Distoni Acil Yaklaşım

Distoni, yüz, boyun, gövde ve bazen ekstremite kaslarının istemsiz, sürekli veya spazmodik kasılmalarıyla karakterize edilen bir nörolojik bozukluktur. Akut distonik reaksiyonun nedeni, bazal ganglionlardaki dopaminerjik-kolinerjik dengesizliktir. Semptomlar, genellikle dopamin reseptör bloke edici ajanların alınmasından sonra hızlıca ortaya çıkar ve geri dönüşümlü veya kalıcı olabilir. Akut distonik reaksiyon, yüz, boyun ve sırt kaslarında kontraksiyonlar, opistotonus, tortikolis, okulojirik kriz, dizartri ve trismus ile kendini gösterir. Bu durum, sıçrayıcı hareketlere ve alışılmadık vücut pozisyonlarına yol açar. En yaygın akut distonik reaksiyon tipi ilaçlara bağlıdır. Tanı, ani başlangıç, hızlı ilerleme ve ilaç kullanım öyküsüyle konur ve acil tedavi gerektirir.

Antikolinerjik ajanlar ve benzodiazepinler, akut distonik reaksiyonlarda semptomları tersine çevirmek veya azaltmak için yaygın olarak kullanılır. Akut distonik reaksiyonlar genellikle geçicidir, ancak hasta için ciddi sıkıntılara neden olabilir. Nadiren de olsa laringeal distoni, hayatı tehdit eden hava yolu tıkanıklığına yol açabilir.

Distoni, agonist ve antagonist kasların istemsiz kasılması sonucu oluşan anormal duruş, bükülme ve tekrarlayan hareketler veya titremelerle tanımlanır. Bu durum, hareket girişimi ile başlatılabilir veya kötüleşebilir. Başlıca nedeni, bazal gangliyonların işlev bozukluğu ve bazal ganglionlardaki dopaminerjik-kolinerjik dengesizliktir. Semptomlar, geri döndürülebilir veya kalıcı olabilir ve genellikle dopamin reseptör bloke edici ajanların alınmasından sonra ortaya çıkar. Sekonder distoni, bazal ganglionlardaki lezyonlardan kaynaklanır ve dinamik bir bozukluk olarak şiddeti aktivite ve duruşa bağlı olarak değişir. Distoni, elin aşırı uzatılması veya bükülmesi, ayağın inversiyonu, başın lateral veya retrofleksiyonu, sırtın kavislenmesi gibi belirtiler gösterebilir. Semptomlar hareket halindeyken ve uyku sırasında kaybolabilir.

Distoninin birçok farklı nedeni vardır. Beyin hasarı, enfeksiyon, bir ilaç ya da madde maruziyeti olabilir. En sık karşılaşılan akut distonik reaksiyon tipi, ilaçlara bağlı gelişen tiptir. Antipsikotik ve antiemetik ajanlar, akut distonik reaksiyonların en sık tanımlanan etkenleri arasındadır.  Şu anda bilinen tüm antipsikotik ilaçlar akut distonik reaksiyona neden olma riski taşımaktadır. Haloperidol ve tiyoridazin dahil birinci nesil antipsikotikler daha yüksek akut distonik reaksiyon riski ile ilişkilidir. Olanzapin, risperidon ve ketiapin dahil olmak üzere ikinci nesil antipsikotikler, ilaçların D2 reseptör bölgelerinden daha hızlı ayrışmasına bağlı olduğu varsayılan daha düşük distonik reaksiyon riski ile ilişkilidir. Antiemetik ajanlar metoklopramid ve proklorperazin de akut distonik reaksiyona yol açan yaygın ajanlardır, hatta bazı uygulayıcıların difenhidramini birlikte uygulamasına yol açmaktadır. Vaka raporları, metilfenidat, albendazol, klorokin, rivastigmin ve foskarnet gibi ilaçların hepsinin akut distonik reaksiyon vakalarına karıştığını göstermektedir.

Çok sayıda ilaçlar;

• Antipsikotikler (Risperidon)
• Antiemetikler (Metoklopramid)
• Antiepileptikler
• Antihistaminikler
• Dekonjestanlar
• Ekspektoranlar
• Dopamin agonistleri
• MAO inhibitörleri
• Amfetaminler, kokain
• Kafein
• Lityum
• Oral kontraseptifler
• Beta-adrenerjik ajanlar

tedavi dozlarında bile distonik reaksiyonlara neden olabilir. Antiemetik ilaçlardan da en
fazla akut distonik reaksiyona yol açan metoklopramiddir (METPAMİD®).

Risperidon (RİSPERDAL®) kullanımına bağlı akut distonik reaksiyon sıklığı tam olarak bilinmemektedir. Ama yüksek doz risperidon kullanan hastalarda distonik reaksiyon görülmektedir. Ayrıca hipotansiyon, taşikardi, ritim bozukluğu gibi kardiyovasküler yan etkileri gözlenmektedir. Tek başına kullanıldığında, doz aşımı durumunda, taşikardi ve distonik reaksiyonlar dışında önemli kardiyak ve nörolojik bulguların gözlenmediği bildirilmiştir.

Genel olarak akut distonik reaksiyonların insidansı şu anda bilinmemektedir. Metoklopramide bağlı ekstrapiramidal semptomların görülme sıklığının 1:500 olduğu tahmin edilmektedir. Akut distonik reaksiyon için risk faktörleri erkek cinsiyet, genç yaş, önceki akut distoni epizodu veya yakın zamanda kokain kullanımıdır. Bir çalışmada antipsikotik ilaçlarla tedavi edilen yetişkinlerde akut distonik reaksiyon prevalansı %6,8 olarak bulunmuştur.

Distoni, vücudun herhangi bir bölgesini etkileyebilir ve sıklıkla tek bir bölgeyi hedef alır. Akut distonik reaksiyonun belirtileri şunlardır:

• Yüz, boyun ve sırt kaslarında spazmodik kontraksiyonlar
• Opistotonus
• Tortikolis
• Okulojirik kriz
• Dizartri
• Trismus
• Dil protrüzyonu
• Solunum sıkıntısı

kut distonik reaksiyonlar nadir görülür ve genellikle geçicidir, ancak hastalar için sıkıntılıdır ve acil tedavi gerektirir. Laringeal distoni, hava yolu obstrüksiyonuna neden olarak hayatı tehdit edebilir.

Spesifik Distonik Reaksiyonlar:

• Bukkolingual Kriz: Trismus, risus sardonicus, dizartri, disfaji, yüz buruşturma, dilin dışarı çıkması
• Okülojirik Kriz: Yukarı doğru sapan ekstraoküler kas spazmı
• Tortikolik Kriz: Anormal asimetrik baş veya boyun pozisyonu
• Tortipelvik Kriz: Karın duvarı, kalça ve pelvik kasların anormal kasılmaları
• Opistotonik Kriz: Sırtın kavisli fleksiyon postürü
• Laringeal Distoni: Disfoni, stridor
• Psödomakroglossi: Dil şişme ve çıkıntı hissi

Boyun kaslarındaki kasılmalar başın anormal dönmesine, eğilmesine veya kıvrılmasına neden olur ve sıklıkla titreme ve sıçrama hareketleri ile birliktedir. Bu durum servikal distoni veya tortikollis olarak adlandırılır.

Yüz kaslarındaki kasılmalar aşırı göz kırpma ve göz kapağı kapanmasına neden olur ve bu durum blefarospazm olarak adlandırılır. Alt yüz bölgesinde spazmlarla birlikte olduğunda Meige sendromu olarak bilinir. Çene ve/veya dil kaslarının etkilenmesiyle oromandibular distoni ortaya çıkar.

Laringeal ve faringeal kasların kasılması solunum sıkıntısı ve asfiksiye neden olabilir. Laringeal distoni, larinksteki abdüktör ve addüktör kasların kasılmasıyla oluşur.

 

Diğer sık etkilenen alanlar el ve ayaklardır. El bölgesi etkilendiğinde, yazı yazmak veya müzik aleti çalmak gibi belli aktiviteler sırasında ortaya çıkar ve bu distonilere göreve spesifik distoniler denir. Bazı olgularda vücudun birden fazla bölgesi etkilenir. Nadir olgularda, distoni genellikle çocukluk döneminde başlar ve vücudun pek çok bölgesini etkileyerek jeneralize distoni olarak adlandırılır.

Öykü ve fizik muayene ile tanı konulur. Özellikle yakın zamanda alınan ilaçlar dopamin bloke edici etkiler açısından incelenmeli ve eNabız sisteminden kontrol edilmelidir.

• Konversiyon bozukluğu
• Tetanoz
• Fokal nöbet
• Striknin zehirlenmesi
• Hipokalsemi
• Antikolinerjik toksisite
• Menenjit
• Nöroleptik malign sendrom
• İnme
• Temporomandibular eklem çıkığı, mandibular kırığı, orbital kırığı
• Klonus
• Katatoni
• Histeri
• Konvülsiyon

gibi tanılarla akut distonik reaksiyonların ayırıcı tanısı yapılmalıdır.

Akut Distonik Reaksiyon Yönetimi:

1. ABC Değerlendirmesi: Hava yolu, solunum ve dolaşım kontrolü yapılmalıdır.
2. Laringeal Distoni Şüphesi: Disfoni veya boğaz rahatsızlığı gibi belirtiler varsa dikkate alınmalıdır.
3. Eğer endike ise oksijen sağlanmalıdır.
4. Entübasyon: Hava yolunu korumakta güçlük çeken hastalarda düşünülmelidir.
5. Ayrıcı Tanı: İnme ve nöbet gibi hastalıkları dışlamak için ayrıntılı fizik muayene yapılmalıdır.
6. Gözlem: Solunum semptomları yaşayan hastalar, semptomların giderilmesinden sonra 12-24 saat boyunca gözlemlenmelidir.

Akut distonik reaksiyonun tedavisi, bazal gangliyonlarda bozulan dopaminerjik-kolinerjik dengenin dengelenmesi ve suç teşkil eden ajanın kesilmesi etrafında şekillenir. Akut distonik reaksiyonların tedavisi için acil ortamda en yaygın olarak bulunan ilaçlar difenhidramin ve benztropindir. Semptomlar genellikle parenteral antikolinerjiklerin verilmesinden sonraki 10 ila 30 dakika içinde dramatik bir şekilde düzelir. Çoğu antipsikotik ajanın yarılanma ömrü, antikolinerjik ilaçların yeniden dozlanmasını gerektiren çoğu difenhidramin veya benztropinden daha uzundur.

Antikolinerjik ajanlar ve benzodiazepinler, akut distonik reaksiyonda semptomları tersine çevirmek veya azaltmak için en sık kullanılan ajanlardır. En sık olarak kulanılan ilaçlar difenhidramin (Avil) ve benztropindir. Semptomlar genellikle parenteral (İV) antikolinerjiklerin uygulanmasından sonraki 10 ila 30 dakika içinde dramatik olarak iyileşir veya düzelir. Çoğu antipsikotik ajanın yarı ömrü, antikolinerjik ilaçların difenhidramin veya benztropinden daha uzundur.

Difenhidramin (Benison^®): Antikolinerjik etkisi ve merkezi sinir sistemi (MSS) penetrasyonu için kullanılır. Daha hızlı başlaması nedeniyle intravenöz uygulama, intramüsküler uygulamaya tercih edilir. Difenhidramin için tipik doz yetişkinlerde 50 mg intravenöz (IV) ve pediyatrik hastalarda 1 mg/kg’a kadar 50 mg IV’dir. Akut distonik reaksiyon tedavi edildikten ve semptomlar düzeldikten sonra, semptomların tekrarını önlemek için 1 ila 2 gün boyunca 6 saatte bir oral yoldan difenhidramin uygulanmalıdır.

Biperiden (Akineton^®): Nöroleptik ilaçların ekstrapiramidal yan etkilerini kontrol etmek ve parkinson hastalığında görülen sertlik, titreme, spazm ve zayıf kas kontrolü semptomlarını kontrol etmek için kullanılan antikolinerjik bir ilaçtır. Hem merkezi hem de periferik sinir sistemleri üzerine parasempatolitik ve antimuskariniktir. 2.5 mg ve 5 mg biperiden laktat  kas içine ya da yavaş damar içi enjeksiyon yoluyla tek doz olarak verilebilir. Eğer gerekli olursa, aynı doz 30 dakika sonra tekrarlanabilir. En yüksek toplam günlük doz, 10 mg ile 20 mg biperiden laktattır.

Benztropin: Santral antikolinerjik ilaçtır. Kullanım sınırlıdır.

Benzodiazepinler: Antikolinerjik tedaviye tamamen yanıt vermeyen hastalarda IV benzodiazepinlerle ikinci basamak tedavi düşünülebilir.

• Lorazepam: 0.05 ila 0.10 mg/kg’da IV veya IM
• Diazepam: 0.1 mg/kg’da IV

Antipsikotik ilaçlarda akut distonik reaksiyon yaşayan hastalar için psikiyatri ile yakın takip yapılmalıdır. Soruna neden olan ajanın devamı gerekiyorsa, distonik reaksiyon için daha az potansiyele sahip bir ajan başlatılana kadar hastaya antikolinerjik bir ilaç tedavisine devam edilmelidir.

veya

• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK531466/
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK448144/
• https://dergipark.org.tr/tr/download/article-file/190612
• http://www.jcritintensivecare.org/uploads/pdf/pdf_DCY_60.pdf
• https://www.movementdisorders.org/MDS-Files1/Education/Patient-Education/Dystonia/pat-Handouts-Dystonia-Turkish-v1.pdf

Metoklopramid (Metpamid) Ampul Uygulama Akıl Kartı