Aort Diseksiyonu

Akut aort diseksiyonu, tanısı zor konulan ve tanısı konulsa bile hastane içi mortalitesi oldukça yüksek (%12-27) olan vasküler bir acildir. Aort duvarı içten dışa doğru intima, media ve adventisya adı verilen üç tabakadan oluşur. Aort duvarında intima tabakası ile media tabakası arasında oluşan bir yırtık sonucu, kanın bu katmanlar arasına girerek intima tabakasını distale doğru ayırması aort diseksiyonu olarak tanımlanmaktadır. Aort duvarındaki media tabakasının dejenerasyonu temel patolojidir; hipertansiyon ve ateroskleroz en önemli predispozan faktörler olarak kabul edilir.

Anatomi

Patofizyoloji

Aort diseksiyonu, aort damarının en iç tabakası olan intimada oluşan yırtıktan kanın orta tabaka (media) içine girmesiyle ortaya çıkar. Yüksek basınçlı kan, media tabakasını ayırarak damar içinde iki ayrı kanal oluşturur:

• Gerçek lümen: Normalde kanın aktığı orijinal damar boşluğu.
• Yalancı lümen: Diseksiyon sonucu media içinde oluşan yeni kanal.

Bu iki kanal arasındaki dokuya diseksiyon flebi (flap) denir.

İntramural Hematom (IMH)

Diseksiyonların yaklaşık %5-13’ünde, vasa vasorumun yırtılması sonucu media infarktı gelişir. Bu durumda intima yırtığı olmaksızın media içine kan sızar ve trombüs oluşur. Kendiliğinden gerileyebileceği gibi klasik diseksiyona da dönüşebilir.

Penetran Aterosklerotik Ülser (PAU)

Aterosklerotik plağın internal elastik membranı aşarak media tabakasına ilerlemesidir. Çoğu zaman lokalize diseksiyon veya psödoanevrizma ile sonuçlanır.

Tıkanıklık Mekanizmaları (Malperfüzyon)

1. Statik tıkanıklık: Diseksiyon flebinin bir yan dalın ağzını fiziksel olarak kapatmasıdır.
2. Dinamik tıkanıklık: Sistolde yalancı lümenin şişerek gerçek lümeni ve yan dal girişini geçici olarak sıkıştırmasıdır.
3. Kombine tıkanıklık: Her iki mekanizmanın bir arada bulunmasıdır.

Sınıflama

Güncel klinik pratikte en sık Stanford Sınıflaması kullanılır:

• Stanford Tip A: Asendan aortayı (sol subklavian arter öncesi) içeren diseksiyonlar.
• Stanford Tip B: Asendan aortayı içermeyen, arkus aortanın distalinden başlayan diseksiyonlar.

De Bakey Sınıflaması: Tip I (Asendan + Desendan), Tip II (Sadece Asendan), Tip III (Sadece Desendan).

Süreye Göre: Akut (<2 hafta), Subakut (2 hafta – 2 ay), Kronik (>2 ay).

[Image of Stanford classification of aortic dissection]

Epidemiyoloji

Prevalansı 3/100.000 olsa da mortalitesi çok yüksektir. Hastaneye ulaşanlarda mortalite riski her geçen saat %1-2 oranında artmaktadır. Vakaların %65’i erkektir ve ortalama yaş 63’tür.

Risk Faktörleri

Aort Duvar Gerginliğini Arttıranlar:

• Hipertansiyon (En sık neden, kontrolsüz vakalar).
• Kokain / Uyarıcı madde kullanımı.
• Sigara kullanımı.
• Ağırlık kaldırma, valsalva manevraları.
• Künt travma ve deselerasyon yaralanmaları.
• Aort koarktasyonu, biküspit aort kapağı.

Bağ Doku ve Enflamatuvar Hastalıklar:

• Marfan sendromu, Ehlers-Danlos sendromu, Loeys-Dietz sendromu.
• Dev hücreli arterit, Takayasu arteriti, Behçet hastalığı, Sifiliz.

İyatrojenik Nedenler: Kardiyak cerrahi öyküsü, intra aortik balon pompası, aort kateterizasyonu.

Klinik

En sık başvuru şikayeti ani başlangıçlı, yırtıcı veya batıcı vasıfta göğüs ağrısıdır (%80). Sırt ağrısı (%40) ve karın ağrısı (%25) eşlik edebilir. Tip A diseksiyonda göğüs ağrısı, Tip B’de ise sırt ve karın ağrısı ön plandadır.

Kardiyovasküler ve Nörolojik Bulgular

• Aort Yetmezliği: Yeni gelişen diyastolik üfürüm.
• Nabız Defisiti: Radyal veya femoral nabız farkı, sistolik kan basıncında kollar arasında >20 mmHg fark.
• Nörolojik Defisit: Strok (Tip A’da %5-15), senkop, parapleji (spinal arter tutulumu). Strok ile başvuran ve diseksiyon şüphesi olan hastalarda trombolitik tedavi kontrendikedir.
• Malperfüzyon: Mezenter iskemi (Tip B’de önemli ölüm nedeni), böbrek yetmezliği, alt ekstremite iskemisi.

Tanı

Tanı için yüksek klinik şüphe esastır. Görüntüleme yöntemleri hızla uygulanmalıdır.

Elektrokardiyogram (EKG)

Genellikle nonspesifik veya normaldir. Koroner arter (özellikle sağ koroner) tutulumu varsa iskemik değişiklikler veya ST yükselmesi görülebilir (%7). Trombolitik öncesi diseksiyon ekartasyonu kritiktir.

Radyoloji ve Laboratuvar

• Akciğer Grafisi: %90 anormaldir. Mediastinal genişleme, aort kontur bozukluğu, kalsiyum yer değiştirmesi (pleural efüzyon) görülebilir.
• D-Dimer: Sensitivitesi %94-99’dur. Düşük riskli hastalarda ekartasyon için kullanılabilir; ancak tromboze lümende negatif olabilir.

Ekokardiyografi (TTE/TÖE)

Hemodinamik olarak anstabil hastalarda yatak başı TTE ilk adımdır. TÖE‘nin duyarlılığı >%99’dur ve aort yetmezliği, flep ve perikardiyal efüzyon değerlendirmesinde mükemmeldir.

Bilgisayarlı Tomografi (BT)

Tanısal altın standarttır (Sensitivite %93, Spesifite %98). Kapak seviyesinden iliyak arterlere kadar tüm aortayı kapsamalıdır.

2022 ACC/AHA Aort Hastalıklarının Teşhis ve Yönetim Kılavuzu Önerileri

1. İlk Tıbbi Tedavi Hedefleri

• AAS hastalarında sistolik kan basıncı < 120 mm Hg veya organ perfüzyonunu sürdüren en düşük düzeye kadar kontrol edilmelidir.
• Kalp hızı 60–80 bpm aralığında tutulmalıdır.
• İlk yaklaşım olarak intravenöz beta-blokerler kullanılır; yeterli kontrol sağlanamazsa vazodilatör ilaçlar eklenebilir.
• Uzun dönemde beta-bloker kullanımı, akut tedaviden sonra da devam ettirilmelidir.

2. Tip A Akut Aort Diseksiyonu

• Akut Tip A diseksiyonu (ascending aorta): Acil cerrahi onarım önerilir.
• Diyastolik basınç dengesizlikleri, renal, mezenterik veya ekstremite malperfüzyonu olan hastalarda hemen müdahale gereklidir.
• Aort kapağı sağlam ise kapağı koruyucu (resuspansiyon) yaklaşımlar tercih edilir. Aksi durumda (kök destrüksiyonu, genetik hastalıklar, kök anevrizması varsa) aortik kök replasmanı (mekanik veya biyolojik valved conduitle) önerilir.
• Onarımda açık distal anastomoz yapılması (sadece suprakoroner greft yerine) önerilir.

3. Tip B Akut Aort Diseksiyonu

• Komplikasyonsuz (uncomplicated) Tip B vakalarında medikal tedavi (kan basıncı ve kalp hızını kontrol altında tutmak) birinci tercihtir.
• Komplikasyonlu Tip B diseksiyonlarda (örneğin: rüptür, branş arter obstrüksiyonu, malperfüzyon, ilerleyen büyüme, kontrolsüz hipertansiyon, şiddetli ağrı veya diseksiyon genişlemesi) müdahale önerilir.
• Rüptür ve uygun anatomisi olan hastalarda endovasküler stent grefti (TEVAR), açık cerrahiye tercih edilir.

4. İntramural Hematom (IMH) Yönetimi

• Komplikasyonlu akut IMH (malperfüzyon, periaortik hematom, perikardiyal effüzyon/tamponad, inatçı/tekrarlayan ağrı veya rüptür) durumlarında acil onarım önerilir.
• Komplikasyonsuz akut Tip B IMH’larda medikal tedavi ilk tercihtir.

5. Penetran Aterosklerotik Ülser (PAU)

• Rüptür durumunda, acil onarım önerilir.
• Ascending aort PAU ile beraber IMH varsa acil onarım gerekir.
• Komplikasyonsuz PAU ve kalıcı ağrısı olan hastalarda da onarım önerilir.

6. Uzun Dönem Görüntüleme Takibi (Surveillance)

• Akut aort diseksiyonu ve IMH sonrası, ister açık cerrahi ister endovasküler tamir sonrası olsun; kalan veya sadece medikal tedavi gören hastalarda:
  • Görüntüleme: 1 ay, 6 ay, 12 ay, ardından stabil ise yıllık kontrollerle.
• PAU tedavi sonrası:
  • Açıklama: TAA onarımı sonrası takibe benzer takip uygundur.
  • Medikal tedavi ile izlenen PAU’da: CT önerisi 1 ay sonra ve eğer stabilse sonraki 2 yıl boyunca 6 ayda bir, ardından hasta yaşı ve lezyon özelliklerine göre planlama yapılmalıdır.

Hipertansiyon Yönetimi

Akut Aortik Sendromda Hipertansiyon Yönetimi

• Hedefler:
  • Sistolik kan basıncı (SKB): 120 mmHg’nin altında (perfüzyonu bozmayacak kadar).
  • Kalp hızı: 60 bpm civarında.
  • Amaç, aort duvarındaki stres ve kesme kuvvetini azaltmak.
• İlk Tercih İlaçlar:
  • İntravenöz beta blokerler (ör. esmolol, labetalol): Kalp hızını ve kontraktiliteyi azaltarak duvar gerilimini düşürür.
  • Kontrendikasyon varsa nondihidropiridin kalsiyum kanal blokerleri (verapamil, diltiazem) düşünülebilir.
• Ek Antihipertansif:
  • Beta blokaj sağlandıktan sonra SKB halen >120 mmHg ise, vazodilatör eklenir (ör. sodyum nitroprussid, nikardipin, fenoldopam).
  • Beta bloker verilmeden yalnız vazodilatör başlanması önerilmez, çünkü refleks taşikardi ile duvar stresi artabilir.

Kronik Aort Hastalıklarında Hipertansiyon Yönetimi

• Hedef: Uzun dönemde SKB <130 mmHg, tercihen 120 mmHg civarı.
• Temel İlaçlar:
  • Beta blokerler → özellikle Marfan sendromu, Loeys-Dietz sendromu ve biküspid aort kapaklı hastalarda tercih edilir.
  • ARB’ler (losartan, valsartan vb.) → özellikle bağ dokusu hastalıklarında ek fayda sağlar.
• Kan basıncı ve kalp hızı kontrolü, aort genişlemesi ve diseksiyon riskini azaltmak için kritik görülür.

Acil Servis Yönetimi

• Acil Kalp Damar Cerrahisi konsültasyonu istenmelidir.
• İki geniş damar yolu açılmalı, monitörizasyon ve idrar çıkışı takibi yapılmalıdır.
• Ağrı Kontrolü: IV Opioidler (ör. Morfin) tercih edilir.

Risk Skorlaması: ADD-RS

ADD-RS kriterleri, hastanın riskini belirleyerek ileri görüntüleme ihtiyacını tayin eder. Klinik durum, ağrı özellikleri ve fizik muayene bulgularını içerir.

Soru

Vaka Analizi: Aort Diseksiyonu Yönetimi

Yukarıdaki soruda, aort diseksiyonu gibi aort duvar stresinin minimalize edilmesi gereken durumlarda hem kan basıncını hem de kalp hızını (dp/dt düşürülmesi) hızlıca kontrol altına almak esastır. Esmolol, kısa yarı ömrü ve intravenöz kullanım kolaylığı ile bu tabloda en uygun seçenektir.

Öğrenim Noktaları: Aort diseksiyonunda vazodilatör ajanlar (Nitroprussid, Nikardipin vb.) ancak beta blokaj sağlandıktan sonra eklenmelidir. Tek başına vazodilatör kullanımı taşikardiye yol açarak diseksiyonun ilerlemesine neden olabilir.

Kaynaklar

• AHA/ACC 2022 Guidelines for the Diagnosis and Management of Aortic Disease. Circulation. 2022.
• ESC 2014 Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases. European Heart Journal.
• Uluslararası Akut Aort Diseksiyonu Kayıt Sistemi (IRAD) Verileri.
• Tintinalli’s Emergency Medicine: A Comprehensive Study Guide, 9th Edition.
• ATUDER – Akut Aortik Sendromlar Klinik Yaklaşım Rehberi.