Acil servise sık sık ürtikeryal döküntülerle başvuran hastalar görmekteyiz. Bu hastaların bir kısmında anjioödem tablosu bulunmakta ve genellikle klasik ürtiker ve anjioödem tedavisi uygulanmaktadır. Ancak, bazı vakalarda tedaviye yanıt alınamamakta ve bu durum farklı tanıları düşünmemizi gerektirmektedir.
Tedaviye Yanıtsız Hastalarda Yaklaşım
- Tedaviye yanıt alınamayan vakalarda, Herediter Anjioödem (HAÖ) gibi nadir ancak önemli durumlar göz önünde bulundurulmalıdır.
- Bu tür hastalara, Alerji ve İmmünoloji Bölümü’ne başvurmalarını önererek yazılı bir hatırlatıcı not verilebilir. Örnek not şu şekilde olabilir:
“Hastamızda sık sık standart tedaviye yanıtsız ürtiker ya da anjioödem atakları görülmektedir. Hastanın Herediter Anjioödem açısından değerlendirilmesi rica olunur.”
Herediter Anjioödem (HAÖ)
HAÖ, otozomal dominant kalıtılan ve C1 Esteraz İnhibitörü (C1-INH) eksikliği veya fonksiyon bozukluğu nedeniyle gelişen bir hastalıktır. Ekstremiteler, yüz, gövde, solunum sistemi ve iç organlarda tekrarlayan ödemlerle kendini gösterir.
- Sık Tutulum Bölgeleri:
- Üst ekstremiteler ve orofarinks daha sık etkilenir.
- Alt ekstremite, gövde ve iç organ tutulumu daha azdır.
- Tetikleyiciler:
- Travma (atakların yaklaşık yarısında ana faktör)
- Duygusal ve fiziksel stres
- Kadınlarda menstrüel siklus
- Larinks Ödemi:
- Larinks tutulumu mortalite riskini artırır.
- Hafif boğaz rahatsızlığından ciddi hava yolu tıkanıklığına kadar ilerleyebilir.
- Klinik Özellikler:
- Ağrısız ve kaşıntısız ödemler, genellikle el veya ayaklarda gerginlik hissi ile başlar.
- Tedavi edilmezse 2-3 gün sürebilir.
Tedavi, eksik olan proteini yerine koymayı ve semptomları kontrol altına almayı hedefler.
1. Kullanılan İlaçlar:
- C1 Esteraz İnhibitörleri:
- CINRYZE: 500 Ü, beyaz renkli toz.
- CETOR: 500 Ü, mavi renkli toz.
- BERİNERT: 500 IU.
- İnsan plazmasından elde edilirler ve uzun kuluçka dönemi sonrası virüs ve prion hastalıkları riski taşıyabilirler.
2. Akut Atak Tedavisi:
- Doz:
- 1000 Ü C1-INH damar yolu ile enjekte edilmelidir.
- 60 dakika içinde semptomlarda gerileme görülmezse ikinci 1000 Ü verilebilir.
- Larinks ödemi veya şiddetli ataklarda, ikinci doz için 60 dakika beklenmeden hemen uygulanabilir.
- Takip:
- Enjeksiyon sırasında hasta yakın takip edilmelidir. Kan ürünü derivesine benzer şekilde komplikasyon riski izlenmelidir.
3. Çocuklarda Kullanım:
- Ergenlik sonrası yetişkinlerle aynı dozda kullanım önerilir.
- Ergenlik öncesi kullanımın güvenilirliği henüz netleşmemiştir.
4. Karaciğer ve Böbrek Yetmezliği:
- Standart dozda kullanılabilir, ek bir kısıtlama yoktur.
C1 Esteraz İnhibitörlerinin Ödeme Kapsamına Girmesi
C1-INH içeren ilaçların ülkemizde ödeme kapsamına alınabilmesi için tanı kodları gereklidir:
- D84.1: Kompleman sistem bozukluğu
- E88.0: Plazma-protein metabolizması bozuklukları
- http://www.journalagent.com/medeniyet/pdfs/MEDJ_26_1_39_41.pdf
- https://www.ilacrehberi.com/v/cinryze-500-u-5ml-iv-enjeksiyonluk-cozelti-icin-l-e9e3/kt/giris/#esdr
- https://www.ilacrehberi.com/pdfs/cetor-500-iu5-ml-iv-enjeksiyonluk-cozelti-icin-li-b0cc/kt/
- http://kenisha.axelzavala.com/c1-esteraz-inhibitoru-insan/
