Aort Diseksiyonu

Akut aort diseksiyonu (AD) tanısı zor konulan ve tanısı konulsa bile hastane içi mortalitesi çok yüksek (%12-27) olan vasküler bir hastalıktır. Aort duvarı içten dışa doğru intima, media ve adventisya adı verilen üç tabakadan oluşur. Aort duvarında intima tabakası ile media tabakası arasında oluşan bir yırtık sonucu, intima tabakasının kan akımı yönünde distale doğru ayrılması aort diseksiyonu olarak tanımlanmaktadır. Aort duvarındaki media tabakasının, elastik fiber ve kas hücrelerinden oluşan yapısında dejenerasyona sebep olan durumlar aort diseksiyonu için predispozan faktörler olarak kabul edilir. Hipertansiyon ve ateroskleroz diseksiyon için iki en önemli predispozan faktör olmasına rağmen, media tabakasındaki dejenerasyonun sebebi tam olarak anlaşılamamıştır. Kaynak olarak aldığımız 2014 Avrupa Kardiyoloji Derneği Aort Hastalıkları Kılavuzunu buradan erişebilirsiniz.

Fonksiyel değerlendirme olan Stanford Sınıflaması’na göre anatomik olarak asendan aortayı (sol subklavian arter öncesi) içeren diseksiyonlar Stanford Tip A olarak sınıflandırılırken, asendan aortayı içermeyen tüm diseksiyonlar Tip B olarak sınıflandırılmaktadır. Cerrahi sınıflandırma ise lokalizasyon ile uzanımı kapsar ve De Bakey olarak adlandırılır. Süreye göre değerlendirilecek olursa; 2 haftadan kısa süreli olanlar akut, 2 hafta ile 2 ay içerisinde olanlar subakut, 2 aydan daha uzun süreli olanlar ise kronik diseksiyon olarak kabul edilir.

Prevelansı 3/100000 olsa da ciddi mortaliteye sahip bir hastalık olduğu için çoğu hasta sağlık kuruluşuna ulaşmadan yaşamını yitirir. Hastaneye ulaşanlarda ise mortalite riski her geçen dakika artmaktadır (6 saatte % 23, 24 saatte % 50, 1 haftada % 68). Bu yüzden acil servislerde hızla tanınıp tedavi planlaması için kalp damar cerrahisi ile görüşülmelidir.

Mortalite	Tip A (Proksimal)	Tip B (Distal)
Cerrahi	%26	%10,7
Medikal	%58	%31
Toplam	%27,4

1996 yılında kurulan Uluslar Arası Akut Aort Diseksiyonu Kayıt Sistemi (IRAD) verilerine göre vakaların %65’ini erkeklerin oluşturduğu ve ortalama yaşın 63 olduğu saptanmıştır.

Aort diseksiyonunda aortanın intima ve media tabakasındaki bir yırtılma sonucunda kanın bu iki tabaka arasında ilerlemesi ile gerçek lümen ve yalancı lümen meydana gelir.

Diseksiyonlu hastaların %5-13’ünde vasa vasorum hasarıyla oluşan media infarktına bağlı intramural hematom görülür. Oluşan bu hematom kendi kendine emilebilir veya ilerleyip yayılarak diseksiyona neden olabilir. Ayrıca aterosklerotik plak ülserasyonunun internal elastik membranı aşıp media tabakasına ilerlemesi sonucunda da diseksiyon görülebilir.

Aort Duvar Gerginliğini Arttıranlar:

• Hipertansiyon (kontrolsüz-en sık neden).
• Feokromositoma.
• Kokain / Uyarıcı madde kullanımı.
• Sigara.
• Ağırlık kaldırma, valsalva durumları.
• Deselerasyon yaralanması, künt travma: Trafik kazalarında otopsi sonuçlarının %20 sinde aort diseksiyonu saptanmış.
• Aort koarktasyonu.
• Ailesel aort anevrizması – diseksiyonu, biküspit aort kapağı.

Aortun Medial Katmanlarını Etkileyen Faktörler:

• Bağ doku hastalıkları: Marfan sendromu, Ehler-Danlos sendromu, Turner, Loeyz-Dietz,
  Noonan Sendromu.
• Enflamatuvar ve otoimmün hastalıklar / Vaskülitler: Sifiliz, Tüberküloz, Salmonella, Takayasu, Temporal Arterit, Lupus, Behçet Hastalığı.

İyatrojenik:

• Kardiyak cerrahi.
• İntra aortik balon pompası.
• Aort kateterizasyonu.

Diğer

• Erkeklerde görülme ihtimali daha yüksek, kadınlarda ise prognozu daha kötü.
• 50 yaş üstünde olmak.
• Gebelik durumu.
• Polikistik böbrek hastalığı varlığı.
• Kronik steroid kullanımı.

Aort diseksiyonunda başvurudaki en sık şikâyeti %80 oran ile göğüs ağrısı olup bunu sırasıyla %40 ile sırt ağrısı ve %25 ile karın ağrısı takip eder. Ağrı genelde ani başlangıç gösterir (tipik özelliktir) ve batıcı (bıçak saplanır vasıfta), yırtıcı, koparıcı vasıfta tarif edilir. Tip A aort diseksiyonu olan hastalar çoğunlukla göğüs ağrısından yakınırken, Tip B diseksiyonu olanlar ise çoğunlukla sırt ve karın ağrısından yakınırlar.

Tipik olarak bilinen bu şikâyetler haricinde atipik şikayetler de (akut aort yetersizliği, perfüzyon bozukluğu, periferik nabızların alınamaması, çeşitli nörolojik bozukluklar, uç organ iskemileri, senkop, hipovolemik şok, kardiyak tamponad gibi çeşitli kardiyovasküler, nörolojik, gastrointestinal prezentasyonlar) bildirilmiştir. Anamnez genelde tipik olmasına rağmen; fizik muayene çoğunlukla güvenilir değildir ve muayene bulgusu genelde yoktur.

Tip A aort diseksiyonlu hastaların % 15’inde ağrı migrasyon gösterirken Tip B hastaların %20’sinde ağrı migrasyonu görülür. Yine Tip A olan hastaların yaklaşık %30’unda nabız defisiti görülürken, Tip B hastaların %15’inde nabız defisiti görülür. Tip A hastaların mortalitesi Tip B hastalarının iki katıdır.

Aşağıdaki tablo ESC 2014 Aort hastalıkları kılavuzundan alınmıştır.

Semptom	TİP A	TİP B
Göğüs Ağrısı	%80	%70
Sırt ağrısı	%40	%70
Ani ağrı  Başlangıcı	%85	%85
Göç Eden Ağrı	<%15	%20
Aort Regürjitasyonu	%40-75	–
Kardiyak Tamponat	<%20	–
Miyokard İskemisi veya İnfaktüsü	%10-15	%10
Kalp Yetmezliği	<%10	<%5
Plevral Efüzyon	%15	%20
Major Nörolojik Defisit (Koma/stroke)	<%1	–
Mezenter İskemisi	<%5	–
Böbrek Yetmezliği	<%20	%10
Alt Ekstremitede İskemi	<%10	<%10

 

Kardiyovasküler Prezentasyonlar

• Aort regürjitasyonu ve ilgili diğer bozukluklar: Yeni aort odağında diyastolik üfürüm
• Nabız defisiti: Radyal veya femoral arterlerde nabız defisiti
• Kan basıncı farkı: Sağ-sol extremiteler arasında sistolik kan basıncında 20 mmHg’den fazla fark
• Senkop
-Vasküler çıkım obstrüksiyonu
-Nörolojik vazovagal ağrı yanıtı
-Kanamaya bağlı akut hipovolemi
• AMI
• KKY
• Kardiyojenik şok

Nörolojik Prezentasyonlar

• Fokal nörolojik defisit

• Strok

Proksimal AD’nin en sık SSS bulgusu. %5-%15 görülür. Genelde göğüs ağrısı ve yeni fokal defisit ile başvuran hastalarda aort diseksiyonu düşülmelidir. Strok ile başvuran hastalara  trombolitikler kontraendikedir!

• Ani koma: Baziler arter oklüzyonuna bağlı
• Geçici locked-in sendromu
• Akut vertigo
• Spinal kord hasarı:

Tutulan Arterler

• İnterkostal spinal arterler
• Adamkiewicz arteri
• Torasik radiküler arter

Diğer Prezentasyonlar

• Disfaji
• Karın Ağrısı
• Mezenter iskemi: Tip B Diseksiyonda en sık ölüm sebebidir.
• Ses kısıklığı

Klinik Bulgular	Arter veya Etkilenen Bölge
Aort yetmezliği veya kalp yetmezliği	Aortik kapak
Miyokart infarktüsü	Koroner arterler (genelde sağ)
Kardiyak tamponat	Perikardiyum
Hemotoraks	Toraks
Horner Sendromu(pitoz, miozis, anhidroz)	Superior servikal sempatik ganglion
Stroke veya senkop	Brakiosefalik, common carotid, veya subklavien ar.
Üst ekstremitede nabızsızlık, hipotansiyon ağrı	Subkalvyen arter
Parapleji	Spinal ve vertebral arterler
Sırt ve flank ağrı; böbrek yetmezliği	Renal arter
Karın ağrısı; mezenterik iskemi	Çölyak veya mezenter arterler
Alt eksteremite ağrısı, nabızsızlık, güçsüzlük	Common iliac arter

Atlanan Hastalarda Hikaye Özellikleri

• Ani başlangıçlı göğüs ağrısı (%91)
• Viseral semptomlar (%78)
• Solukluk, kusma, soğuk terleme
• İntermitan ağrı (%75)
• Sırt, boyun, kollar ya da çene yayılımı (%69)
• Plöretik, pozisyonel ağrı (%44)
• Ateş (%22)
• Senkop (%9)
• Yırtıcı tarzda ağrı (%3)

Zamanında tanı koymak, her geçen saatte mortalite artışı nedeniyle çok önemlidir. Tedavi edilmezse 2 hafta içinde mortalite % 75 ike başarılı cerrahi ile 5 yıllık yaşam şansı % 75 olarak saptanmış. Mortalitesi çok yüksek olan aort diseksiyonun hızlı  tanı konulması öncelikle yüksek olasılıklı klinik şüphe ve tanısal testlerin hızlı bir şekilde yapılması ile olur. Bilgisayarlı tomografi (BT), magnetik rezonans görüntüleme (MRG), transözefajiyal ekokardiyografi (TÖE) ve daha az olarak aortografi yüksek doğruluk gösteren görüntüleme yöntemleridir. Kullanılacak tanısal yöntemin seçilmesi hastanın klinik durumuna, ihtiyacımız olan bilgilere ve eldeki verilere bağlıdır.

Şüpheli torakal aort diseksiyonu değerlendirilmesinde görüntülemenin temel amacı;

• Tanının doğrulanması
• Aort çapları – şekli ve diseksiyon membranının boyutu
• Yalancı lümeni değerlendirmek
• Duvar trombüsü varlığı
• Diseksiyona aort kapaklarının katılımı
• Koroner ostia katılımını değerlendirmek, aort dal tutulumunun varlığını veya yokluğunu saptamak
• Aortik dallar, ilişki bitişik yapılar mediastinal, plevra, perikard veya diğer alanlarda damar dışında kan olup olmadığının saptanması
• Diseksiyonu sınıflandırmak
• Ayrıcı tanı ekartasyonu

Aort diseksiyonu hastalarında EKG genellikle nonspesifik özellikte olmasına rağmen bazı vakalarda diseksiyonun özellikle koroner ostiumu tutmasından dolayı koroner arterlerin etkilenir ve %7 oranında iskemik değişiklikler görülebilir. Alternatif tanıların ekarte edilmesi için mutlaka çekilmelidir. Eğer Tip A bir diseksiyon ise koronerleri tutabilir ve iskemik EKG görünümü saptanabilir. AMI EKG bulgusu olan bu hastada diseksiyon şüphesi varsa trombolitik öncesi mutlak tanısal görüntüleme yapılmalıdır. Ayrıca hastalarda hipertansiyona bağlı sol hipertrofi bulguları saptanabilir.

Mutlaka akciğer filmi çekilmelidir; çünkü çekilen akciğer grafilerinin %90’ında anormal bir görünüm izlenir.

• Anormal aort konturu ve mediastinal genişleme es sık saptanan bulgulardır.
• Plevral efüzyon
• İntimal kalsifikasyonda yer değiştirme
• Trakea veya özefagus deviyasyonu
  • • saptanabilir. Normal akciğer grafisi ekartasyona yardımcı olabilir.

D-Dimer

Akut aort diseksiyonunda sensitivitesi %94-99 arası bildirilmiş. Ama tromboze lümen vakalarında D-Dimer negatif çıkabiliyor.

Transtorasik Ekokardiyografi (TTE) -Transözofajiyal Ekokardiyografi (TÖE)

Ekokardiyografi bu hastalarda mutlaka yapılması gereken noninvaziv bir tetkiktir. Hemodinamik olarak anstabil hastaysa, tomografiye gidemeyecekse yatakbaşı uygulanması önerilmektedir. Diseksiyon tanısında diseksiyonun anatomik lokalizasyonuna göre duyarlılığı ›%70-80 ve seçiciliği ise %93-96’dır. Sol ventrikül fonksiyonunu gösterdiği gibi aort yetersizliğini, aortada flep ve trombüs varlığını, perikardiyal effüzyonu ve ventrikül duvar anomalilerini gösterebilir. Flep görülmesi Tip 1 ve Tip 2 hastalarında tanıyı destekler; ancak görülmemesi tanınıyı dışlamaz. Bu hastalarda aort kapağının tutulup tutulmadığının, yetersizlik olup olmadığının incelenmesi önemlidir. Tedavinin planlanmasında, aort kapağı replasmanı için kararın verilmesi açısından özellikle gereklidir. Anormal göğüs duvarı konfigürasyonu, dar interkostal boşluklar, obezite, pulmoner amfizemi olan, mekanik ventilasyonlu hastalarda TTE sınırlıdır, transösofageal ekokardiyografi (TÖE) son zamanlarda sıklıkla kullanılan bir tetkiktir ve duyarlılığı ›%99 ve seçiciliği ise %89’dur. Rutinde kullanılmaması tanıyı geçiktirebilir.

Kontrastlı Bilgisayarlı Tomografi (BT)

Aort diseksiyonu şüphesi olan hastaların çoğunda kesin tanı testi olarak önerilmektedir. Duyarlılığı %93 özgünlüğü %98’dir. Hızlı, güvenilir, hemen hemen bütün acillerde ulaşılabilir olması avantajıdır. Pretest olasılığı düşük hastalarda ekartasyon için en uygun testtir. Ancak radyoopak madde gerekmesi ve duyarlılığı ile özgüllüğünün daha düşük olması nedeniyle son zamanlarda manyetik rezonans görüntüleme (MRI) yönteminin en uygun teknik olduğu öne sürülmektedir.

 

Yapılacak görüntülemenin, kapak seviyesinden perifere kadar tüm aortayı kapsaması gerekmektedir.

Olgu sunumuna buradan ulaşabilirsiniz.Diseksiyon tanısında MRI’nın seçiciliği ve duyarlılığı %100’lere ulaşmaktadır; ancak hızlı yapılamaması ve maliyetinin yüksek olması MRI’nın pratikte kullanımını kısıtlamaktadır.

Aortagrafi

Aortografi uzun yılar boyunca altın standart tanı yöntemi olarak görülmekteydi; ancak yapılan çalışmalarda aortografinin düşüldüğü kadar duyarlı olmadığı saptandı. Özellikle koroner arterlerin gösterilmesinde altın standart olarak kabul edilmektedir. Koroner tutulumun saptanmasında ve genellikle yaşlı hastalarda bulunabilecek koroner aterosklerozun tanımlanmasında, gerekirse beraberinde by-pass cerrahisi uygulanması açısından uygulanması gereken tanı yöntemlerinden biri olmayı sürdürmektedir. Bu nedenle by-pass cerrahisi öncesi seçilmiş hastalarda kateterizasyon ve koroner anjiyografi önerilmektedir. Bu yüzden acil serviste yeri kısıtlıdır.

• Hızlı kalp damar cerrahi kosültasyonu
• Aort diseksiyonu tedavisinde öncelik, ağrı kontrolü ve hemodinaminin düzeltilmesidir.
•  Hastaya hızlı bir biçimde 2 geniş damar yolu açılmalı.
• Kalp hızı ve tansiyon monitorizasyonu sağlanmalı.
• Kalp hızı kontrolü : Nb<60 olacak şekilde müdahale edilmeli.
• Antihipertansif tedavi: Tansiyon :TA:100-120 mmHg aralığında tutulması gerekir.
• Tip A diseksiyonlarda acil cerrahi tedavi önerilir.
• Tip B diseksiyonlarda ise öncelikle tıbbi takip ağrı ve tansiyon takibi önerilir. Ancak ağrının ve diseksiyonun devam etmesi, periaortik hematom, mediyastinal hematom, rüptür ve periferik iskemi gibi komplikasyon durumlarında girişimsel tedavi gerekir. Endovasküler stent kullanımı Tip-A AD’de sınırlı iken, Tip-B’de birinci tercih olarak önerilmektedir.
• İdrar çıkışı takibi

Antihipertansif Tedavi
Beta blokör :

Hem kalp hızını düşürür hem de tansiyonu düşürür .Ayrıca miyokardı iskemiye karşı korur.

• Labetolol (Türkiyede Yok)
• Esmolol (Brevibloc)
• Metoprolol(Beloc)

Ca kanal blokerleri:

Vazodilatör tedavi kalp hızı kontrolü beta blokörler tarafından sağlanmadan başlanmalı!!  ve Beta blokör tedavisine rağmen tansiyon >120 mm-Hg ise vazodilatör tedavi eklenebilir.

• Diltiazem
• Nikardapin (Ninax):  2,5-5 mg/saat infüzyon
• Nitroprussid (Nitroprussid ): 0,3 μg/dk iv inf ( ilave tedavi ) tek başına verme refleks taşikardi yapar.
• Nitrogliserin :Tek başına verme ( ilave tedavi ) refleks taşikardi yapar

Hipotansiyon Tedavisi

Kristaloid, kan ürünleri

Ağrı kontrolü

Opioidler tercih edilmelidir.

Tercih edilecek kombinasyon:
• Morfin + Esmolol + Nitroprussid

• https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Aortic-Diseases
• http://file.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/aFQzGiY5o8x8.pdf
• https://www.journalagent.com/vtd/pdfs/vtd-73792-clınıcal_research-goktekın.pdf
• Hiratazka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. 2010 guidelines for r the diagnosis and management of patients with thoracic aortic disease. Circulation 2010;121:e266–369
• Knaut AL, Cleveland JC. Aortic emergencies. Emerg Med Clin North Am 2003;21:817–45.
• https://www.turkjemergmed.com/full-text-pdf/511/tur
• https://jintensivecare.biomedcentral.com/articles/10.1186/s40560-018-0287-7

Perikardit