Fournier gangreni (FG) genital bölge, perine bölgesi ve anal bölge çevresini tutan ve bazen hayatı ciddi derecede tehdit eden cilt ve cilt altı dokuları saran hızlı ilerleyen nektotizan fasiit ile karakterize gangrenöz bir hastalıktır. Seyrek görülmesine rağmen antibiyotik tedavisinin yanı sıra acil cerrahi debridman gerektiren acil bir genel cerrahi ve üroloji kliniğini ilgilendirilen hastalıktır.
Epidemiyoloji
Hastalık adını Fransız dermatoloji uzmanı Dr. Alfred Fournier’den almıştır. Bu hastalık ilk olarak 1883 yılında beş hastasında dış genital organların, perineal ve perianal bölgenin nekrotizan fasiiti olarak tanımlanmıştır. Günümüzde her yaşta görülse de sıklığı 50 yaş üstünde artmaktadır. Erkeklerde kadınlara göre 10 kat daha fazla görülür. Bu durum, kadın perinesinin vajinal yolla daha kolay drene olabilmesi nedeniyle hastalığın gelişiminin engellenebileceği şeklinde açıklanmıştır.
Risk faktörleri
- Diyabet (%20-70)
- Kronik alkolizm (%25-50)
- İmmünosupresyon (HIV, kemoterapi alan hastalar)
- Lupus
- Karaciğer hastalığı
- Crohn hastalığı
- Uzun süre steroid kullananlar
- Beslenme bozukluğu olanlar
- İleri yaş
- Ciddi obezitesi olanlar
- Düşük sosyoekonomik durum
Patofizyoloji
Hastalığın en sık nedenleri anorektal enfeksiyonlar, genitoüriner enfeksiyonlar (idrar yolu enfeksiyonu) veya travma ya da perineal ve genital derideki lokal yaralanmalardır. Perianal enfeksiyon (apse) en çok görülen faktör olup ya primer enfeksiyona bağlı ya da perianal cerrahiye sekonder gelişir. Patogenez; anorektal, perineal veya genitoüriner bölgelerin süpüratif bakteriyel enfeksiyonunun küçük subkutanöz damarların trombozisine yol açarak, üzerindeki deride gangrenin gelişimiyle sonuçlanan sinerjistik nekrotizan fasiit şeklinde kısaca özetlenebilir. Aslında bu bölgelerde var olan düşük virülansa sahip bakteriler, lokal travma ya da enfeksiyon gibi patolojik durumlarda ve sıklıkla yandaş sistemik bir hastalık ile sinerjistik etkileri tetiklenerek, yüksek virülansa sahip polimikrobiyal enfeksiyonun hızlı ve ileri düzeyde yayılan doku harabiyetine yol açarak hastalığı meydana getirirler.
Etiyoloji
Bu hastalık süreci genellikle fasyanın polimikrobiyal aerobik ve anaerobik sinerjistik enfeksiyonundan kaynaklanır. Etiyolojik açıdan en sık kolorektal (%30-50) orijinli olup, bunu ürolojik sistem (%20-40) ve deri (%20) izler. Hastalığın en sık nedenleri anorektal enfeksiyonlar, genitoüriner enfeksiyonlar veya travma ya da perineal ve genital derideki lokal yaralanmalardır. Genellikle idrar yolu enfeksiyonları ve perianal apseler gibi perinenin diğer enfeksiyöz süreçleri de enfeksiyon için bir odak sağlar. Benzer şekilde genital ve perineal bölgenin cerrahi müdahaleleri Fournier gangreni gelişiminde gerekli olan ilk hasarı sağlayabilir.
Nekrotizan fasiitte en sık üreyen bakteriler:
- Grup A Streptococci
- Staphylococcus aureus
- E. coli
- Pseudomonas aeruginosa
Perianal enfeksiyon en çok görülen faktör (%19-50) olup ya primer enfeksiyona bağlı ya da perianal cerrahiye sekonder gelişir. Ancak ürolojik orijine göre prognozu daha kötüdür. Fournier gangreni primer etkenden bağımsız olarak, bazı sistemik yandaş hastalıklarla sıklıkla birlikte görülür.
Klinik
Fizik muayenede hastalığın herhangi bir deri bulgusu olmayabileceğinden, hasta bulgularıyla orantısız ağrı çekebilir. Fizik muayenede hastanın başvuru saatine bağlı olarak aşağıdaki bulgular görülebilir:
- Perianal veya perineal ağrı
- Ciltte renk değişikliği (eritem, hiperemi, bronzlaşma, siyanoz, nekroz, siyahlaşma, pis kokulu akıntı)
- Ciltte şişlik, krepitasyon
- Ciltte kokuşmuş koku bulguları: Tiksindirici fekaloid koku karakteristik bulgudur.
Diğer spesifik olmayan fizik muayene bulguları arasında ateş, titreme, taşikardi, takipne ve halsizlik bulunur. Klinik oldukça değişkendir. Nekrotizan fasiitin diğer formlarına benzer şekilde, bu hastalık enfeksiyonun fasyal düzlemler ve bitişik yumuşak doku boyunca yayılmasını içerir; bu nedenle cilt belirtileri olmadığı dönemde hastalık genellikle fark edilmez. Silik erken dönemin lokal deri bulgularından, aşikâr deri bulgularına hatta sistemik bulgusu olan sepsise kadar oldukça geniş bir spektrumda görülür. Orijini ne olursa olsun, hastalığın başlangıcında bölgede bir travma veya enfeksiyon öyküsü mevcuttur.
Enflamasyonun ve enfeksiyonun yayılması beraberinde kan damarlarının trombozuna yol açar, bu da komşu yumuşak doku ve fasyanın iskemisine ve nekrozuna neden olur. Böylece enfeksiyöz ve inflamatuvar süreç dartos fasyası, Colles fasyası ve Scarpa fasyası boyunca yayılır ve karın duvarının tutulmasına izin verir. Başlangıçtaki fasyal ve subkutan tutulum nedeniyle klinisyenler bu hastalığı gözden kaçırabilir; çünkü üstteki yumuşak doku genellikle önemsiz görünebilir. Bu nedenle potansiyel olarak ölümcül olan bu hastalığın erken teşhisi çok önemlidir; çünkü genellikle başka türlü iyi huylu bir süreç olarak yanlış teşhis edilebilir.
Hastalığın prognozu çok faktörlüdür. Cerrahi tedaviye başlama zamanı prognozu önemli ölçüde belirler. Kliniği iyi olan ve erken başvuran hastalar genellikle daha iyi sonuçlara sahiptir. Diyabetik hastalarda HbA1c’si 7’den büyük olan hastaların prognozunun daha kötü olduğu bulunmuştur.
Ayırıcı tanı
- Selülit
- Perianal/periüretral apse
- Testis torsiyonu
- Epididimit
- Kangrenli balanit
- Kangrenli vulvit
- İnguinal lenfogranülomatozis
- Sifiliz
- Şankr
- Herpes simpleks
- Vaskülit
- Toksik epidermal şok sendromu
- Nekroliz ve Stevens-Johnson sendromu
Tanı
Fournier gangreni tanısı genellikle öykü, fizik muayene ve görüntüleme kombinasyonuna dayanır. Hastalar sıklıkla erkek cinsiyette olup perineal veya genital bölgede ağrı ile başvururlar. Hasta ve yakınları sıklıkla tıbbi geçmişinde Fournier gangreni için bilinen risk faktörleri olan diyabetes mellitus, hipertansiyon, malignite ve/veya alkol kötüye kullanımını bildirebilir. Hastalar ayrıca yakın zamanda geçirilmiş ameliyatların yanı sıra bağışıklığı baskılanmış olduklarını veya yakın zamanda bölgede travma geçirdiklerini de bildirebilir. Başvuru zamanına bağlı olarak perine ve genital bölgede kızarıklık ve şişlik de tarif edebilirler. Hastalar sıklıkla ateş, titreme, bulantı, kusma, idrar retansiyonu ve halsizlik gibi sistemik semptomlar bildirirler.
Fournier gangrenini şiddetli selülitten ayırt etmek için ilgili alanın biyopsisi alınabilir. Fournier gangreninin histopatolojisi epidermiste ülserasyon, nötrofilik eksüda, tromboze damarlar ve nekroz gösterecektir. Fasyal nekroz hızı saatte 2-3 cm kadar yüksek olabildiğinden, tanıyı erkenden koymak çok önemlidir.
Laboratuvar
- Tam kan sayımı (CBC)
- Geniş biyokimya
- CRP
- Kan gazı
- Kan kültürleri
- Doku kültürü
Radyoloji
- USG: Enfeksiyon alanındaki yumuşak dokudaki herhangi bir deri altı havayı görselleştirmeye yardımcı olur. Etkilenen yumuşak dokunun ödem ve kalınlığını değerlendirmek için ultrason da kullanılabilir.
- X-Ray: Bölgenin röntgen görüntülemesi, etkilenen bölgedeki herhangi bir deri altı havayı benzer şekilde gösterebilir.
- BT: En spesifik görüntüleme şeklidir. Fasyal kalınlaşma, deri altı hava ve apse gibi sıvı koleksiyonları gösterir.
Konsültasyon
Hastalar genellikle septik olacağından, hastalık süreci hem cerrahi müdahaleler hem de tıbbi resüsitasyon ile yönetilir. İlgili bölgeye ve yaranın durumuna göre hasta acil olarak konsülte edilir.
- Enfeksiyon Hastalıkları
- Genel Cerrahi
- Üroloji
- Plastik Cerrahi
Tedavi
Acil serviste kültür alımı sonrası ampirik geniş spektrumlu gram-pozitif, gram-negatif ve aerobik organizmaları kapsayan üçlü tedavi başlanır. Penisilin ve metronidazole ek olarak üçüncü kuşak sefalosporin veya aminoglikozit kombinasyonu klasik olarak üçlü tedavi antibiyotik kapsamı olarak kullanılır. İlgili branşlarla konsülte edildikten sonra hastaya karbapenemlerin veya piperasilin-tazobaktamın kullanımını içeren antibiyotikler başlanır. Antibiyotik tedavisine ek olarak, hastalar hipotansiyon ile başvurabileceğinden sıvı resüsitasyonu büyük önem taşımaktadır. Hipotansiyon sıvı tedavisine rağmen yanıt vermiyorsa vazopresörler başlanır. Ayrıca hastalarda elektrolit anormalliklerinin ve kan şekeri düzensizliklerinin düzeltilmesi gerekir.
Hastaya erken cerrahi müdahale yapmak prognoz açısından çok önemlidir. Cerrahi debridman ve granülasyon dokusu oluşumunun ardından, hastaların etkilenen bölgede rekonstrüktif cerrahi geçirmeleri gerekecektir.
Topikal terapi ve hiperbarik oksijen kullanımı Fournier gangreni tedavisinde yararlı olan diğer iki tedavi yöntemidir; ancak medikal ve cerrahi tedavi önceliklidir.
Kaynaklar
- https://cms.galenos.com.tr/Uploads/Article_25919/turkishjcrd-22-45-En.pdf
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK549821/
- https://radiopaedia.org/cases/fournier-gangrene-11
- https://cms.galenos.com.tr/Uploads/Article_32832/GMJ-47-34-En.pdf
İlgili yazı
