer bozukluklarının heterojen bir koleksiyonunu tanımlar.
SINIFLANDIRMA
Bu hastalık grubunu anlamayı zorlaştıran şey kafa karıştırıcı terminolojidir. İnfiltratif hastalıkların nedenlerinin listesi çok geniştir. Birçoğu son derece nadirdir.
- İdyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF)
- Nonspesifik İnterstisyel Pnömoni (NSİP)
- Kriptojenik Organize Pnömoni (KOP)
- Akut İnterstisyel Pnömoni (AİP)
- Lenfositik İnterstisyel Pnömoni (LİP)
- Respiratuar Bronşiolitis -İnterstisyel Akciğer Hastalığı (RB-ILD)
- Deskuamatif İnterstisyel Pnömoni (DİP)
ETİYOLOJİ
Hastalığın alt gruplarının çoğunun etiyolojisi bilinmemektedir. Genel nedenler şunlardır:
- Mesleksel ve çevresel etkilenmeye bağlı İAH
- Kollagen-vasküler hastalıkların tutulumuna bağlı İAH
- Nedeni bilinen veya bilinmeyen granülomatöz akciğer hastalıkları (örneğin hipersensitivite pnömonisi, sarkoidoz)
- Kalıtsal hastalıklar (tüberoskleroz, nörofibromatoz, ailesel İAH vb.)
- İyatrojenik/ilaca bağlı İAH
- Belirli özgül antiteler (örneğin langerhans hücre granülomatozu, lenfangioleiomyomatoz, alveoler proteinoz)
- İdyopatik interstisyel pnömoniler
Çevresel ve Mesleki Maruziyet
Yaygın etkenler mineral tozlar, organik tozlar ve toksik gazlardır. Hastalıkla sıklıkla anılanlar silika, asbest, kömür madeni tozu, berilyum ve sert metaldir. Organik tozlar arasında küf sporları ve aerosol haline gelmiş kuş pislikleri bulunmaktadır.
Oto-İmmün Hastalıklar
Bağ dokusu hastalıkları ve vaskülitler akciğerlerin tüm alanlarını (bronşiyoller, parankim, alveoller) etkiler, bu nedenle interstisyel akciğer hastalığı romatoloji hastalıklarının ortak bir özelliğidir.
İlaca Bağlı İAH
Pulmoner komplikasyonlara neden olan 350’den fazla ilaç tanımlanmıştır. Radyolojik bulgular öngörülemeyebilir ancak en çok gözlenen şey interstisyel bir paterndir.
PATOFİZYOLOJİ
KLİNİK BULGULAR
En sık bildirilen semptom zamanla artan nefes darlığıdır. Bazen hastalar sadece öksürük şikayeti ile başvurabilirler. Plöritik göğüs ağrısı genel olarak nadirdir ancak sarkoidoz gibi bazı alt tiplerde görülür.
- Nefes darlığı
- Öksürük
- Hemoptizi
- Göğüs ağrısı
Öykü: Potansiyel çevresel veya mesleki maruziyetler, mevcut ve geçmiş ilaç listeleri, radyasyon maruziyeti, duman, toz, toksik inhalasyon sorgulanır. Aile öyküsü çok önemlidir.
Fizik Muayene: Bibazilar raller karakteristiktir ancak her hastada görülmez. İlerlemiş hastalığı olan hastalarda dijital çomak parmak veya ikinci kalp sesinin P2 yoğunluğunun artması gibi pulmoner hipertansiyonun fiziksel belirtileri olabilir.
TANI VE DEĞERLENDİRME
Tanı ayrıntılı bir öykü, fizik muayene ve destekleyici laboratuvar testleri, görüntüleme, fizyolojik testler ve muhtemelen bir biyopsi ile konulur.
- Hemogram
- CRP
- Kan gazı
- Akciğer grafisi
RADYOLOJİ
En sık gözlenen radyografik özellik retiküler paterndir, ancak nodüler veya karışık paternler de görülebilir. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT) hastalığın daha iyi tanımlanmasını sağlayabilir.
HRCT Bulguları ve Ayırıcı Tanı
1. Akciğer Dansitesinde Artış
- Retiküler Opasiteler: İPF, NSIP, Kollajen doku hastalıkları, Asbestozis, İlaç ile ilişkili İAH.
- Buzlu Cam Opasiteleri: NSIP, Akut interstisyel pnömoni, DİP, RB-İAH, LİP, COP, HSP, İAH akut alevlenme.
- Konsolidasyon: COP, Polimiyozit/dermatomiyozit, İAH akut alevlenme, Akut interstisyel pnömoni, HSP, İlaçlar, Sarkoidoz.
2. Nodüler Lezyonlar
- Sentrilobuler
- Perilenfatik
- Rastgele
3. Akciğer Dansitesinde Azalma
- Bal peteği
- Kistik lezyonlar
AYIRICI TANI
- Akciğer ödemi
- ARDS
- Pnömoni (bakteriyel, fungal veya viral pnömoni)
TEDAVİ VE YÖNETİM
Nedeni bilinen interstisyel akciğer rahatsızlıklarında tedavinin en önemli basamağını tahriş edici maddelerden kaçınmak alır. Genel destekleyici önlemler arasında sigaranın bırakılması, pulmoner rehabilitasyon ve iyi bir pulmoner hijyen yer almaktadır. Hipoksemi (SaO2 < 88) gösteren kişiler için ilave oksijen gereklidir.
- Kortikosteroidler: Suçlu ajanın ortadan kaldırılmasına rağmen ilerleyen hastalıkta başlanır. BOOP veya HP olan hastalarda dramatik iyileşme sağlar.
- İmmünosupresifler: İdiyopatik interstisyel pnömoni tedavisinde enflamatuar süreci durdurmak için kullanılır.
- Antifibrotikler (Nintedanib): Fibrozis başladıktan sonra ilerlemeyi yavaşlatabilir.
- Akciğer Nakli: Fizyolojik işlevi eski haline getirebilen tek tedavi yöntemidir.
PODCAST
(Podcast linki buraya eklenecek)
SORU
(İlgili soru linki buraya eklenecek)
KAYNAKLAR
İLGİLİ YAZI
